Dystonie
La dystonie peut être un symptôme de la maladie de Parkinson et de certaines autres maladies et constitue un trouble du mouvement à part entière. Des contractions musculaires douloureuses et prolongées provoquent des mouvements et des postures anormaux, comme un pied qui se tourne vers l’intérieur ou la tête qui penche sur le côté. Les symptômes commencent généralement dans une région du corps – cou, visage, cordes vocales, bras ou jambe – et, dans certains cas, peuvent s’étendre à d’autres parties du corps. La gravité varie d’une personne à l’autre.
La dystonie implique probablement une mauvaise communication dans la même région du cerveau impliquée dans d’autres symptômes moteurs de la maladie de Parkinson, bien que les scientifiques n’en connaissent pas encore la cause exacte. Les recherches en cours s’efforcent de déterminer les différents mécanismes génétiques, environnementaux ou autres mécanismes sous-jacents qui peuvent jouer un rôle dans la cause de la dystonie et de développer des traitements améliorés.
Dystonie et maladie de Parkinson
Certains experts estiment que plus de 30 % des personnes vivant avec la maladie de Parkinson peuvent souffrir de dystonie comme symptôme ou comme complication du traitement (la dystonie peut survenir lorsque la lévodopa s’estompe).
La dystonie est un symptôme important chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson (MP) qui présentent une mutation du gène PRKN – l’un des quelques gènes impliqués dans la maladie de Parkinson – bien que des recherches supplémentaires soient nécessaires pour comprendre ce lien.
Types de dystonie
La dystonie est le troisième trouble du mouvement le plus fréquent, affectant environ 500 000 adultes et enfants aux États-Unis et au Canada. Il existe deux grandes catégories de dystonie : primaire et secondaire.
Dans la dystonie primaire, la dystonie est la seule caractéristique clinique. Il n’y a pas de preuve de mort cellulaire ou de cause connue, bien que les scientifiques pensent qu’il y a une contribution génétique significative, même sans antécédents familiaux de dystonie. Parmi les formes de dystonie primaire, la plus courante (et la plus invalidante) est la dystonie généralisée, qui affecte principalement le torse, les bras et les jambes.
Dans la dystonie secondaire, d’autres symptômes sont également présents. Certaines autres formes de dystonie présentent également un parkinsonisme, terme utilisé pour décrire les symptômes cardinaux de la MP : tremblement, rigidité et lenteur des mouvements. La dystonie secondaire peut être déclenchée par un traumatisme à la tête ou à une autre région du corps, par la consommation de drogues ou par l’exposition à des toxines rares.
Les dystonies secondaires comprennent :
- Dystonie myoclonique : mouvements musculaires rapides, semblables à des éclairs ; apparition dans l’enfance ou l’adolescence
- Dystonie répondant à la dopa : trouble génétique ; peut présenter des caractéristiques de parkinsonisme ou des réponses réflexes exagérées ; apparition dans l’enfance ; répond à la lévodopa
- Dystonie parkinsonienne à apparition rapide : maladie héréditaire rare avec développement soudain de la dystonie et du parkinsonisme
- Dystonie paroxystique : épisodes soudains de mouvements involontaires
Comme dans la maladie de Parkinson, la dystonie peut être présente dans d’autres troubles neurologiques, notamment :
- Maladie de Wilson : maladie génétique rare dans laquelle le cuivre s’accumule dans les organes
- Maladie de Huntington : maladie neurodégénérative héréditaire et progressive
- Ataxies spinocérébelleuses : groupe d’affections progressives, dégénératives et héréditaires
- Acidurie méthymalonique : trouble héréditaire du métabolisme
Si vous êtes atteint d’une des affections ci-dessus ou si vous pensez être atteint de dystonie, parlez-en à un neurologue ou à un spécialiste des troubles du mouvement pour une évaluation et pour discuter du traitement.
Traitements
La dystonie et la maladie de Parkinson partagent des formes communes de traitement. Les médicaments anticholinergiques (comme Artane/trihexyphénidyl ou Cogentin/benztropine) et la lévodopa peuvent améliorer les deux affections. (La dystonie, comme d’autres symptômes de la maladie de Parkinson, peut revenir ou s’aggraver lorsque l’effet d’une dose de lévodopa s’estompe). Et la stimulation cérébrale profonde est un traitement chirurgical pour les deux, bien que la cible de stimulation dans le cerveau puisse être différente.
D’autres médicaments, comme les relaxants musculaires ou les antispastiques, peuvent également être utilisés pour traiter la dystonie. En outre, les médecins peuvent prescrire des injections de Botox (onabotulinumtoxinA) ou de Xeomin (incobotulinumtoxinA), qui peuvent calmer les mouvements anormaux pendant plusieurs mois à la fois.
La physiothérapie et l’ergothérapie peuvent être utiles en complément d’autres thérapies. De nombreuses personnes rapportent des effets bénéfiques des thérapies complémentaires telles que l’acupuncture et le massage, bien que des études rigoureuses évaluant leur efficacité soient difficiles.
Therapies en développement
Des améliorations de l’administration de la lévodopa et de la stimulation cérébrale profonde (SCP) pour la maladie de Parkinson seraient également bénéfiques aux personnes atteintes de dystonie. L’optimisation des médicaments actuels pour maintenir des niveaux constants et durer plus longtemps aiderait à traiter la dystonie. Des technologies telles que la DBS « intelligente », qui fournit une stimulation uniquement lorsque le cerveau en a besoin (plutôt que de manière continue comme avec les appareils actuels), pourraient aider à diminuer les effets secondaires de la DBS et à allonger la durée de vie des piles.
Les scientifiques étudient les circuits et les réseaux du cerveau pour mieux comprendre ce qui se passe pour provoquer la dystonie. Ces informations pourraient aider à développer et à orienter de nouveaux traitements.
Lisez-en plus sur les thérapies de la maladie de Parkinson en développement, y compris celles qui ciblent une meilleure administration de la lévodopa.
Découvrez les recherches de pointe sur la dystonie menées par les lauréats du prix annuel Bachmann-Strauss pour l’excellence dans la recherche sur la dystonie. La Fondation Bachmann-Strauss pour la dystonie &Parkinson est née de la détermination d’une femme à faire une différence dans la vie de millions de personnes. La fondatrice Bonnie Strauss siège aujourd’hui au conseil d’administration de la Fondation Michael J. Fox, poursuivant notre travail commun pour trouver des remèdes à ces deux maladies.
Les informations médicales contenues dans cet article sont uniquement destinées à des fins d’information générale. La Fondation Michael J. Fox pour la recherche sur la maladie de Parkinson a pour politique de s’abstenir de préconiser, d’approuver ou de promouvoir une thérapie médicamenteuse, un traitement ou une entreprise ou institution spécifique. Il est crucial que les décisions relatives aux soins et aux traitements liés à la maladie de Parkinson et à toute autre affection médicale soient prises en consultation avec un médecin ou un autre professionnel de santé qualifié.