Diskussion
Retinal venocklusion (RVO) är efter diabetisk retinopati den näst vanligaste orsaken till retinala vaskulära avvikelser hos vuxna. På grundval av ocklusionsstället delas den in i 3 typer (a) grenretinala venocklusion (BRVO), (b) CRVO och (c) hemiretinala venocklusion (HRVO) baserat på. 2 CRVO delas vidare in i ischemiska och icke-ischemiska typer. Den senare är den mildare typen med endast partiell venobstruktion och god visuell prognos, medan ischemisk CRVO är förknippad med allvarlig synförlust på grund av nästan total obstruktion av näthinnevenen.1 Upp till 16,4 miljoner vuxna världen över är drabbade av RVO, varav över 90 % är äldre än 65 år.1,3-5
Mer än hälften av dessa fall har en associerad systemisk sjukdom (t.ex. högt blodtryck, hyperlipidemi, diabetes mellitus eller systemisk vaskulit).5,6 Utöver dessa välkända klassiska riskfaktorer tycks hyperhomocysteinemi spela en betydande roll i sjukdomsutvecklingen,6 och anses vara den vanligaste ”nya” riskfaktorn för RVO.7
Rubeosis iridis är en välkänd komplikation till ischemisk CRVO, som om den inte behandlas i tid kan leda till neovaskulärt glaukom (NVG).8 NVG är en allvarlig form av glaukom som kännetecknas av neovaskularisering av iris, en stängd främre kammarvinkel och extremt höga intraokulära tryck (IOP) tillsammans med allvarlig ögonsmärta och dålig syn.
Det här fallet är unikt av olika skäl. Till att börja med var patientens ålder bara 34 år, en ålder då förekomsten av CRVO är sällsynt.3-5,7 CRVO är vanligtvis förknippad med systemiska sjukdomar eller lokala orsaker som primärt öppenvinkelglaukom, okulärt trauma och orbitainfektioner.1,3-5,7 Men i det här fallet var patienten en ung frisk person utan sådana sjukdomar.
Det enda positiva testet var hyperhomocysteinemi, vilket också anses vara en riskfaktor för kardiovaskulära sjukdomar, särskilt hos unga individer.6,9
CRVO i sig är ett smärtfritt tillstånd, men när det är förknippat med neovaskulärt glaukom är det mycket smärtsamt på grund av det kraftigt förhöjda IOP. Överraskande nog hade den här patienten ingen smärta och hade rapporterat med enbart suddig syn.
Tyvärr är NVG den mest fruktade och bländande komplikationen av ischemisk CRVO, men dess hantering är fortfarande mycket utmanande, oförutsägbar, svår och kontroversiell. Den initiala behandlingen omfattar vanligen laserfotokoagulering av panretinan (PRP) samt intravitreal anti-vaskulär endotelisk tillväxtfaktor (VEGF) och kortikosteroider för att minska den okulära ischemiska vilket i sin tur leder till regression av NVG och slutligen till en minskning av IOP.10
I vårt fall koncentrerade vi oss dock inledningsvis på att kontrollera hans IOP på alla möjliga sätt, eftersom när NVG väl utvecklas och IOP är högt är den viktigaste aspekten av behandlingen kontroll av det höga IOP, som nästan undantagslöst är den viktigaste faktorn för irreversibla och massiva synförluster, snarare än den ursprungliga sjukdomen som framkallade NVG.10 Eftersom det redan vid presentationen fanns en allvarlig glaukomatös optikusnervsskada försökte vi också att rädda all syn som var möjlig och förhindra ytterligare skador. Men det intressanta faktum som vi noterade var att när IOP gradvis kontrollerades åtföljdes det av en samtidig regression av NVI, så till den grad att efter en veckas behandling med enbart antiglaukomläkemedel hade NVI helt försvunnit.
Såvitt vi vet har detta aldrig tidigare rapporterats någonstans i litteraturen.