Discussie
Retinale veneuze occlusie (RVO) is, na diabetische retinopathie, de tweede meest voorkomende oorzaak van retinale vasculaire afwijking bij volwassenen. Op basis van de occlusieplaats wordt het onderverdeeld in 3 types (a) branch retinal vein occlusion (BRVO), (b) CRVO en (c) hemiretinal vein occlusion (HRVO).2 CRVO wordt verder onderverdeeld in ischemische en niet-ischemische types. De laatste is het mildere type met slechts gedeeltelijke veneuze obstructie en een goede visuele prognose, terwijl ischemische CRVO wordt geassocieerd met ernstig visueel verlies, als gevolg van bijna totale retinale veneuze obstructie.1 Wereldwijd zijn tot 16,4 miljoen volwassenen getroffen door RVO, waarvan meer dan 90% boven de leeftijd van 65 jaar.1,3-Meer dan de helft van deze gevallen heeft een geassocieerde systemische aandoening (bv. hypertensie, hyperlipidemie, diabetes mellitus of systemische vasculitis).5,6 Naast deze bekende klassieke risicofactoren blijkt hyperhomocysteïnemie een belangrijke rol te spelen in de pathogenese van deze ziekte,6 en wordt beschouwd als de meest voorkomende “opkomende” risicofactor in verband met RVO.7
Rubeosis iridis is een bekende complicatie van ischemische CRVO, die indien niet tijdig behandeld kan leiden tot neovasculair glaucoom (NVG).8 NVG is een ernstige vorm van glaucoom die wordt gekenmerkt door irisneovascularisatie, een gesloten voorste kamerhoek en extreem hoge intraoculaire drukken (IOP) samen met ernstige oogpijn en slecht zien.
De onderhavige casus is om verschillende redenen uniek. Om te beginnen was de leeftijd van de patiënte slechts 34 jaar, een leeftijd waarop het optreden van CRVO zeldzaam is.3-5,7 CRVO wordt gewoonlijk geassocieerd met systemische ziekten of lokale oorzaken zoals primair openhoekglaucoom, oculair trauma en orbitale infecties.1,35,7 In dit specifieke geval was de patiënt echter een jong, gezond individu zonder dergelijke aandoeningen.
De enige positieve test was hyperhomocysteïnemie, die ook wordt beschouwd als een risicofactor voor hart- en vaatziekten, vooral bij jonge mensen.6,9
CRVO op zich is een pijnloze aandoening, maar wanneer het gepaard gaat met neovasculair glaucoom, is het zeer pijnlijk vanwege de sterk verhoogde IOP. Verrassend genoeg had deze patiënt geen pijn en rapporteerde hij slechts een wazig zicht.
Hoewel NVG de meest gevreesde en verblindende complicatie van ischemische CRVO is, is de behandeling ervan nog steeds zeer uitdagend, onvoorspelbaar, moeilijk en controversieel. De initiële behandeling bestaat gewoonlijk uit laser pan retinal photocoagulation (PRP) en intravitreale anti-vasculaire endotheliale groeifactor (VEGF) en corticosteroïden om de oculaire ischemie te verminderen, wat op zijn beurt de regressie van NVI veroorzaakt en uiteindelijk de IOP verlaagt.10
Hoewel wij ons in ons geval aanvankelijk concentreerden op het onder controle houden van zijn IOP met alle mogelijke middelen, omdat wanneer NVG zich eenmaal ontwikkelt en de IOP hoog is, het belangrijkste aspect van de behandeling bestaat uit het onder controle houden van de hoge IOP, die bijna altijd de belangrijkste factor is in onomkeerbaar en massaal gezichtsverlies, en niet zozeer de oorspronkelijke ziekte, die NVG veroorzaakte.10 Omdat er bij de presentatie al ernstige glaucoomschade aan de oogzenuw was, probeerden wij bovendien zoveel mogelijk gezichtsvermogen te redden en verdere schade te voorkomen. Maar het interessante feit dat we opmerkten was dat naarmate de IOP geleidelijk onder controle werd gebracht, dit gepaard ging met een gelijktijdige regressie van de NVI, zozeer zelfs dat na een week behandeling met alleen anti-glaucoom medicatie de NVI volledig was verdwenen.
Voor zover wij weten is dit nog nooit eerder ergens in de literatuur gemeld.