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CAS 2 DIAGNOSTIC : INSUFFISANCE CARDIAQUE SECONDAIRE À UNE ORIGINE ANOMALIEUSE DE L’ARTERE CORONAIRE PRINCIPALE GAUCHE À PARTIR DE L’ARTERE PULMONAIRE

La radiographie thoracique du patient est représentée sur la figure 1. Elle montre une cardiomégalie qui, dans ce cas, est compatible avec une insuffisance cardiaque. Dans le diagnostic différentiel d’un nourrisson présentant de la fièvre, des symptômes viraux et une insuffisance cardiaque, il faut envisager un diagnostic de myocardite. Cependant, l’électrocardiogramme (ECG) et l’échocardiogramme qui a suivi dans le cas présent ont révélé que l’étiologie sous-jacente était une origine anormale de l’artère coronaire principale gauche (ACG) à partir de l’artère pulmonaire (ALCAPA). L’échocardiogramme était également significatif pour la régurgitation mitrale, qui est fréquente chez les patients atteints d’ALCAPA.

L’insuffisance cardiaque est une condition qui se produit lorsque le débit cardiaque est insuffisant pour répondre aux besoins métaboliques de l’organisme. Deux conditions physiopathologiques principales conduisent au syndrome clinique de l’insuffisance cardiaque chez l’enfant : les lésions de surcharge volumique et celles entraînant un dysfonctionnement du myocarde. La communication interventriculaire et la persistance du canal artériel sont des exemples de lésions de surcharge volumique, ce qui signifie que ces conditions entraînent une augmentation du débit sanguin pulmonaire et une préservation relative de la fonction myocardique. À l’inverse, la myocardite, la cardiomyopathie dilatée et l’ALCAPA entraînent un dysfonctionnement du myocarde. Collectivement, ces deux catégories physiopathologiques expliquent les multiples étiologies de l’insuffisance cardiaque chez les nourrissons, les enfants et les adolescents. (Voir le tableau 1 pour une liste des étiologies courantes.)

La présentation de l’insuffisance cardiaque est extrêmement variable selon le degré de compromission cardiaque. Les enfants qui n’ont pas encore épuisé les mécanismes de contrôle compensatoires peuvent être asymptomatiques, même en période d’activité modérée. Les symptômes de l’insuffisance cardiaque peuvent inclure la dyspnée habituelle, la fatigue, la toux, l’anorexie et l’intolérance à l’effort, comme on le voit chez les adultes. Les adolescents peuvent présenter une douleur abdominale isolée comme seule plainte. Les nourrissons atteints d’insuffisance cardiaque présentent généralement une tachypnée, des rétractions sous-costales, un écartement nasal, des difficultés à s’alimenter, une faible prise de poids, une hépatomégalie et une transpiration excessive.

Le bilan initial d’un enfant suspecté d’insuffisance cardiaque comprend un ECG, une échocardiographie, une gazométrie artérielle (ABG), des électrolytes et un dosage du peptide natriurétique cérébral (BNP). L’ECG peut révéler une ischémie ventriculaire, des complexes QRS de faible voltage ou des anomalies de l’onde STT. Bien que cette modalité diagnostique soit la plus utile pour détecter un trouble du rythme sous-jacent, l’ECG d’un enfant atteint du syndrome ALCAPA peut montrer des ondes Q pathologiques caractéristiques d’un infarctus antérolatéral, ce qui, en plus des signes cliniques, peut être utilisé pour éveiller les soupçons d’ALCAPA avant même que l’échocardiogramme ne soit obtenu (figure 2). L’échocardiogramme est considéré comme l’examen le plus utile pour évaluer la fonction ventriculaire. Chez les enfants souffrant d’insuffisance cardiaque, elle peut démontrer le degré de dysfonctionnement systolique du ventricule gauche. Chez les patients atteints d’ALCAPA, l’échocardiogramme révèle non seulement l’origine anormale de l’ACL, mais aussi une régurgitation mitrale, une hypertrophie de l’artère coronaire principale droite et un flux rétrograde à travers l’ACL dans le tronc pulmonaire. Un gaz du sang est obtenu pour évaluer les anomalies de ventilation-perfusion qui peuvent survenir à la suite d’un œdème pulmonaire. Les valeurs ABG peuvent également indiquer une acidose métabolique ou respiratoire, ce qui suggère une fonction cardiaque sévèrement décompensée. Les taux d’électrolytes peuvent être mesurés pour vérifier la présence d’une hyponatrémie, fréquente chez les enfants atteints d’insuffisance cardiaque, secondaire à une rétention d’eau rénale. La troponine T et la troponine I peuvent également être utilisées comme marqueurs diagnostiques et pronostiques chez les patients suspectés d’insuffisance cardiaque. L’élévation de ces biomarqueurs cardiaques chez les patients souffrant d’insuffisance cardiaque peut indiquer un pronostic plus défavorable. Le BNP est une neurohormone cardiaque dont l’élévation est parallèle à l’augmentation de la tension de la paroi ventriculaire. Par conséquent, un taux élevé de BNP chez les enfants peut aider à confirmer une cardiomyopathie ou une surcharge volumique. En outre, la recherche d’un taux élevé de BNP peut constituer un dépistage utile des maladies cardiaques chez les patients pédiatriques (1).

Le succès du traitement de l’insuffisance cardiaque pédiatrique repose sur la correction de tout déficit structurel sous-jacent et sur l’utilisation d’une intervention pharmacologique pour aider à améliorer la fonction cardiaque. L’objectif principal du traitement pharmacologique de l’insuffisance cardiaque est de réduire la postcharge, souvent par le biais de diurétiques. Le rôle principal des diurétiques dans l’insuffisance cardiaque est de contrôler l’insuffisance pulmonaire et la congestion veineuse périphérique. Des agents inotropes positifs, comme la digoxine, sont également généralement administrés. Ces agents servent à augmenter la force de contraction du myocarde. Les bêta-bloquants et les bloqueurs d’aldostérone sont également couramment utilisés. Les indications pour l’utilisation des médicaments susmentionnés sont respectivement un dysfonctionnement cardiaque sévère et des signes de cardiomyopathie dilatée.

L’ALCAPA est une anomalie congénitale rare des artères coronaires avec une mortalité estimée à 90 % si l’affection n’est pas traitée (2). La lésion n’est pas symptomatique chez le fœtus en raison des pressions pulmonaires élevées. Lorsque la pression artérielle pulmonaire diminue au cours des premières heures de vie, le flux dans l’ACL diminue et finit par s’inverser. Par conséquent, ce flux rétrograde entraîne une ischémie, une angine et, potentiellement, un infarctus du myocarde. Il en résulte une cardiomyopathie dilatée et, finalement, une insuffisance cardiaque congestive. Les enfants atteints d’ALCAPA présentent généralement, après l’âge de deux mois, une insuffisance cardiaque accompagnée de sueurs abondantes, de dyspnée, de pâleur et d’un retard de croissance. Ces symptômes sont plus marqués pendant les périodes de demande cardiaque accrue, par exemple lorsque l’enfant s’alimente ou pleure. Le diagnostic se fait principalement par échocardiographie ou angiographie par tomographie assistée par ordinateur/résonance magnétique. L’ALCAPA nécessite une correction chirurgicale immédiate. Après la réimplantation chirurgicale de l’ACL dans l’aorte, le ventricule gauche récupère généralement sa fonction en plusieurs mois.