PMC

Fall 2 DIAGNOSE: Herzinsuffizienz als Folge eines anomalen Ursprungs der linken Hauptkranzarterie aus der Pulmonalarterie

Das Röntgenbild des Patienten ist in Abbildung 1 dargestellt. Es zeigt eine Kardiomegalie, die in diesem Fall auf eine Herzinsuffizienz hindeutet. Bei der Differentialdiagnose eines Säuglings mit Fieber, viralen Symptomen und Herzinsuffizienz sollte die Diagnose einer Myokarditis in Betracht gezogen werden. Ein Elektrokardiogramm (EKG) und ein anschließendes Echokardiogramm ergaben im vorliegenden Fall jedoch, dass die zugrunde liegende Ätiologie ein anomaler Ursprung der linken Hauptkoronararterie (LCA) aus der Lungenarterie (ALCAPA) war. Das Echokardiogramm wies auch eine Mitralinsuffizienz auf, die bei Patienten mit ALCAPA häufig vorkommt.

Herzinsuffizienz ist ein Zustand, der auftritt, wenn die Herzleistung nicht ausreicht, um die metabolischen Bedürfnisse des Körpers zu erfüllen. Es gibt zwei wesentliche pathophysiologische Bedingungen, die zum klinischen Syndrom der Herzinsuffizienz bei Kindern führen: Läsionen, die zu einer Volumenüberlastung führen, und solche, die eine myokardiale Dysfunktion verursachen. Ventrikelseptumdefekt und offener Ductus arteriosus sind Beispiele für Volumenüberlastungsläsionen, d. h. diese Bedingungen führen zu einem erhöhten pulmonalen Blutfluss und einer relativen Erhaltung der Myokardfunktion. Umgekehrt führen Myokarditis, dilatative Kardiomyopathie und ALCAPA zu einer myokardialen Dysfunktion. Diese beiden pathophysiologischen Kategorien machen zusammengenommen die vielfältigen Ätiologien der Herzinsuffizienz bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen aus. (Eine Liste der häufigsten Ursachen finden Sie in Tabelle 1.)

Das Erscheinungsbild der Herzinsuffizienz ist je nach dem Grad der kardialen Beeinträchtigung sehr unterschiedlich. Kinder, die die kompensatorischen Kontrollmechanismen noch nicht ausgeschöpft haben, können selbst bei mäßiger Aktivität asymptomatisch sein. Zu den Symptomen der Herzinsuffizienz können die bei Erwachsenen übliche Dyspnoe, Müdigkeit, Husten, Anorexie und Belastungsunverträglichkeit gehören. Bei Jugendlichen können isolierte Bauchschmerzen das einzige Beschwerdebild sein. Säuglinge mit Herzinsuffizienz zeigen in der Regel Tachypnoe, subcostale Einziehungen, Nasenbluten, Schwierigkeiten beim Füttern, geringe Gewichtszunahme, Hepatomegalie und übermäßiges Schwitzen.

Die Erstuntersuchung eines Kindes mit Verdacht auf Herzinsuffizienz umfasst ein EKG, ein Echokardiogramm, arterielle Blutgase (ABG), Elektrolyte und einen Test des natriuretischen Peptids im Gehirn (BNP). Das EKG kann eine ventrikuläre Ischämie, QRS-Komplexe mit niedriger Spannung oder ST-T-Wellen-Anomalien aufzeigen. Diese diagnostische Methode ist zwar am nützlichsten, um eine zugrundeliegende Rhythmusstörung zu erkennen, doch kann das EKG eines Kindes mit ALCAPA-Syndrom pathologische Q-Wellen zeigen, die für einen anterolateralen Infarkt charakteristisch sind und zusätzlich zu den klinischen Anzeichen den Verdacht auf ALCAPA wecken können, noch bevor das Echokardiogramm erstellt wird (Abbildung 2). Das Echokardiogramm gilt als der nützlichste Test zur Beurteilung der ventrikulären Funktion. Bei Kindern mit Herzinsuffizienz kann es den Grad der linksventrikulären systolischen Dysfunktion aufzeigen. Bei Patienten mit ALCAPA zeigt das Echokardiogramm nicht nur den anomalen Ursprung der LCA, sondern kann auch eine Mitralregurgitation, eine vergrößerte rechte Hauptkoronararterie und einen retrograden Fluss durch die LCA in den Truncus pulmonalis aufzeigen. Ein ABG wird durchgeführt, um Anomalien der Ventilation und der Perfusion festzustellen, die als Folge eines Lungenödems auftreten können. Die ABG-Werte können auch auf eine metabolische oder respiratorische Azidose hinweisen, was auf eine stark dekompensierte Herzfunktion schließen lässt. Die Elektrolytwerte können gemessen werden, um eine Hyponatriämie festzustellen, die bei Kindern mit Herzinsuffizienz aufgrund einer Wasserretention in den Nieren häufig auftritt. Troponin T und Troponin I können bei Patienten mit Verdacht auf Herzinsuffizienz ebenfalls als diagnostische und prognostische Marker verwendet werden. Eine Erhöhung dieser kardialen Biomarker bei Patienten mit Herzinsuffizienz kann auf eine schlechtere Prognose hinweisen. BNP ist ein kardiales Neurohormon, dessen Anstieg mit einer Erhöhung der ventrikulären Wandspannung einhergeht. Daher kann ein erhöhter BNP-Spiegel bei Kindern helfen, eine Kardiomyopathie oder eine Volumenüberlastung zu bestätigen. Darüber hinaus kann der Test auf einen erhöhten BNP-Spiegel ein nützlicher Screening-Test für Herzerkrankungen bei pädiatrischen Patienten sein (1).

Die erfolgreiche Behandlung der pädiatrischen Herzinsuffizienz basiert auf der Korrektur eines zugrunde liegenden strukturellen Defizits und dem Einsatz pharmakologischer Maßnahmen zur Verbesserung der Herzfunktion. Das primäre Ziel der pharmakologischen Behandlung der Herzinsuffizienz ist die Verringerung der Nachlast, häufig durch den Einsatz von Diuretika. Die primäre Aufgabe von Diuretika bei Herzinsuffizienz besteht darin, die Lungeninsuffizienz und die periphere venöse Stauung zu kontrollieren. In der Regel werden auch positiv inotrope Mittel wie Digoxin verabreicht. Diese Mittel dienen dazu, die Kraft der Herzmuskelkontraktion zu erhöhen. Auch Betablocker und Aldosteronblocker werden häufig eingesetzt. Indikationen für den Einsatz der genannten Medikamente sind schwere kardiale Funktionsstörungen bzw. der Nachweis einer dilatativen Kardiomyopathie.

ALCAPA ist eine seltene angeborene Koronararterienanomalie mit einer geschätzten Sterblichkeit von 90 %, wenn die Erkrankung unbehandelt bleibt (2). Die Läsion ist beim Fötus aufgrund des hohen pulmonalen Drucks nicht symptomatisch. Wenn der pulmonal-arterielle Druck in den ersten Lebensstunden sinkt, nimmt der Fluss durch die LCA ab und kehrt sich schließlich um. Folglich führt dieser retrograde Fluss zu Ischämie, Angina pectoris und möglicherweise zu einem Herzinfarkt. Dies führt zu dilatativer Kardiomyopathie und schließlich zu kongestiver Herzinsuffizienz. Kinder mit ALCAPA zeigen in der Regel nach dem zweiten Lebensmonat eine Herzinsuffizienz mit Schweißausbrüchen, Dyspnoe, Blässe und Gedeihstörung. Diese Symptome treten vor allem in Zeiten erhöhter kardialer Belastung auf, z. B. wenn das Kind gefüttert wird oder weint. Die Diagnose wird in erster Linie durch Echokardiographie oder Computertomographie/Magnetresonanzangiographie gestellt. ALCAPA erfordert eine sofortige chirurgische Korrektur. Nach der chirurgischen Reimplantation des LCA an die Aorta erholt sich die Funktion der linken Herzkammer in der Regel über mehrere Monate.