PMC

Cazul 2 DIAGNOSTIC: FALIMENTUL CARDIAC SECUNDAR LA ORIGINEA ANOMALOGICĂ A ARTERIEI CORONARE PRINCIPALE STÂNGA DIN ARTEREA PULMONARĂ

Radiografia toracică a pacientului este prezentată în figura 1. Aceasta a demonstrat cardiomegalie, care, în acest context, era în concordanță cu insuficiența cardiacă. În diagnosticul diferențial al unui sugar cu febră, simptome virale și insuficiență cardiacă, trebuie luat în considerare un diagnostic de miocardită. Cu toate acestea, o electrocardiogramă (ECG) și o ecocardiogramă ulterioară în cazul de față au arătat că etiologia de bază este o origine anormală a arterei coronare principale stângi (LCA) din artera pulmonară (ALCAPA). Ecocardiograma a fost, de asemenea, semnificativă pentru regurgitarea mitrală, care este frecventă la pacienții cu ALCAPA.

Insuficiența cardiacă este o afecțiune care apare atunci când debitul cardiac este insuficient pentru a satisface nevoile metabolice ale organismului. Există două condiții fiziopatologice principale care conduc la sindromul clinic de insuficiență cardiacă la copii: leziunile de supraîncărcare de volum și cele care determină disfuncție miocardică. Defectul septal ventricular și persistența canalului arterial sunt exemple de leziuni de supraîncărcare a volumului, ceea ce înseamnă că aceste condiții au ca rezultat creșterea fluxului sanguin pulmonar și conservarea relativă a funcției miocardice. În schimb, miocardita, cardiomiopatia dilatativă și ALCAPA au ca rezultat disfuncția miocardică. În mod colectiv, aceste două categorii fiziopatologice explică multiplele etiologii ale insuficienței cardiace la sugari, copii și adolescenți. (Consultați Tabelul 1 pentru o listă de etiologii comune.)

Prezentarea insuficienței cardiace este extrem de variabilă în funcție de gradul de compromitere cardiacă. Copiii care nu au epuizat încă mecanismele de control compensatorii pot fi asimptomatici, chiar și în perioadele de activitate moderată. Simptomele insuficienței cardiace pot include dispneea obișnuită, oboseala, tusea, anorexia și intoleranța la efort, așa cum se observă la adulți. Adolescenții se pot prezenta cu dureri abdominale izolate ca unică plângere. Sugarii cu insuficiență cardiacă se prezintă de obicei cu tahipnee, retracții subcostale, evaziune nazală, dificultăți de hrănire, creștere slabă în greutate, hepatomegalie și transpirație excesivă.

Analizele inițiale ale unui copil cu suspiciune de insuficiență cardiacă includ un ECG, o ecocardiogramă, gazele din sângele arterial (ABG), electroliți și testarea peptidului natriuretic cerebral (BNP). ECG-ul poate evidenția ischemie ventriculară, complexe QRS de voltaj scăzut sau anomalii ale undei ST-T. Deși această modalitate de diagnosticare este cea mai utilă pentru a detecta o tulburare de ritm subiacentă, ECG-ul unui copil cu sindrom ALCAPA poate demonstra unde Q patologice caracteristice infarctului anterolateral, care, pe lângă semnele clinice, pot fi folosite pentru a trezi suspiciunea pentru ALCAPA chiar înainte de obținerea ecocardiogramei (figura 2). Ecocardiograma este considerată a fi cel mai util test pentru evaluarea funcției ventriculare. La copiii cu insuficiență cardiacă, aceasta poate demonstra gradul de disfuncție sistolică ventriculară stângă. La pacienții cu ALCAPA, ecocardiograma va evidenția nu numai originea anormală a LCA, ci poate demonstra, de asemenea, regurgitarea mitrală, o arteră coronariană principală dreaptă mărită și un flux retrograd prin LCA în trunchiul pulmonar. Se obține un ABG pentru a evalua anomaliile de ventilație-perfuzie care pot apărea ca urmare a edemului pulmonar. Valorile ABG pot indica, de asemenea, acidoză metabolică sau respiratorie, ceea ce sugerează o decompensare severă a funcției cardiace. Nivelurile de electroliți pot fi măsurate pentru a testa dacă există hiponatremie, care este o constatare frecventă la copiii cu insuficiență cardiacă, secundară retenției renale de apă. Troponina T și troponina I pot fi, de asemenea, utilizate ca markeri atât de diagnostic, cât și de prognostic la pacienții cu suspiciune de insuficiență cardiacă. Ridicarea acestor biomarkeri cardiaci la pacienții cu insuficiență cardiacă poate indica un prognostic mai slab. BNP este un neurohormon cardiac a cărui creștere este paralelă cu creșterea tensiunii peretelui ventricular. Prin urmare, un nivel ridicat de BNP la copii poate ajuta la confirmarea cardiomiopatiei sau a suprasolicitării de volum. În plus, testarea pentru un nivel ridicat de BNP poate fi un screening util pentru bolile cardiace la pacienții pediatrici (1).

Tratamentul cu succes al insuficienței cardiace pediatrice se bazează pe corectarea oricărui deficit structural subiacent și pe utilizarea intervenției farmacologice pentru a ajuta la îmbunătățirea funcției cardiace. Scopul principal al tratamentului farmacologic al insuficienței cardiace este reducerea postîncărcării, adesea prin intermediul diureticelor. Rolul principal al diureticelor în insuficiența cardiacă este de a controla insuficiența pulmonară și congestia venoasă periferică. Agenții inotropi pozitivi, cum ar fi digoxina, sunt, de asemenea, inițiați de obicei. Acești agenți au rolul de a crește forța de contracție a miocardului. Beta-blocantele și blocantele de aldosteron sunt, de asemenea, utilizate în mod obișnuit. Indicațiile pentru utilizarea medicamentelor menționate mai sus sunt disfuncția cardiacă severă și, respectiv, dovezile de cardiomiopatie dilatativă.

ALCAPA este o anomalie coronariană congenitală rară, cu o mortalitate estimată la 90% dacă afecțiunea este lăsată netratată (2). Leziunea nu este simptomatică la făt din cauza presiunilor pulmonare ridicate. Pe măsură ce presiunea arterială pulmonară scade în primele câteva ore de viață, fluxul prin ACL scade și în cele din urmă se inversează. În consecință, acest flux retrograd duce la ischemie, angină pectorală și, potențial, infarct miocardic. Acest lucru duce la cardiomiopatie dilatativă și, în cele din urmă, la insuficiență cardiacă congestivă. Copiii cu ALCAPA se prezintă, de obicei, după vârsta de două luni, cu insuficiență cardiacă, cu transpirație abundentă, dispnee, paloare și incapacitate de dezvoltare. Aceste simptome vor fi mai proeminente în timpul perioadelor de solicitare cardiacă crescută, cum ar fi atunci când copilul se hrănește sau plânge. Diagnosticul se pune în primul rând prin ecocardiografie sau angiografie prin tomografie computerizată/rezonanță magnetică. ALCAPA necesită o corecție chirurgicală imediată. În urma reimplantării chirurgicale a ALCAPA la aortă, ventriculul stâng își va recăpăta de obicei funcția în câteva luni.

.