PMC

Hjertesvigt er en tilstand, der opstår, når hjertets ydelse er utilstrækkelig til at opfylde kroppens metaboliske behov. Der er to primære patofysiologiske forhold, der fører til det kliniske syndrom med hjertesvigt hos børn: volumenoverbelastningslæsioner og læsioner, der forårsager myokardisk dysfunktion. Ventrikelseptumdefekt og patenteret ductus arteriosus er eksempler på volumenoverbelastningslæsioner, hvilket betyder, at disse tilstande resulterer i øget pulmonal blodgennemstrømning og relativ bevarelse af myokardiets funktion. Omvendt resulterer myokarditis, dilateret kardiomyopati og ALCAPA i myokardisk dysfunktion. Tilsammen udgør disse to patofysiologiske kategorier de mange forskellige ætiologier for hjertesvigt hos spædbørn, børn og unge. (Se tabel 1 for en liste over almindelige ætiologier.)

Præsentationen af hjertesvigt er yderst varierende afhængigt af graden af kardiel kompromittering. Børn, der endnu ikke har udtømt de kompenserende kontrolmekanismer, kan være asymptomatiske, selv i perioder med moderat aktivitet. Symptomerne på hjertesvigt kan omfatte den sædvanlige dyspnø, træthed, hoste, anoreksi og træningsintolerance, som det ses hos voksne. Unge kan præsentere sig med isolerede mavesmerter som deres eneste klage. Spædbørn med hjertesvigt præsenterer sig normalt med tachypnø, subcostale retraktioner, næseflåd, ernæringsvanskeligheder, dårlig vægtøgning, hepatomegali og overdreven svedproduktion.

Den indledende undersøgelse af et barn med mistanke om hjertesvigt omfatter EKG, ekkokardiogram, arteriel blodgas (ABG), elektrolytter og testning af brain natriuretic peptide (BNP). EKG’et kan afsløre ventrikulær iskæmi, QRS-komplekser med lav spænding eller ST-T-bølgeabnormaliteter. Selv om denne diagnostiske modalitet er mest nyttig til påvisning af en underliggende rytmeforstyrrelse, kan EKG’et hos et barn med ALCAPA-syndrom vise patologiske Q-bølger, der er karakteristiske for anterolateralt infarkt, hvilket ud over kliniske tegn kan bruges til at vække mistanke om ALCAPA, allerede inden der er foretaget ekkokardiografi (figur 2). Ekkokardiogrammet anses for at være den mest nyttige test til vurdering af ventrikelfunktionen. Hos børn med hjertesvigt kan den påvise graden af systolisk dysfunktion i venstre ventrikel. Hos patienter med ALCAPA vil ekkokardiogrammet ikke kun afsløre den anomale oprindelse af LCA, men kan også påvise mitralinsufficiens, en forstørret højre hovedkranspulsåren og retrograd strømning gennem LCA til lungestammen. Der foretages en ABG for at vurdere, om der er ventilations-perfusionsanormaliteter, der kan opstå som følge af lungeødem. ABG-værdierne kan også indikere metabolisk eller respiratorisk acidose, hvilket tyder på en alvorligt dekompenseret hjertefunktion. Elektrolytniveauerne kan måles for at teste for hyponatriæmi, som er et almindeligt fund hos børn med hjertesvigt som følge af renal vandretention. Troponin T og troponin I kan også anvendes som både diagnostiske og prognostiske markører hos patienter med mistanke om hjertesvigt. Forhøjelse af disse kardiale biomarkører hos patienter med hjertesvigt kan indikere en dårligere prognose. BNP er et neurohormon fra hjertet, hvis forhøjelse er parallelt med stigninger i ventrikulær vægspænding. Derfor kan et forhøjet BNP-niveau hos børn være med til at bekræfte kardiomyopati eller volumenoverbelastning. Desuden kan testning for et forhøjet BNP-niveau være en nyttig screening for hjertesygdom hos pædiatriske patienter (1).

Den vellykkede behandling af pædiatrisk hjertesvigt er baseret på korrektion af ethvert underliggende strukturelt underskud og anvendelse af farmakologisk intervention for at bidrage til at forbedre hjertefunktionen. Det primære mål med farmakologisk behandling af hjertesvigt er at reducere efterbelastningen, ofte ved hjælp af diuretika. Den primære rolle, som diuretika spiller i forbindelse med hjertesvigt, er at kontrollere pulmonalinsufficiens og perifer venøs overbelastning. Der iværksættes typisk også positive inotrope midler som digoxin. Disse midler tjener til at øge myokardiekontraktionskraften. Betablokkere og aldosteronblokkere er også almindeligt anvendt. Indikationer for anvendelse af ovennævnte lægemidler er henholdsvis alvorlig hjertedysfunktion og tegn på dilateret kardiomyopati.

ALCAPA er en sjælden medfødt koronararterieanomali med en anslået dødelighed på 90 %, hvis tilstanden ikke behandles (2). Læsionen er ikke symptomatisk hos fosteret på grund af høje pulmonale tryk. Efterhånden som det pulmonale arterietryk falder i de første timer af livet, falder flowet gennem LCA og vender til sidst om. Dette retrograde flow resulterer derfor i iskæmi, angina pectoris og potentielt myokardieinfarkt. Dette resulterer i dilateret kardiomyopati og i sidste ende i kongestiv hjertesvigt. Børn med ALCAPA præsenterer sig normalt efter to måneders alderen med hjertesvigt med voldsom svedtendens, dyspnø, bleghed og manglende trivsel. Disse symptomer vil være mere fremtrædende i perioder med øget kardiel belastning, f.eks. når barnet spiser eller græder. Diagnosen stilles primært ved ekkokardiografi eller computertomografi/magnetisk resonans angiografi. ALCAPA kræver øjeblikkelig kirurgisk korrektion. Efter kirurgisk reimplantation af LCA til aorta vil venstre ventrikel normalt genvinde sin funktion i løbet af flere måneder.