DISCUSSION
To retrospektywne badanie kohortowe jest jedynym znanym autorom długoterminowym badaniem epidemiologicznym, w którym w sposób szczególny analizuje się wyniki kliniczne i rokowanie w VBD w porównaniu z grupą kontrolną. W małej serii przypadków bez grupy kontrolnej stwierdzono, że wskaźnik przeżycia aktuarialnego w VBD po 3 latach obserwacji wynosił 60%.12 W innym badaniu dotyczącym dolichoktazji wewnątrzczaszkowej sugerowano zmniejszenie średniej i szczytowej przezczaszkowej prędkości przepływu dopplerowskiego w porównaniu z grupą kontrolną skorygowaną pod względem wieku i sugerowano zwiększoną częstość występowania udaru mózgu w tej kohorcie.19
VBD jest potencjalnie ciężkim stanem, który może powodować ciężką niepełnosprawność z powodu dysfunkcji niedokrwiennej lub kompresyjnej w tylnym dole czaszki. Może to być stan, który nie jest łatwo rozpoznawany przez neurologów lub radiologów z powodu „normalnej” zmienności krętości lub kalibru tętnic kręgowych i tętnicy podstawnej u zdrowych osób. Rozpoznanie radiologiczne zastosowane w tym badaniu opierało się na ocenie półilościowej z ekstrapolacją z kryteriów TK i MRI dla BA,1718 ponieważ nie ma zdefiniowanych kryteriów dla dystalnych tętnic kręgowych ani kryteriów MRA dla rozpoznania VBD. Może to skutkować zmniejszoną wiarygodnością międzyosobniczą w diagnostyce radiologicznej przy użyciu MRA. Istnieje możliwość niedodiagnozowania lub nadiagnozowania tej choroby, w zależności od obecności PCD w obrazie klinicznym, z lub bez towarzyszącej choroby miażdżycowej krążenia kręgowo-biodrowego. Rozpoznanie kliniczne objawowej VBD powinno być postawione na podstawie PCD przy braku istotnej choroby zwężającej lub okluzyjnej krążenia tylnego z obecnymi w badaniu angiograficznym ektatycznymi i krętymi naczyniami oraz innych potencjalnych przyczyn objawów. Bezobjawową VBD należy rozpoznać na podstawie obecności naczyń dolichoktatycznych przy braku jakichkolwiek objawów odnoszących się do krążenia tylnego.
MRA nie była bezpośrednio porównywana z technikami angiografii kontrastowej w rozpoznawaniu VBD, dlatego jej czułość i swoistość nie są znane. Jest to jednak akceptowalna metoda identyfikacji i zmniejsza chorobowość związaną z procedurą inwazyjną.1719 W naszym badaniu wykorzystano pojedynczą technikę radiologiczną do diagnozy, unikając możliwych wad metodologicznych widocznych w poprzednich mniejszych badaniach.1219-21 Ciężkość VBD nie była jednolicie udokumentowana w tym badaniu, ponieważ opublikowane kryteria CT / MRI wymagają granic anatomicznych, które są rutynowo eliminowane przez techniki projekcji o maksymalnej intensywności stosowane w pozyskiwaniu trójwymiarowych obrazów TOF MRA. Wykorzystanie nieprawidłowych pustek w przepływie w MRI może dostarczyć pewnych informacji na temat stopnia zaawansowania choroby, ale nie daje pełnego obrazu objętego nią naczynia. Stopień miażdżycy można określić na podstawie MRA, odejmując średnicę luminalną najbardziej zwężonej części tętnicy od proksymalnej normalnej średnicy naczynia i mnożąc stosunek tej różnicy do normalnej średnicy przez 100%, jak ustalono w angiografii kontrastowej.22
Powszechność VBD w tej kohorcie może być wyższa niż w populacji ogólnej, ponieważ kohorty uzyskane ze szpitalnych baz danych są zwykle starsze, jak wykazano w tym badaniu, i jest bardziej prawdopodobne, że mają patologię (selekcja i tendencyjność skierowań). Częstość występowania w tej kohorcie jest podobna do opublikowanej w kohorcie 385 osób z pierwszym udarem niedokrwiennym mózgu w Rochester, MN, USA w latach 1985-1989 (4,4% v 3,1%).20 Jednak badanie to obejmowało wszystkie przypadki dolichoktazji wewnątrzczaszkowej w populacji z objawowym udarem mózgu, a możliwości diagnostyczne VBD na dostępnych wówczas skanerach MRI mogły być ograniczone w porównaniu z bardziej nowoczesnymi skanerami. W związku z tym, że częstość występowania VBD w literaturze jest ogólnie niska, może to być związane z większym prawdopodobieństwem niedodiagnozowania VBD lub z brakiem sprawdzonych i jednolicie akceptowanych kryteriów angiograficznych. Niniejsza praca podkreśla potrzebę ścisłych kryteriów identyfikacji VBD angiograficznie.
Silny statystyczny związek między obecnością VBD rozpoznanego na MRA, PCD i śmiertelnością z wszystkich przyczyn jest zgodny z wcześniej opublikowaną literaturą pomimo ograniczeń badania. Mała wielkość próby z konsekwentnie zmniejszoną mocą badania może skutkować niestatystycznie istotnymi, ale klinicznie istotnymi związkami. Dalsza utrata 19 przypadków spowodowana odmową pacjenta i niekompletnymi danymi mogła niedokładnie zniekształcić wyniki. Retrospektywne zbieranie danych ma wady empiryczne, ponieważ pacjenci z chorobą są bardziej skłonni do przypominania sobie późniejszej choroby i istnieje potencjalna stronniczość stwierdzenia przez osobę zbierającą dane. W tej kohorcie przypadki VBD rzadko były świadome tego rozpoznania, ponieważ zmiany w tętnicach były uważane przez lekarzy prowadzących za łagodne i nieistotne. Pomimo tych trudności, badanie to jest największym badaniem epidemiologicznym VBD zdiagnozowanym przez pojedynczą modalność radiologiczną w jednej instytucji ze znaczącą długoterminową obserwacją.
To badanie kohortowe sugeruje, że VBD (zdefiniowane jako BA lub VA średnica >4.5 mm lub odchylenie jakiejkolwiek części >10 mm od najkrótszego oczekiwanego przebiegu, długość BA >29,5 mm lub wewnątrzczaszkowa długość VA >23,5 mm) może być niezależnym czynnikiem ryzyka stałego lub przemijającego PCD i śmiertelności z wszystkich przyczyn w tej kohorcie. Obecność tradycyjnych czynników ryzyka udaru mózgu była równomiernie rozłożona pomiędzy przypadkami i grupą kontrolną. Wyniki te sugerowałyby, że VBD może być wrodzoną waskulopatią warstwy elastycznej ściany tętnicy i może powodować PCD niezależnie od choroby miażdżycowej wpływającej na warstwę intymną.1321 Zmniejszenie skumulowanego przeżycia w czasie sugeruje, że pacjenci z VBD mają większą śmiertelność niż kohorta dobrana pod względem wieku i płci. Związek VBD ze śmiertelnością z wszystkich przyczyn może być wtórny do niedokrwiennej lub kompresyjnej PCD lub może wskazywać, że VBD jest częścią bardziej rozległej waskulopatii.21
Czynniki, które mogą powodować patologiczną prezentację VBD pozostają niejasne. Uraz górnego odcinka szyjnego kręgosłupa/szyi lub ciężkie nadciśnienie systemowe z następowym rozwarstwieniem tętnicy,22021 Tworzenie i pęknięcie tętniaka wywołane przez VBD,12212324 lub ucisk pnia mózgu spowodowany pogarszającym się powiększeniem i krętością naczyń to potencjalne mechanizmy.269-121921 Nawracające zakrzepy mogą wystąpić z powodu turbulentnego przepływu krwi, powodując zwężenie lub okluzję naczynia. Skrzeplina z miejscową lub dystalną mikroembolizacją może być również ważnym mechanizmem patogenetycznym udarów niedokrwiennych.1202124 Przejściowe niedociśnienie w maksymalnie skompensowanym i autoregulowanym krążeniu tylnym z nieprawidłowym przepływem może być hipotezą jako nieudowodniony, ale potencjalny mechanizm prezentacji klinicznej w VBD. Inna hipoteza, która może wyjaśniać niedokrwienie krążenia tylnego, może być związana z indukowaną miażdżycą2021 w tętnicach dolichoktatowych w regionach maksymalnej angulacji, chociaż badania histologiczne wykazują defekty wewnętrznej blaszki sprężystej z rozrzedzeniem ośrodka wtórnym do zaniku mięśni gładkich i częstym brakiem miażdżycy.21
Zaangażowanie BA może być bardziej znaczące, ponieważ może być brak kompensacyjnego przepływu z jednej z tętnic kręgowych do perfuzji dystalnie do ektatycznego naczynia.19-BA perfukuje również tętnice penetrujące w pontynie, które mogą zostać zatkane u swego początku przez mikrozatory związane z turbulentnym przepływem krwi w naczyniach dolichoktalnych.202124 Niektórzy badacze oceniali radiologiczne cechy dolichoktazji BA w powiązaniu z zawałami krążenia tylnego, w tym pionową wysokość BA i obecność współistniejącej miażdżycy.21 Charakterystyka ta, oparta na kryteriach TK, nie została prospektywnie potwierdzona ani naukowo skwantyfikowana i nie uwzględnia innych niedokrwiennych powikłań VBD, ale stanowi dodatkowe potwierdzenie znaczenia zajęcia BA w PCD. Ucisk mózgowia przez ektatyczne BA może potencjalnie powodować obustronną dysfunkcję, w zależności od jego położenia anatomicznego, oraz gorszy obraz kliniczny i rokowanie niż jednostronny ucisk tętnicy kręgowej.
.