Odma śródmiąższowa płuc (PIE) odnosi się do nieprawidłowej lokalizacji gazu w obrębie śródmiąższu płucnego i węzłów chłonnych, zwykle w wyniku wentylacji dodatnim ciśnieniem. Zwykle jest wynikiem pęknięcia nadmiernie rozszerzonych pęcherzyków płucnych w następstwie barotraumy u niemowląt z zespołem zaburzeń oddychania. Może być również czasami przypadkowo wykrywany u dorosłych.
Epidemiologia
Odma śródmiąższowa płuc (PIE) jest prawie zawsze związana z wentylacją mechaniczną lub ciągłym dodatnim ciśnieniem w drogach oddechowych w pierwszych tygodniach życia.
Zmniejszona podatność płuc, wcześniactwo, niska masa urodzeniowa, zespół aspiracji smółki i zapalenie płuc są innymi czynnikami ryzyka.
Zgłoszona częstość występowania PIE wśród niemowląt przyjętych na oddział intensywnej terapii noworodka wynosi 2-3% 6. Częstość ta wzrasta do 20-30% wśród wcześniaków. Najwyższą częstość obserwuje się u noworodków z niską masą urodzeniową 7.
Prezentacja kliniczna
Odma śródmiąższowa płuc (PIE) jest zwykle przypadkowym znaleziskiem na rutynowych radiogramach klatki piersiowej w NICU (oddział intensywnej terapii noworodka) przed wystąpieniem objawów. Jeśli jest bardziej rozległa, może powodować ucisk na sąsiednie płuca i naczynia krwionośne. Może to utrudniać zarówno wentylację, jak i płucny przepływ krwi, co może wpływać na utlenowanie, wentylację i ciśnienie krwi. PIE może również przebiegać z powikłaniami blokującymi przepływ powietrza, takimi jak rozedma śródpiersia, odma opłucnowa, osierdzie, otrzewna lub rozedma podskórna.
Patologia
Pulmonary interstitial emphysema (PIE) prawie zawsze pojawia się w pierwszych tygodniach życia u noworodków, u których stosuje się wspomaganie wentylacji. Ciśnienie pęcherzykowe wzrasta w warunkach wentylacji mechanicznej lub ciągłego dodatniego ciśnienia w drogach oddechowych. Połączenie zwiększonego ciśnienia i słabej podatności może doprowadzić do pęknięcia pęcherzyków płucnych z wydostaniem się powietrza do przyległego śródmiąższu i naczyń limfatycznych. To śródmiąższowe powietrze może ustąpić samoistnie, utrzymywać się przewlekle lub postępować z dalszym przeciekiem powietrza do sąsiednich przestrzeni, powodując odmę opłucnową, odmę opłucnową, pneumopericardium, pneumoperitoneum lub rozedmę podskórną.
Ogólna objętość płuc jest zwiększona; płuca są jednak mniej podatne, ponieważ są sklejone w dużej objętości przez powietrze w śródmiąższu. Może to dodatkowo pogorszyć stan już i tak krytycznie chorego dziecka. Powikłania powietrzno-blokowe PIE, takie jak śródpiersie, odma opłucnowa i osierdzie mogą być śmiertelne.
Lokalizacja
Płucna rozedma śródmiąższowa (PIE) może być ogniskowa, dotyczyć jednego płata/płuca lub może być rozlana i obustronna. Nie wykazuje predylekcji do żadnego konkretnego płata.
Cechy radiograficzne
Radiogram klatki piersiowej
Radiogramy klatki piersiowej będą wykazywać niektóre lub wszystkie z następujących cech:
- cystyczne lub linijne ogniska radiolukcyjne w śródmiąższu promieniujące od wnęki
- objęty chorobą segment jest często nadmiernie powiększony i ma statyczną objętość na wielu radiogramach
- odma opłucnowa, pneumomediastinum lub pneumopericardium
- u pacjentów w pozycji leżącej, Pneumomediastinum jest widoczne przez ostry objaw śródpiersia
- serce ma tendencję do zmniejszania się wraz ze wzrostem ciśnienia wewnątrz klatki piersiowej, co powoduje zmniejszenie powrotu żylnego do klatki piersiowej
CT
- zazwyczaj nie jest częścią rutynowego badania (niepotrzebne ryzyko
- pokazuje torbielowate radiolukcje w dotkniętym segmencie
- mogą charakterystycznie wykazywać wzór linii i kropek z gałęziami tętnicy płucnej otoczonymi radiolukcyjnym powietrzem 4
- mogą pomóc w różnicowaniu przetrwałego PIE z hiperprzezroczystą masą, taką jak wrodzona odma zrazikowa, wrodzona malformacja płucnych dróg oddechowych (CPAM)
- pozwala lepiej uwidocznić odmę opłucnową lub pneumomediastinum
- jeśli została przypadkowo wykryta u dorosłych,
Leczenie i rokowanie
Zamiana wentylacji konwencjonalnej na wentylację o wysokiej częstotliwości jest powszechnie stosowana u niemowląt z rozedmą śródmiąższową płuc (pulmonary interstitial emphysema, PIE). Wiele przypadków ustępuje samoistnie. Można wykonywać częste badania radiologiczne w celu oceny powikłań, takich jak odma opłucnowa lub pneumomediastinum.
Selektywna intubacja oskrzeli, lobektomia i pneumonektomia są rzadko stosowane w leczeniu postępującej PIE 8.
Diagnostyka różnicowa
Generalne obrazowe rozważania różnicowe obejmują:
- częściowo leczony zespół zaburzeń oddychania (niedobór surfaktantu)
- częściowe oczyszczenie zapadniętych pęcherzyków płucnych może być widoczne przy leczeniu zespołu zaburzeń oddychania egzogennym surfaktantem; Ten wzorzec naprzemiennie rozszerzonych i zapadniętych pęcherzyków płucnych może naśladować PIE
- dysplazję oskrzelowo-płucną
- podobne pęcherzykowate luki; PIE zwykle pojawia się nagle w pierwszym tygodniu życia, BPD jest bardziej stopniowa i ujawnia się później
- wrodzona płucna malformacja dróg oddechowych (CPAM)
- typowo obecna przy urodzeniu; torbiele są bardziej zmienne pod względem wielkości i statyczne na seryjnych radiogramach
- wrodzona odma zrazikowa
- hiperprzezroczysty, przerośnięty płat; naczynia mogą wydawać się osłabione
- wrodzona przepuklina przeponowa
- większe hiperluksy odpowiadające gazowi w przepuklinie pętli jelita, efekt masy
Zobacz także
- neonatalna niewydolność oddechowa (przyczyny)
- naciek płucny z eozynofilią (czasami także – myląco – oznaczany skrótem PIE)
.