Das pulmonale interstitielle Emphysem (PIE) bezieht sich auf die anormale Ansammlung von Gas im pulmonalen Interstitium und den Lymphgefäßen, die in der Regel auf eine Überdruckbeatmung zurückzuführen ist. Es entsteht in der Regel durch die Ruptur von überdehnten Alveolen nach einem Barotrauma bei Säuglingen mit Atemnotsyndrom. Sie kann gelegentlich auch bei Erwachsenen zufällig entdeckt werden.
Epidemiologie
Das pulmonale interstitielle Emphysem (PIE) ist fast immer mit mechanischer Beatmung oder kontinuierlichem positiven Atemwegsdruck in den ersten Lebenswochen verbunden.
Eine verminderte Lungencompliance, Frühgeburtlichkeit, niedriges Geburtsgewicht, Mekoniumaspirationssyndrom und Pneumonie sind weitere Risikofaktoren.
Die gemeldete Inzidenz von PIE bei Säuglingen, die auf der neonatologischen Intensivstation aufgenommen werden, liegt bei 2-3 % 6. Die Inzidenz steigt auf 20-30 % bei Frühgeborenen. Die höchste Häufigkeit ist bei Säuglingen mit niedrigem Geburtsgewicht zu verzeichnen 7.
Klinische Präsentation
Das interstitielle Lungenemphysem (PIE) ist typischerweise ein zufälliger Befund auf Routineröntgenaufnahmen des Brustkorbs auf der Neugeborenen-Intensivstation (NICU), bevor Symptome auftreten. Ist das Emphysem ausgedehnt, kann es zu einer Kompression der benachbarten Lunge und des Gefäßsystems führen. Dies kann sowohl die Belüftung als auch den pulmonalen Blutfluss behindern, was wiederum die Sauerstoffversorgung, die Belüftung und den Blutdruck beeinträchtigen kann. PIE kann auch zu Komplikationen wie Pneumomediastinum, Pneumothorax, Pneumoperikard, Pneumoperitoneum oder subkutanem Emphysem führen.
Pathologie
Pulmonales interstitielles Emphysem (PIE) tritt fast immer in den ersten Lebenswochen bei Neugeborenen auf, die beatmet werden. Der Alveolardruck steigt bei mechanischer Beatmung oder kontinuierlichem positiven Atemwegsdruck. Eine Kombination aus erhöhtem Druck und schlechter Compliance kann zu einer Alveolarruptur führen, bei der Luft in das angrenzende Interstitium und die Lymphgefäße entweicht. Diese interstitielle Luft kann sich spontan zurückbilden, chronisch verbleiben oder mit weiterem Luftaustritt in benachbarte Räume fortschreiten, was zu Pneumomediastinum, Pneumothorax, Pneumoperikard, Pneumoperitoneum oder subkutanem Emphysem führt.
Das Gesamtvolumen der Lunge ist erhöht; die Lunge ist jedoch weniger nachgiebig, da sie durch die Luft im Interstitium auf ein großes Volumen geschient ist. Dies kann das bereits kritisch kranke Kind weiter gefährden. Komplikationen des PIE wie Pneumomediastinum, Pneumothorax und Pneumoperikard können tödlich sein.
Lokalisation
Das pulmonale interstitielle Emphysem (PIE) kann fokal sein, d. h. einen Lappen/eine Lunge betreffen, oder es kann diffus und bilateral sein. Es hat keine Vorliebe für einen bestimmten Lappen.
Röntgenologische Merkmale
Einfaches Röntgenbild
Röntgenbilder der Brust zeigen einige oder alle der folgenden Merkmale:
- zystische oder lineare Radioluzen im Interstitium, die vom Hilum ausstrahlen
- das betroffene Segment ist oft hyperexpandiert und hat ein statisches Volumen auf mehreren Röntgenbildern
- Pneumothorax, Pneumomediastinum oder Pneumoperikard
- bei Patienten in Rückenlage, Pneumomediastinum ist durch das scharfe Mediastinum-Zeichen erkennbar
- das Herz neigt dazu, sich zu verkleinern, wenn der intrathorakale Druck zunimmt, was zu einem verminderten venösen Rückfluss in den Brustkorb führt
CT
- normalerweise nicht Teil der Routineuntersuchung (unnötiges Risiko einer Strahlenbelastung)
- zeigt zystische Radioluzen im betroffenen Segment
- kann charakteristischerweise ein Linien- und Punktmuster mit Lungenarterienästen zeigen, die von röntgenstrahlendurchlässiger Luft umgeben sind 4
- kann helfen, eine persistierende PIE von einer hyperluzenten Masse wie einem kongenitalen lobären Emphysem zu unterscheiden, Die kongenitale pulmonale Atemwegsfehlbildung (CPAM)
- erlaubt eine bessere Visualisierung eines Pneumothorax oder Pneumomediastinums
- wenn sie zufällig bei Erwachsenen entdeckt wird,
Behandlung und Prognose
Bei Säuglingen mit pulmonalem interstitiellem Emphysem (PIE) wird häufig von konventioneller auf Hochfrequenzbeatmung umgestellt. Viele Fälle klingen spontan ab. Häufige Röntgenaufnahmen können durchgeführt werden, um Komplikationen wie Pneumothorax oder Pneumomediastinum auszuschließen.
Selektive bronchiale Intubation, Lobektomie und Pneumonektomie werden selten zur Behandlung des progressiven PIE eingesetzt 8.
Differenzialdiagnose
Zu den allgemeinen bildgebenden Differenzialüberlegungen gehören:
- Teilweise behandeltes Atemnotsyndrom (Surfactant-Mangel)
- Teilweise Klärung der kollabierten Alveolen kann bei Behandlung des Atemnotsyndroms mit exogenem Surfactant beobachtet werden; Dieses Muster von abwechselnd geblähten und kollabierten Alveolen kann eine PIE
- bronchopulmonale Dysplasie
- mit ähnlichen blasenartigen Luzenzen nachahmen; PIE tritt typischerweise abrupt in der ersten Lebenswoche auf, BPD ist allmählicher und manifestiert sich später
- Kongenitale pulmonale Atemwegsfehlbildung (CPAM)
- typischerweise bei der Geburt vorhanden; Zysten sind in der Größe variabler und statisch auf Serienröntgenbildern
- kongenitales lobäres Emphysem
- hyperlucent, hyperexpanded lobe; Gefäße können abgeschwächt erscheinen
- kongenitale Zwerchfellhernie
- vergrößerte Hyperluzenzen entsprechend Gas in hernierten Darmschlingen, Masseneffekt
Siehe auch
- Neonatale Atemnot (Ursachen)
- Pulmonale Infiltration mit Eosinophilie (manchmal auch – verwirrend – abgekürzt als PIE)