Caso 2 DIAGNOSI: INSUFFICIENZA CARDIACA SECONDARIA ALL’ORIGINE ANOMALOSA DELL’ARTERIA CORONARIA PRINCIPALE SINISTRA DALL’ARTERIA PULMONARE
La radiografia del torace del paziente è mostrata nella Figura 1. Ha dimostrato cardiomegalia, che in questo contesto, era coerente con l’insufficienza cardiaca. Nella diagnosi differenziale di un bambino con febbre, sintomi virali e insufficienza cardiaca, dovrebbe essere considerata una diagnosi di miocardite. Tuttavia, un elettrocardiogramma (ECG) e un ecocardiogramma successivo nel caso presente hanno rivelato l’eziologia di fondo per essere un’origine anomala dell’arteria coronaria principale sinistra (LCA) dall’arteria polmonare (ALCAPA). L’ecocardiogramma era anche significativo per il rigurgito mitrale, che è comune nei pazienti con ALCAPA.
Radiografia del torace che dimostra cardiomegalia
L’insufficienza cardiaca è una condizione che si verifica quando la portata cardiaca è insufficiente a soddisfare le esigenze metaboliche del corpo. Ci sono due principali condizioni fisiopatologiche che portano alla sindrome clinica dell’insufficienza cardiaca nei bambini: le lesioni da sovraccarico di volume e quelle che causano una disfunzione miocardica. Il difetto del setto ventricolare e il dotto arterioso pervio sono esempi di lesioni da sovraccarico di volume, il che significa che queste condizioni comportano un aumento del flusso sanguigno polmonare e una relativa conservazione della funzione miocardica. Al contrario, la miocardite, la cardiomiopatia dilatata e l’ALCAPA provocano una disfunzione miocardica. Collettivamente, queste due categorie fisiopatologiche rappresentano le molteplici eziologie di insufficienza cardiaca nei neonati, nei bambini e negli adolescenti. (Fare riferimento alla tabella 1 per un elenco di eziologie comuni.)
Tabella 1
Eziologia dello scompenso cardiaco
| Neonato prematuro | Neonato atermine |
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| neonato-bambino | Bambino-adolescente |
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Adattato dal riferimento 3. ALCAPA Origine anomala dell’arteria coronaria principale sinistra dall’arteria polmonare
La presentazione dell’insufficienza cardiaca è estremamente variabile a seconda del grado di compromissione cardiaca. I bambini che non hanno ancora esaurito i meccanismi di controllo compensatorio possono essere asintomatici, anche durante i periodi di attività moderata. I sintomi dell’insufficienza cardiaca possono includere la solita dispnea, affaticamento, tosse, anoressia e intolleranza all’esercizio, come si vede negli adulti. Gli adolescenti possono presentare un dolore addominale isolato come unica lamentela. I neonati con insufficienza cardiaca di solito presentano tachipnea, retrazioni sottocostali, svasatura nasale, difficoltà di alimentazione, scarso aumento di peso, epatomegalia e sudorazione eccessiva.
Il workup iniziale di un bambino con sospetta insufficienza cardiaca comprende un ECG, ecocardiogramma, emogas (ABG), elettroliti e test del peptide natriuretico del cervello (BNP). L’ECG può rivelare ischemia ventricolare, complessi QRS a bassa tensione o anomalie dell’onda ST-T. Mentre questa modalità diagnostica è più utile per rilevare un disturbo del ritmo sottostante, l’ECG di un bambino con la sindrome ALCAPA può dimostrare onde Q patologiche caratteristiche dell’infarto anterolaterale, che, oltre ai segni clinici, può essere utilizzato per suscitare il sospetto di ALCAPA anche prima di ottenere l’ecocardiogramma (Figura 2). L’ecocardiogramma è considerato il test più utile per valutare la funzione ventricolare. Nei bambini con insufficienza cardiaca, può dimostrare il grado di disfunzione sistolica ventricolare sinistra. Nei pazienti con ALCAPA, l’ecocardiogramma rivelerà non solo l’origine anomala della LCA, ma può anche dimostrare il rigurgito mitralico, un’arteria coronaria principale destra allargata e il flusso retrogrado attraverso la LCA nel tronco polmonare. Un ABG è ottenuto per valutare le anomalie di ventilazione-perfusione che possono verificarsi come risultato di un edema polmonare. I valori ABG possono anche indicare acidosi metabolica o respiratoria, che suggerisce una funzione cardiaca gravemente scompensata. I livelli di elettroliti possono essere misurati per testare l’iponatriemia, che è un risultato comune nei bambini con insufficienza cardiaca, secondaria alla ritenzione idrica renale. Anche la troponina T e la troponina I possono essere utilizzate come marcatori diagnostici e prognostici in pazienti con sospetta insufficienza cardiaca. L’elevazione di questi bio-marcatori cardiaci in pazienti con insufficienza cardiaca può indicare una prognosi peggiore. Il BNP è un neuro-ormone cardiaco la cui elevazione è parallela all’aumento della tensione della parete ventricolare. Pertanto, un livello elevato di BNP nei bambini può aiutare a confermare la cardiomiopatia o il sovraccarico di volume. Inoltre, il test per un livello elevato di BNP può essere un utile schermo per le malattie cardiache nei pazienti pediatrici (1).
Elettrocardiogramma di un bambino con origine anomala dell’arteria coronaria principale sinistra dall’arteria polmonare
Il trattamento di successo dell’insufficienza cardiaca pediatrica si basa sulla correzione di qualsiasi deficit strutturale sottostante e sull’uso di interventi farmacologici per contribuire a migliorare la funzione cardiaca. L’obiettivo primario del trattamento farmacologico dell’insufficienza cardiaca è quello di ridurre il postcarico, spesso per mezzo di diuretici. Il ruolo principale dei diuretici nell’insufficienza cardiaca è quello di controllare l’insufficienza polmonare e la congestione venosa periferica. Anche gli agenti inotropi positivi come la digossina sono tipicamente iniziati. Questi agenti servono ad aumentare la forza della contrazione miocardica. I beta-bloccanti e i bloccanti dell’aldosterone sono anche comunemente usati. Le indicazioni per l’uso dei suddetti farmaci sono rispettivamente una grave disfunzione cardiaca e l’evidenza di una cardiomiopatia dilatata.
ALCAPA è una rara anomalia coronarica congenita con una mortalità stimata del 90% se la condizione non viene trattata (2). La lesione non è sintomatica nel feto a causa delle alte pressioni polmonari. Quando la pressione arteriosa polmonare diminuisce nelle prime ore di vita, il flusso attraverso il LCA diminuisce e alla fine si inverte. Di conseguenza, questo flusso retrogrado provoca ischemia, angina e, potenzialmente, infarto miocardico. Questo si traduce in cardiomiopatia dilatata e, infine, in insufficienza cardiaca congestizia. I bambini con ALCAPA di solito si presentano dopo i due mesi di età in insufficienza cardiaca con sudorazione profusa, dispnea, pallore e mancata crescita. Questi sintomi saranno più prominenti durante i periodi di maggiore richiesta cardiaca, come quando il bambino si nutre o piange. La diagnosi avviene principalmente tramite ecocardiografia o tomografia computerizzata/angiografia a risonanza magnetica. L’ALCAPA richiede una correzione chirurgica immediata. In seguito al reimpianto chirurgico dell’LCA all’aorta, il ventricolo sinistro di solito recupera la sua funzione nell’arco di diversi mesi.