PMC

2. eset DIAGNÓZIS:

A beteg mellkasi röntgenfelvétele az 1. ábrán látható. Kardiomegáliát mutatott, ami ebben a helyzetben szívelégtelenséggel volt összeegyeztethető. Egy lázas, vírusos tünetekkel és szívelégtelenséggel küzdő csecsemő differenciáldiagnosztikájában a myocarditis diagnózisát kell mérlegelni. A jelen esetben azonban az elektrokardiogram (EKG) és az azt követő echokardiogram kimutatta, hogy a kiváltó ok a bal fő koszorúér (LCA) anomális eredése a tüdőartériából (ALCAPA). Az echokardiogramon szignifikáns volt a mitrális regurgitáció is, ami gyakori ALCAPA-s betegeknél.

A szívelégtelenség olyan állapot, amely akkor lép fel, amikor a szív teljesítménye nem elegendő a szervezet metabolikus szükségleteinek kielégítéséhez. Két fő patofiziológiai állapot vezet a szívelégtelenség klinikai szindrómájához gyermekeknél: a volumentúlterheléses elváltozások és a myocardialis diszfunkciót okozó elváltozások. A kamrai szeptumdefektus és a ductus arteriosus patentus a térfogattúlterheléses elváltozások példái, vagyis ezek az állapotok fokozott pulmonális véráramlást és a szívizomfunkció relatív megőrzését eredményezik. Ezzel szemben a myocarditis, a dilatatív kardiomiopátia és az ALCAPA myocardialis diszfunkciót eredményez. Ez a két patofiziológiai kategória együttesen a csecsemők, gyermekek és serdülők szívelégtelenségének számos etiológiájáért felelős. (A gyakori etiológiák felsorolását lásd az 1. táblázatban.)

A szívelégtelenség megjelenése rendkívül változatos a szívkárosodás mértékétől függően. Azok a gyermekek, akik még nem merítették ki a kompenzációs szabályozó mechanizmusokat, tünetmentesek lehetnek, még mérsékelt aktivitás idején is. A szívelégtelenség tünetei közé tartozhat a felnőtteknél megszokott dyspnoe, fáradékonyság, köhögés, étvágytalanság és mozgásintolerancia. A serdülőknél előfordulhat, hogy egyetlen panaszként izolált hasi fájdalom jelentkezik. A szívelégtelenségben szenvedő csecsemők általában tachypnoe, subcostalis visszahúzódás, orrnyílás, táplálkozási nehézség, gyenge súlygyarapodás, hepatomegália és túlzott izzadás jelentkezik.

A szívelégtelenségre gyanús gyermek kezdeti kivizsgálása EKG, echokardiogram, artériás vérgáz (ABG), elektrolitok és agyi natriuretikus peptid (BNP) vizsgálatot tartalmaz. Az EKG felfedhet kamrai iszkémiát, alacsony feszültségű QRS-komplexusokat vagy ST-T-hullám eltéréseket. Bár ez a diagnosztikai mód leginkább az alapjául szolgáló ritmuszavar kimutatására alkalmas, az ALCAPA-szindrómás gyermek EKG-ján az anterolaterális infarktusra jellemző kóros Q-hullámok mutathatók ki, amelyek a klinikai tünetek mellett még az echokardiogram elkészítése előtt felkelthetik az ALCAPA gyanúját (2. ábra). Az echokardiogramot tartják a leghasznosabb vizsgálatnak a kamrafunkció értékelésére. Szívelégtelenségben szenvedő gyermekeknél kimutatható vele a bal kamra szisztolés diszfunkciójának mértéke. ALCAPA-ban szenvedő betegeknél az echokardiogram nemcsak az LCA anomális eredetét mutatja, hanem mitrális regurgitációt, megnagyobbodott jobb fő koszorúeret és retrográd áramlást mutathat az LCA-n keresztül a tüdőtörzsbe. A tüdőödéma következtében fellépő ventillációs-perfúziós rendellenességek értékelésére ABG-t kell készíteni. Az ABG-értékek metabolikus vagy légzőszervi acidózist is jelezhetnek, ami súlyosan dekompenzált szívműködésre utal. Az elektrolitszintek mérhetők a szívelégtelenségben szenvedő gyermekeknél gyakran előforduló, a vese vízvisszatartása miatt másodlagosan kialakuló hiponatrémia vizsgálatára. A troponin T és a troponin I diagnosztikai és prognosztikai markerként is használható szívelégtelenségre gyanús betegeknél. E szívbiomarkerek emelkedése szívelégtelenségben szenvedő betegeknél rosszabb prognózist jelezhet. A BNP egy szív neurohormon, amelynek emelkedése párhuzamos a kamrai falfeszülés növekedésével. Ezért az emelkedett BNP-szint gyermekeknél segíthet a kardiomiopátia vagy a térfogattúlterhelés megerősítésében. Emellett az emelkedett BNP-szint vizsgálata hasznos szűrővizsgálat lehet a gyermekkori szívbetegségre (1).