L’emphysème interstitiel pulmonaire (EIP) désigne la localisation anormale de gaz dans l’interstitium pulmonaire et les lymphatiques, généralement due à une ventilation en pression positive. Il résulte généralement de la rupture d’alvéoles trop distendues suite à un barotraumatisme chez les nourrissons atteints du syndrome de détresse respiratoire. Elle peut également être occasionnellement détectée de manière fortuite chez les adultes.
Epidémiologie
L’emphysème interstitiel pulmonaire (EIP) est presque toujours associé à une ventilation mécanique ou à une pression positive continue dans les premières semaines de vie.
La réduction de la compliance pulmonaire, la prématurité, le faible poids de naissance, le syndrome d’aspiration méconiale et la pneumonie sont d’autres facteurs de risque.
L’incidence rapportée de l’EIP chez les nourrissons admis en soins intensifs néonatals est de 2-3% 6. L’incidence passe à 20-30% chez les prématurés. Les fréquences les plus élevées sont observées chez les nourrissons de faible poids de naissance 7.
Présentation clinique
L’emphysème interstitiel pulmonaire (EIP) est généralement une découverte fortuite sur les radiographies pulmonaires de routine en USIN (unité de soins intensifs néonatals) avant l’apparition des symptômes. S’il est plus étendu, il peut entraîner une compression des poumons et des vaisseaux adjacents. Cela peut entraver la ventilation et le flux sanguin pulmonaire, ce qui peut affecter l’oxygénation, la ventilation et la pression artérielle. L’EIP peut également présenter des complications de blocage de l’air telles que le pneumomédiastin, le pneumothorax, le pneumopéricarde, le pneumopéritoine ou l’emphysème sous-cutané.
Pathologie
L’emphysème interstitiel pulmonaire (EIP) survient presque toujours au cours des premières semaines de vie chez les nouveau-nés sous assistance respiratoire. La pression alvéolaire augmente dans le cadre d’une ventilation mécanique ou d’une pression positive continue des voies aériennes. La combinaison d’une pression accrue et d’une mauvaise compliance peut entraîner une rupture alvéolaire avec fuite d’air dans l’interstitium et les lymphatiques adjacents. Cet air interstitiel peut se résorber spontanément, persister de manière chronique ou progresser avec d’autres fuites d’air dans les espaces adjacents, provoquant un pneumomédiastin, un pneumothorax, un pneumopéricarde, un pneumopéritoine ou un emphysème sous-cutané.
Les volumes pulmonaires globaux sont augmentés ; cependant, les poumons sont moins compliants car ils sont éclissés à un grand volume par l’air contenu dans l’interstitium. Cela peut compromettre davantage l’enfant déjà gravement malade. Les complications de l’emphysème interstitiel pulmonaire telles que le pneumomédiastin, le pneumothorax et le pneumopéricarde peuvent être fatales.
Localisation
L’emphysème interstitiel pulmonaire (PIE) peut être focal, affectant un lobe/poumon ou peut être diffus et bilatéral. Il n’a pas de prédilection pour un lobe particulier.
Caractéristiques radiographiques
Radiographie plane
Les radiographies de la poitrine démontreront certaines ou toutes les caractéristiques suivantes :
- radiolucences kystiques ou linéaires dans l’interstitium rayonnant à partir du hile
- Le segment affecté est souvent hyperexpansé et statique en volume sur plusieurs radiographies
- pneumothorax, pneumomédiastin ou pneumopéricarde
- chez les patients en position couchée, le pneumomédiastin est mis en évidence par le signe du médiastin aigu
- le cœur a tendance à se rétrécir lorsque la pression intrathoracique augmente et entraîne une diminution du retour veineux dans le thorax
CT
- ne fait généralement pas partie de l’investigation de routine (risque inutile d’une exposition aux radiations)
- montre des radiotransparences kystiques dans le segment affecté
- peut présenter de manière caractéristique un motif de lignes et de points avec des branches artérielles pulmonaires entourées d’air radiotransparent 4
- peut aider à différencier une EIP persistante d’une masse hyperlucide telle qu’un emphysème lobaire congénital, la malformation congénitale des voies respiratoires pulmonaires (CPAM)
- permet de mieux visualiser un pneumothorax ou un pneumomédiastin
- s’il est détecté fortuitement chez l’adulte, il peut apparaître comme des halos lucides ou faiblement atténués périvasculaires et de petits kystes 5
Traitement et pronostic
Le passage d’une ventilation conventionnelle à une ventilation à haute fréquence est couramment effectué chez les nourrissons atteints d’emphysème interstitiel pulmonaire (EIP). De nombreux cas se résolvent spontanément. Des radiographies fréquentes peuvent être effectuées pour évaluer les complications telles que le pneumothorax ou le pneumomédiastin.
L’intubation bronchique sélective, la lobectomie et la pneumonectomie sont rarement utilisées pour traiter un PIE progressif 8.
Diagnostic différentiel
Les considérations différentielles générales d’imagerie comprennent :
- syndrome de détresse respiratoire partiellement traité (déficit en surfactant)
- un dégagement partiel des alvéoles effondrées peut être observé avec le traitement du syndrome de détresse respiratoire par surfactant exogène ; ce schéma d’alternance d’alvéoles distendues et effondrées peut imiter la PIE
- dysplasie bronchopulmonaire
- des lucarnes semblables à des bulles ; L’EIP survient généralement de manière abrupte au cours de la première semaine de vie, la DBP est plus progressive et se manifeste plus tard
- la malformation congénitale des voies aériennes pulmonaires (CPAM)
- typiquement présente à la naissance ; les kystes sont de taille plus variable et statiques sur les radiographies en série
- emphysème lobaire congénital
- hyperlucide, lobe hyperexpansé ; les vaisseaux peuvent apparaître atténués
- hernie diaphragmatique congénitale
- hyperlucidité correspondant au gaz dans les boucles intestinales herniées, effet de masse
Voir aussi
- détresse respiratoire néonatale (causes)
- infiltration pulmonaire avec éosinophilie (parfois aussi – à tort – abrégée en PIE)
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