Pulmonalt interstitiel emfysem (PIE) henviser til den unormale placering af gas i det pulmonale interstitium og lymfeknuderne, som normalt skyldes overtryksventilation. Det skyldes typisk brud på overdistenserede alveoler efter barotraumer hos spædbørn med respiratorisk distress syndrom. Den kan også lejlighedsvis opdages tilfældigt hos voksne.
Epidemiologi
Pulmonalt interstitiel emfysem (PIE) er næsten altid forbundet med mekanisk ventilation eller kontinuerligt positivt luftvejstryk i de første leveuger.
Reduceret lungekompliance, præmaturitet, lav fødselsvægt, meconiumaspirationssyndrom og pneumoni er andre risikofaktorer.
Den rapporterede forekomst af PIE blandt spædbørn, der indlægges på neonatal intensivafdeling, er 2-3 % 6. Incidensen stiger til 20-30 % blandt for tidligt fødte spædbørn. De højeste frekvenser ses hos spædbørn med lav fødselsvægt 7.
Klinisk præsentation
Pulmonalt interstitiel emfysem (PIE) er typisk et tilfældigt fund på rutinemæssige røntgenbilleder af brystkassen på NICU (neonatal intensivafdeling) før symptomdebut. Hvis det er mere omfattende, kan det resultere i kompression af tilstødende lunge og vaskulatur. Dette kan hindre både ventilation og pulmonal blodgennemstrømning, hvilket kan påvirke iltning, ventilation og blodtryk. PIE kan også præsentere luftblokeringskomplikationer som pneumomediastinum, pneumothorax, pneumopericardium, pneumoperitoneum eller subkutant emfysem.
Patologi
Pulmonalt interstitiel emfysem (PIE) opstår næsten altid i løbet af de første leveuger hos nyfødte, der får respiratorisk støtte. Det alveolære tryk stiger i forbindelse med mekanisk ventilation eller kontinuerligt positivt luftvejstryk. En kombination af øget tryk og dårlig compliance kan resultere i alveolærruptur med udsivning af luft til det tilstødende interstitium og lymfeknuder. Denne interstitielle luft kan løse spontant, persistere kronisk eller udvikle sig med yderligere luftlækage til tilstødende rum, hvilket forårsager pneumomediastinum, pneumothorax, pneumopericardium, pneumoperitoneum eller subkutant emfysem.
Det samlede lungevolumen øges; lungerne er imidlertid mindre komplekse, fordi de er splintet på et stort volumen af luften i interstitiumet. Dette kan yderligere kompromittere det allerede kritisk syge barn. Komplikationer af PIE som pneumomediastinum, pneumothorax og pneumopericardium kan være dødelige.
Lokalisering
Pulmonalt interstitielt emfysem (PIE) kan være fokalt og påvirke én lobe/lunge eller kan være diffust og bilateralt. Det har ingen forkærlighed for en bestemt lobe.
Radiografiske kendetegn
Plain røntgenbillede
Røntgenbilleder af brystkassen vil vise nogle eller alle af følgende kendetegn:
- cystiske eller lineære radiolucenser i interstitium, der stråler fra hilum
- Det berørte segment er ofte hyperexpanderet og statisk i volumen på flere røntgenbilleder
- pneumothorax, pneumomediastinum eller pneumopericardium
- i rygliggende patienter, pneumomediastinum er tydeligt ved det skarpe mediastinumtegn
- Hjertet har tendens til at blive mindre, når det intrathorakale tryk stiger, hvilket resulterer i nedsat venøst tilbageløb i brystkassen
CT
- ikke normalt en del af rutineundersøgelsen (unødig risiko for strålingseksponering)
- viser cystiske radiolucenser i det berørte segment
- kan karakteristisk vise et streg- og punktmønster med pulmonalarterieforgreninger omgivet af radioluent luft 4
- kan hjælpe med at skelne persisterende PIE fra en hyperlucent masse som f.eks. et medfødt lobært emfysem, kongenitale luftvejsmalformationer i lungerne (CPAM)
- giver bedre mulighed for at visualisere pneumothorax eller pneumomediastinum
- hvis det tilfældigt påvises hos voksne, kan den fremstå som perivaskulære lucente eller lavt svækkende haloer og små cyster 5
Behandling og prognose
Overgang fra konventionel til højfrekvent ventilation er almindeligt udført hos spædbørn med pulmonalt interstitielt emfysem (PIE). Mange tilfælde går spontant tilbage. Der kan foretages hyppige røntgenbilleder for at vurdere komplikationer såsom pneumothorax eller pneumomediastinum.
Selektiv bronkialintubation, lobektomi og pneumonectomi anvendes sjældent til behandling af progressiv PIE 8.
Differentialdiagnose
Generelle billeddiagnostiske differentialbetragtninger omfatter:
- delvist behandlet respiratorisk distress syndrom (surfactantmangel)
- Delvis opklaring af kollapserede alveoler kan ses ved behandling af respiratorisk distress syndrom med eksogent surfactant; Dette mønster med skiftevis udspilede og sammenklappede alveoler kan efterligne PIE
- bronchopulmonal dysplasi
- lignende boble-lignende lucencies; PIE opstår typisk pludseligt i den første uge af livet, BPD er mere gradvis og manifesterer sig senere
- kongenitale lungeluftvejsmalformationer (CPAM)
- typisk ved fødslen; cyster er mere variable i størrelse og statiske på serielle røntgenbilleder
- kongenitalt lobært emfysem
- hyperlucent, hyperexpanderet lobe; kar kan forekomme svækkede
- medfødt diafragmatisk brok
- større hyperlucensiteter svarende til gas i herniaterede tarmsløjfer, masseeffekt
Se også
- neonatal respiratorisk distress (årsager)
- pulmonal infiltration med eosinofili (undertiden også – til forveksling – forkortet PIE)