Vetenskapen gav min son ljudets gåva

Alex, mars 2006. Med tillstånd av Lydia Denworth

En kall januarikväll lagade jag middag medan mina tre pojkar lekte i och runt köket. Jag hörde min man Marks nyckel i låset. Jake och Matthew, mina två äldre söner, slet sig ner i den långa, smala hallen mot dörren. ”Pappa! Daddy! Pappa!” skrek de och kastade sig över Mark innan han var helt inne.

Jag vände mig om och tittade på Alex, min baby, som var 20 månader gammal. Han satt fortfarande på köksgolvet med ryggen mot dörren och var fullt upptagen med att rulla en leksaksbil in i ett torn av klossar. En rå, skarp smärta slog mig i magen. Jag tog ett djupt andetag, böjde mig ner, knackade Alex på axeln och när han tittade upp pekade jag på pandemonin i hallen. Hans blick följde mitt finger. När han fick syn på Mark hoppade han upp och rusade in i hans famn.

Vi hade varit oroliga för Alex i månader. Dagen efter att han föddes, fyra veckor för tidigt, i april 2003, dök en sjuksköterska upp vid min sjukhussäng. Jag minns hennes blåa skåpbyxor och hennes bulle och att jag, när hon kom in, tittade på nyhetsrapporterna från Bagdad, där irakier kastade skor på en staty av Saddam Hussein och folk trodde att vi redan hade vunnit kriget. Sjuksköterskan berättade att Alex hade misslyckats med ett rutinmässigt hörseltest.

”Hans öron är fulla av slem för att han var tidig”, förklarade sjuksköterskan, ”det är förmodligen allt det är”. Några veckor senare, när jag tog Alex tillbaka till audionomen enligt instruktionerna, klarade han ett test som var utformat för att avslöja något värre än en lindrig hörselnedsättning. Jag var lättad och glömde bort hörseln.

Det var inte förrän den där januarikvällen i köket som Alex var helt och hållet och uppenbarligen inte reagerade på ljud. Inom några veckor avslöjade testerna en måttlig till djup sensorineural hörselnedsättning i Alex båda öron. Det innebar att de intrikata och finjusterade snäckorna i Alex öron inte förmedlade ljudet på det sätt som de borde.

När det var så, hade han fortfarande en användbar hörsel. Med hörapparater fanns det all anledning att tro att Alex skulle kunna lära sig att tala och lyssna. Vi bestämde oss för att göra det till vårt mål. Han hade en hel del att ta igen. Han var nästan två år och kunde bara säga ”mamma”, ”pappa”, ”hej” och ”upp”.

Ett par månader senare fick vi ytterligare en ovälkommen överraskning: Vi fick en oväntad nyhet: Alex hörde inte längre något på sitt högra öra. Han var nu djupt döv på det örat. Vi hade under de mellanliggande månaderna upptäckt att han förutom en medfödd missbildning av innerörat som kallas Mondini-dysplasi även hade ett progressivt tillstånd som kallas Enlarged Vestibular Aqueduct (EVA). Det innebar att en smäll mot huvudet eller till och med en plötslig tryckförändring kunde orsaka ytterligare hörselnedsättning. Det verkade sannolikt bara vara en tidsfråga innan det vänstra örat följde det högra.

På en gång var Alex en kandidat för ett cochleaimplantat. När vi konsulterade en kirurg klippte han upp flera datortomografiska bilder av vår sons huvud på ljusbordet och knackade på en fil med rapporter om Alex senaste hörseltest och tal/språksutvärderingar, som fortfarande placerade honom mycket nära botten jämfört med andra barn i hans ålder: Han låg i den sjätte percentilen för vad han kunde förstå och i den åttonde percentilen för vad han kunde säga.

”Han får inte vad han behöver av hörapparaterna. Hans språk utvecklas inte på det sätt som vi skulle vilja”, sade läkaren. Sedan vände han sig om och tittade direkt på oss. ”Vi bör implantera honom innan han fyller tre år.”

The Cochlear Countdown

En deadline? Så det fanns nu en nedräkningsklocka till talat språk som tickade i Alex huvud? Vad skulle hända när den nådde noll? Alex’ treårsdag var bara några månader bort.

När läkaren förklarade att treårsåldern markerade en kritisk punkt i språkutvecklingen började jag verkligen förstå att vi inte bara pratade om Alex’ öron. Vi pratade om hans hjärna.

När de godkändes för vuxna 1984 och för barn sex år senare var cochleaimplantat den första anordningen som delvis kunde återställa ett saknat sinne. Hur kunde det vara möjligt att höra utan en fungerande cochlea? Snäckan är navet, O’Hare-flygplatsen, för normal hörsel, där ljudet anländer, ändrar form och reser ut igen. När akustisk energi på ett naturligt sätt omvandlas till elektriska signaler ger det upphov till aktivitetsmönster i hörselnerverns 30 000 fibrer som hjärnan slutligen tolkar som ljud. Ju mer komplext ljudet är, desto mer komplext är aktivitetsmönstret. Hörapparater är beroende av snäckan. De förstärker ljudet och överför det genom örat till hjärnan, men bara om tillräckligt många fungerande hårceller i snäckan kan överföra ljudet till hörselnerven. De flesta personer med djup dövhet har förlorat den förmågan. Den stora idén bakom ett cochleaimplantat är att flyga direkt, att gå förbi en skadad cochlea och leverera ljudet – i form av en elektrisk signal – till själva hörselnerven.

Ett cochleaimplantat. Doug Finger-The Gainesville Sun

Att göra det är som att skruva fast en provisorisk cochlea på huvudet och på något sätt förlänga dess räckvidd djupt inne i huvudet. En anordning som replikerar det arbete som utförs av innerörat och skapar elektrisk hörsel i stället för akustisk hörsel kräver tre grundläggande element: en mikrofon för att samla in ljud, ett elektronikpaket för att bearbeta ljuden till elektriska signaler (en ”processor”) och en rad elektroder för att leda signalen till hörselnerven. Processorn måste koda det mottagna ljudet till ett elektriskt meddelande som hjärnan kan förstå; den måste skicka instruktioner. Under lång tid visste ingen vad dessa instruktioner skulle säga. De kunde uppriktigt sagt ha varit i morsekod – en idé som en del forskare funderade på, eftersom punkter och streck skulle vara enkla att programmera och utgjorde ett språk som människor hade bevisat att de kunde lära sig. Att fånga nyansen och komplexiteten hos talat språk i en artificiell uppsättning instruktioner var som att hoppa direkt från telegrafen till Internet-eran.

Det var en så skrämmande uppgift att de flesta av de ledande auditiva neurofysiologerna på 1960- och 1970-talen, när idén först utforskades i USA, var övertygade om att cochleaimplantat aldrig skulle fungera. Det krävdes årtionden av arbete av grupper av beslutsamma (till och med envisa) forskare i USA, Australien och Europa för att lösa de avsevärda tekniska problemen och den svåraste utmaningen: att utforma ett behandlingsprogram som fungerade tillräckligt bra för att användarna skulle kunna urskilja tal. När de slutligen lyckades på den fronten var skillnaden tydlig från början.

”Det finns bara ett fåtal tillfällen under en karriär inom vetenskapen då man får gåshud”, skrev Michael Dorman, en forskare inom cochleaimplantat vid Arizona State University, en gång. Det var vad som hände honom när hans patient Max Kennedy, som en del av en klinisk prövning, provade det nya programmet, som växlade elektroder och sände signaler med relativt hög hastighet. Kennedy genomgick den vanliga uppsättningen tester för ord- och meningsigenkänning. ”Max svar kom upp korrekt”, minns Dorman. ”Mot slutet av testet stirrade alla i rummet på monitorn och undrade om Max skulle få 100 procent rätt på ett svårt test av konsonantidentifiering. Han var nära, och i slutet av testet lutade sig Max tillbaka, slog i bordet framför sig och sa högt: ”Fan också, den här vill jag ta med mig hem.”

Ett botemedel eller ett folkmord?

Det gjorde jag också. Som Steve Parton, fadern till ett av de första barnen som fick ett implantat, en gång uttryckte det, verkade det faktum att en teknik hade uppfunnits som kunde hjälpa döva att höra ”ett mirakel av bibliska proportioner”.

Många inom dövkulturen höll inte med. När jag började undersöka vad ett cochleaimplantat skulle innebära för Alex ägnade jag mycket tid åt att söka på Internet och läsa böcker och artiklar. Jag blev störd av den djupa klyfta jag uppfattade inom döv- och hörselskadekretsen. Det verkade finnas en lång historia av oenighet om talat respektive visuellt språk, och mellan dem som såg dövhet som ett medicinskt tillstånd och dem som såg det som en identitet. De hårdaste orden och de bittraste striderna hade kommit på 1990-talet med tillkomsten av cochleaimplantatet.

När jag tänkte på det här, 2005, hade barn fått cochleaimplantat i USA i 15 år. Även om den värsta fiendskapen hade klingat av kändes det som om jag hade kommit in i en stad under vapenvila, där invånarna hade lagt ner sina vapen men där oron fortfarande var påtaglig. Några år tidigare hade till exempel National Association of the Deaf justerat sin officiella ståndpunkt om cochleaimplantat till ett mycket kvalificerat stöd för apparaten som ett alternativ bland många andra. Det var dock inte svårt att hitta den tidigare versionen, där de ”beklagade” hörande föräldrars beslut att implantera sina barn. I andra rapporter om kontroversen hittade jag cochleaimplantat på barn som beskrevs som ”barnmisshandel.”

Inte tvivel hade dessa citat tagit sig in i pressens bevakning just för att de var extrema och därför väckte uppmärksamhet. Men barnmisshandel?! Jag ville bara hjälpa min son. Vilka laddade vatten vadade vi i?

Cochleaimplantat kom till världen precis när dövas medborgarrättsrörelse blomstrade. Liksom många minoriteter hade döva länge funnit tröst i varandra. De visste att de hade ett ”sätt att göra saker och ting” och att det fanns vad de kallade en ”döv värld”. Den var till stor del osynlig för hörande människor, men det var en plats där många genomsnittliga döva levde nöjda och tillfredsställande liv. Ingen hade någonsin försökt namnge den världen.

Från och med 1980-talet började dock döva, särskilt inom den akademiska världen och konsten, ”bli mer självmedvetna, mer medvetna och mer animerade för att ta plats på en större och mer offentlig scen”, skriver Carol Padden och Tom Humphries, professorer i kommunikation vid University of California, San Diego, som båda är döva. De kallade denna värld för dövkultur i sin inflytelserika bok Deaf in America från 1988: Voices from a Culture. Det stora ”D” skiljde dem som var kulturellt döva från dem som var audiologiskt döva. ”Det traditionella sättet att skriva om döva människor är att fokusera på deras tillstånd – att de inte hör – och att tolka alla andra aspekter av deras liv som konsekvenser av detta faktum”, skrev Padden och Humphries. ”Vårt mål … är att skriva om döva människor på ett nytt och annorlunda sätt. . . Att tänka på den språkliga rikedom som avslöjas i har fått oss att inse att språket har utvecklats genom generationerna som en del av ett lika rikt kulturarv. Det är detta arv – dövas kultur – som vi vill börja skildra.”

I detta nya sätt att tänka var dövhet inte ett handikapp utan en skillnad. Med ny stolthet och självförtroende och ny respekt för sitt eget språk, amerikanskt teckenspråk, började dövgruppen göra sig hörd. Vid Gallaudet University 1988 reste sig studenterna för att protestera mot utnämningen av en hörande rektor – och vann. År 1990 införde Americans with Disabilities Act (lagen om amerikaner med funktionshinder) nya anpassningar som gjorde det mycket lättare att verka i den hörande världen. Och tekniska revolutioner som spridningen av datorer och användningen av e-post innebar att en döv person som en gång i tiden kanske var tvungen att köra en timme för att personligen överlämna ett meddelande till en vän (utan att veta innan han gav sig iväg om vännen ens var hemma), nu kunde skicka det meddelandet på några sekunder från ett tangentbord.

1994 förklarade Greg Hlibok, en av studieledarna för protesterna på Gallaudet några år tidigare, i ett tal: ”

Inom turbulensen kring dövas medborgarrättigheter kom cochleaimplantatet.

Ett barn med ett tidigt cochleaimplantat den 24 augusti 1984. Glen Martin-Denver Post/Getty Images

Food and Drug Administration’s beslut 1990 att godkänna cochleaimplantat för barn så unga som två år galvaniserade förespråkare för dövkultur. De såg proteserna som ännu en i en lång rad medicinska lösningar på dövhet. Ingen av de tidigare idéerna hade fungerat, och det var inte svårt att hitta läkare och forskare som hävdade att detta inte heller skulle fungera – åtminstone inte bra. Förutom klagomålet om att de potentiella fördelarna med implantat var tveksamma och obevisade, motsatte sig dövsamhället själva förutsättningen att döva människor överhuvudtaget behövde åtgärdas. ”Jag var upprörd”, berättade Ted Supalla, en lingvist som studerar ASL vid Georgetown University Medical Center. ”Jag har aldrig sett mig själv som bristfällig någonsin. Det medicinska samfundet kunde inte se att vi möjligen skulle kunna se oss själva som helt okej och normala när vi bara levde våra liv. Att gå så långt som att sätta in något tekniskt i våra hjärnor, i början, var en allvarlig förolämpning.”

Dövas åsikt var att sent döva vuxna var tillräckligt gamla för att förstå sitt val, att de inte hade vuxit upp i dövkulturen och att de redan hade talat språk. Små barn som hade fötts döva var annorlunda. Antagandet var att cochleaimplantat skulle ta bort barn från den döva världen och därmed hota den världens överlevnad. Detta ledde till klagomål om ”folkmord” och utrotning av en minoritetsgrupp. Den döva gruppen kände sig ignorerad av de medicinska och vetenskapliga anhängarna av cochleaimplantat; många ansåg att döva barn borde få möjlighet att själva välja när de var tillräckligt gamla; ytterligare andra ansåg att implantatet borde förbjudas helt och hållet. Det ASL-tecken som utvecklades för ”cochleaimplantat” var två fingrar som stacks in i halsen, i vampyrstil.

Det medicinska samfundet höll med om att insatserna var annorlunda för barn. ”För barn är det förstås språkutvecklingen som är viktigast”, säger Richard Dowell, som i dag är chef för avdelningen för audiologi och logopedi vid University of Melbourne, men som på 1970-talet ingick i en australisk grupp som leddes av Graeme Clark och som spelade en avgörande roll i utvecklingen av det moderna cochleaimplantatet. ”Man försöker ge dem en tillräckligt bra hörsel för att kunna använda den för att hjälpa deras språkutveckling så nära det normala som möjligt. Så tyngdpunkten ändras väldigt mycket när man talar om barn.”

Implantat och förbättring

När Alex föddes lyckades allt fler barn utveckla sitt språk med hjälp av cochleaimplantat. Apparaterna fungerade inte perfekt och de fungerade inte för alla, men fördelarna kunde vara stora. Den tillgång till ljud som cochleaimplantat ger kunde fungera som en inkörsport till kommunikation, till talat språk och sedan till läs- och skrivkunnighet. För hörande barn är förmågan att dela upp talets ljud i dess beståndsdelar – en förmåga som kallas fonologisk medvetenhet – grunden för att lära sig läsa.

Vi ville ge Alex en chans att använda ljud. I december 2005, fyra månader innan han fyllde tre år, fick han ett cochleaimplantat i sitt högra öra och vi gav oss in i det hårda arbetet med att öva på att tala och lyssna.

Ett år senare var det dags att mäta hans framsteg. Vi gick igenom den numera välbekanta mängden tester: blädderblock med bilder för att kontrollera hans ordförråd (”peka på hästen”), spel där Alex var tvungen att följa instruktioner (”sätt de lila armarna på herr Potatishuvud”), övningar där han var tvungen att upprepa meningar eller beskriva bilder. Logopeden skulle bedöma hans förståelse, hans begriplighet, hans allmänna språkutveckling.

För att undvika att förlänga spänningen räknade terapeuten som gjorde testerna ut hans poäng åt mig innan vi lämnade kontoret och klottrade dem på en gul post-it-lapp. Först skrev hon råpoängen, som inte betydde något för mig. Under det skrev hon percentilerna: var Alex hamnade jämfört med sina jämnåriga kamrater. Det var dessa poäng som hade varit så envist dystra året innan när Alex verkade fastna i ensiffriga percentiler.

Nu, efter 12 månader med cochleaimplantat, var förändringen nästan otrolig. Hans expressiva språk hade stigit till 63:e percentilen och hans receptiva språk till 88:e percentilen. Han låg faktiskt över åldersnivån i vissa mätningar. Och det var jämfört med hörande barn.

Jag stirrade på post-it-lappen och sedan på terapeuten.

”Herregud!” var allt jag kunde säga. Jag tog upp Alex och kramade honom hårt.

”Du klarade det”, sa jag.

Lyssna på varandra

Jag var glad över hans framsteg och över cochleaimplantatet. Men jag ville fortfarande förena min syn på den här tekniken med synen på dövkulturen. Sedan de tidiga nätterna när jag sökte information om hörselnedsättning på Internet hade Gallaudet University i Washington, D.C., framstått som ett centrum för dövkulturen, med vad jag förmodade skulle vara ett motsvarande stort antal hatare av cochleaimplantat. När jag besökte campus 2012 trodde jag inte längre att jag skulle bli avvisad vid porten, men bara året innan hade en undersökning visat att endast en tredjedel av studenterna ansåg att hörande föräldrar borde tillåtas välja cochleaimplantat till sina döva barn.

”För ungefär femton år sedan, under en paneldiskussion om cochleaimplantat, tog jag upp den här idén om att Gallaudet kommer att se annorlunda ut om tio till femton år”, säger Stephen Weiner, universitetets provost. ”Det fanns mycket motstånd. Nu, särskilt den nya generationen, bryr de sig inte längre.” ASL är fortfarande campusets språk och kommer förmodligen alltid att vara det, men Gallaudet ser annorlunda ut. Antalet studenter med cochleaimplantat uppgår till 10 procent av studenterna och 7 procent totalt. Förutom fler cochleaimplantat finns det fler hörande studenter, de flesta inskrivna i graduerade program för tolkning och audiologi.

”Jag vill att döva studenter här ska se alla som sina jämnåriga, oavsett om de har ett cochleaimplantat eller är hörselskadade, kan prata eller inte kan prata. Jag har vänner som är muntliga. Jag har en regel: Vi ska inte försöka omvända varandra. Vi ska arbeta tillsammans för att förbättra livet för vårt folk. Ordet ”vårt” är viktigt. Det är vad denna plats kommer att vara och måste vara. Annars, varför bry sig om det?” Alla håller inte med honom, men Weiner uppskattar mångfalden av åsikter.

I slutet av vårt besök hoppade han upp för att skaka min hand.

”Jag vill verkligen tacka dig igen för att du tog dig tid att träffa mig och för att du fick mig att känna mig så välkommen”, sa jag.

”Det finns människor här som var nervösa för att jag skulle prata med dig”, medgav han. ”Jag tror att det är viktigt att prata.”

Så gjorde jag en egen bekännelse. ”Jag var nervös över att komma till Gallaudet som förälder till ett barn med ett cochleaimplantat”, sade jag. ”Jag visste inte hur jag skulle bli behandlad.”

Han log, sträckte sig upp ovanför sitt högra öra och vände spolen till ett cochleaimplantat från sitt huvud. Jag hade inte insett att det fanns där, gömt i hans bruna hår. Hela vårt samtal hade skett genom en tolk. Han verkade nöjd med att han hade lyckats överraska mig.

”Jag var en av de första kulturellt döva som fick ett.”

Kanske är det inte förvånande att de flesta som pratade med mig på Gallaudet visade sig ha en relativt positiv syn på cochleaimplantat. När jag träffade Irene Leigh var hon på väg att gå i pension som ordförande för psykologiavdelningen efter mer än 20 år där. Hon har inget implantat, men hör till de professorer vid Gallaudet som har ägnat mest tid åt att tänka på dem.

Hon och sociologiprofessorn John Christiansen slog sig samman i slutet av 1990-talet för att (försiktigt) skriva en bok om föräldrars perspektiv på cochleaimplantat för barn; den publicerades 2002. Vid den tiden säger hon: ”Ett stort antal av föräldrarna stämplade dövsamhället som felinformerat om fördelarna med cochleaimplantat och som inte förstod eller respekterade föräldrarnas perspektiv”. Dövgemenskapen vid Gallaudet hade för sin del börjat vänja sig vid idén vid det laget, men de verkliga anhängarna var få.

2011 fungerade Leigh som redaktör tillsammans med Raylene Paludneviciene för en uppföljningsbok som undersökte hur perspektiven hade utvecklats. Kulturellt döva vuxna som hade fått implantat betraktades inte längre som automatiska förrädare, skrev de. Motståndet mot barnimplantat ”gav gradvis vika för en mer nyanserad syn”. Den nya betoningen på tvåspråkighet och bikulturalism, säger Leigh, är inte så mycket en förändring som en fortsatt kamp för bekräftelse. Målet för de flesta i samhället är att etablera en väg som gör det möjligt för implantatanvändare att fortfarande åtnjuta en döv identitet. Leigh upprepar Steve Weiners inkluderande syn när hon säger: ”Det finns många sätt att vara döv på.”

Ted Supalla, ASL-forskaren som blev så upprörd över cochleaimplantat, hade döva föräldrar och döva bröder, en bakgrund som gör honom ”döv av döva” och ger honom elitstatus i dövkulturen. Men när vi träffades hade han nyligen lämnat University of Rochester efter många år där för att flytta till Washington D.C. med sin fru, neurovetenskapsmannen Elissa Newport. De höll på att inrätta ett nytt labb, inte vid Gallaudet utan vid Georgetown University Medical Center. Supalla viftade med handen ut genom fönstret mot sjukhusbyggnaderna och erkände det oväntade i sin nya omgivning. ”Det är märkligt att jag befinner mig i ett medicinskt samhälle… Det är en verklig indikation på att tiderna är annorlunda nu.”

”Döv som jag”

Alex kommer aldrig att uppleva dövhet på samma sätt som Ted Supalla. Och det gör inte heller de många döva vuxna och barn – cirka 320 000 av dem världen över – som tacksamt har tagit emot cochleaimplantat.

Men de är alla fortfarande döva. Alex fungerade mer och mer flytande i den hörande världen när han blev äldre, men när han tog av sig sin processor och hörapparat kunde han inte längre höra mig om jag inte talade högt inom några centimeter från hans vänstra öra.

Jag har aldrig velat att vi inte skulle kunna kommunicera. Även om Alex kanske aldrig skulle behöva ASL, skulle han kanske vilja känna till det. Och han kanske en dag känner ett behov av att lära känna fler döva människor. I början hade vi sagt att Alex skulle lära sig ASL, som ett andraspråk. Och vi hade menat det – på ett vagt, välmenande sätt.

Även om jag använde en handfull tecken med honom under de första månaderna, så hade dessa fallit bort när han började prata. Jag ångrade att jag hade låtit teckenspråket förfalla. Det år Alex gick på dagis började en ASL-handledare vid namn Roni komma hem till oss. Även hon var döv och kommunicerade endast på ASL.

Oavsett Ronis fel gick dessa lektioner inte så bra. Det var slående hur svårt det var för mina tre pojkar, som då var fem, sju och tio år, att ägna visuell uppmärksamhet, att anpassa sig till det sätt att interagera som krävdes för att kunna teckna. (Regel nummer ett är att ha ögonkontakt.) Till och med Alex betedde sig som ett helt och hållet hörande barn. Det hjälpte inte att våra lektioner var klockan sju på kvällen och att pojkarna var trötta. Jag ägnade mer tid varje lektion åt att tygla dem än åt att lära mig att teckna. Den lägsta punkten kom en kväll när Alex envisades med att hänga upp och ner och bakåt från en fåtölj.

”Jag kan se henne”, insisterade han.

Och ändå var han nyfiken på språket. Det kunde jag se på hur han lekte med det mellan lektionerna. Han bestämde sig för att skapa sin egen version, som verkade bestå av motsatta tecken: JA var NEJ och så vidare. Efter att ha försökt och misslyckats med att styra honom rätt drog jag slutsatsen att det kanske var ett steg i rätt riktning att experimentera med tecken.

Även om vi inte kom så långt den våren fanns det andra fördelar. Vid den sista sessionen, efter att jag hade bestämt mig för att en stor grupplektion på kvällen inte var rätt väg att gå, gjorde Alex sitt vanliga pajasande och vägrade att lyssna. Men när det var dags för Roni att gå gav han henne en kraftfull kram som överraskade oss alla.

”Hon är döv som jag”, meddelade han.

Lydia Denworth är författare till I Can Hear You Whisper: An Intimate Journey through the Science of Sound and Language (Dutton), från vilken denna artikel är anpassad.

Kontakta oss på [email protected].