Pulmonellt interstitiellt emfysem (PIE) avser den onormala placeringen av gas i lungans interstitium och lymfkärl, vanligen på grund av ventilation med positivt tryck. Det beror vanligtvis på bristning av överdimensionerade alveoler efter barotrauma hos spädbarn med andningsnödsyndrom. Den kan också ibland upptäckas tillfälligt hos vuxna.
Epidemiologi
Pulmonalt interstitiellt emfysem (PIE) är nästan alltid förknippat med mekanisk ventilation eller kontinuerligt positivt luftvägstryck under de första levnadsveckorna.
Reducerad lungkomplexitet, prematuritet, låg födelsevikt, mekoniumaspirationssyndrom och pneumoni är andra riskfaktorer.
Den rapporterade incidensen av PIE bland spädbarn som läggs in på neonatalintensivvårdsavdelningen är 2-3 % 6. Incidensen stiger till 20-30 % bland för tidigt födda barn. De högsta frekvenserna ses hos spädbarn med låg födelsevikt 7.
Klinisk presentation
Pulmonalt interstitiellt emfysem (PIE) är vanligen ett tillfälligt fynd på rutinmässiga röntgenbilder av bröstkorgen på NICU (neonatal intensivvårdsavdelning) innan symtom uppträder. Om det är mer omfattande kan det leda till kompression av intilliggande lungor och kärl. Detta kan hindra både ventilation och lungblodflöde, vilket kan påverka syresättning, ventilation och blodtryck. PIE kan också uppvisa luftblockeringskomplikationer som pneumomediastinum, pneumothorax, pneumoperikardium, pneumoperitoneum eller subkutant emfysem.
Patologi
Pulmonalt interstitiellt emfysem (PIE) uppträder nästan alltid under de första levnadsveckorna hos nyfödda barn som får respiratoriskt stöd. Det alveolära trycket ökar vid mekanisk ventilation eller kontinuerligt positivt luftvägstryck. En kombination av ökat tryck och dålig följsamhet kan resultera i alveolärruptur med luftutsläpp till intilliggande interstitium och lymfkärl. Denna interstitiella luft kan lösa sig spontant, kvarstå kroniskt eller utvecklas med ytterligare luftläckage till angränsande utrymmen, vilket orsakar pneumomediastinum, pneumothorax, pneumopericardium, pneumoperitoneum eller subkutant emfysem.
De totala lungvolymerna ökar, men lungorna har sämre följsamhet eftersom de är skenade på en stor volym av luften i interstitium. Detta kan ytterligare äventyra det redan kritiskt sjuka barnet. Luftblockerande komplikationer av PIE såsom pneumomediastinum, pneumothorax och pneumoperikardium kan vara dödliga.
Lokalisering
Pulmonalt interstitiellt emfysem (PIE) kan vara fokalt och drabba en lopp/lunga eller kan vara diffust och bilateralt. Det har ingen förkärlek för någon särskild lopp.
Radiografiska kännetecken
Plain radiograph
Röntgenbilder av bröstkorgen uppvisar några eller alla av följande kännetecken:
- cystiska eller linjära radiolucenser i interstitium som strålar ut från hilum
- Det drabbade segmentet är ofta hyperexpanderat och har en statisk volym på flera röntgenbilder
- pneumothorax, pneumomediastinum eller pneumopericardium
- på liggande patienter, pneumomediastinum framgår av det skarpa mediastinumtecknet
- Hjärtat tenderar att bli mindre när intrathoraxtrycket ökar och resulterar i minskad venös återföring till bröstkorgen
CT
- Inte vanligtvis en del av rutinutredningen (onödig risk för Strålningsexponering)
- visar cystiska radiolucenser i det drabbade segmentet
- kan karakteristiskt visa ett linje- och punktmönster med lungartärgrenar omgivna av radioluent luft 4
- kan hjälpa till att skilja persisterande PIE från en hyperlucent massa, t.ex. kongenitalt lobärt emfysem, Med en medfödd lungluftvägsmissbildning (CPAM)
- kan man bättre visualisera en pneumothorax eller pneumomediastinum
- om den upptäcks oavsiktligt hos vuxna, Den kan uppträda som perivaskulära lucenta eller lågt avtagande halos och små cystor 5
Behandling och prognos
Omställning från konventionell till högfrekvent ventilation är vanligt förekommande hos spädbarn med pulmonellt interstitiellt emfysem (PIE). Många fall löser sig spontant. Frekventa röntgenbilder kan utföras för att bedöma komplikationer som pneumothorax eller pneumomediastinum.
Selektiv bronkialintubation, lobektomi och pneumonektomi används sällan för att behandla progressiv PIE 8.
Differentialdiagnos
Allmänna bilddiagnostiska differentialöverväganden inkluderar:
- delvis behandlat respiratoriskt nödsyndrom (surfaktantbrist)
- Delvis klarning av kollapsade alveoler kan ses vid behandling av respiratoriskt nödsyndrom med exogent surfaktant; Detta mönster av växelvis utspända och kollapsade alveoler kan efterlikna PIE
- bronkopulmonell dysplasi
- liknande bubbelliknande lucencies; PIE uppträder vanligtvis plötsligt under den första levnadsveckan, BPD är mer gradvis och visar sig senare
- congenital pulmonary airway malformation (CPAM)
- typiskt närvarande vid födseln; Cystor är mer varierande i storlek och statiska på seriella röntgenbilder
- kongenitalt lobärt emfysem
- hyperlucent, hyperexpanderad lob; Kärl kan verka försvagade
- medfött diafragmatiskt bråck
- större hyperlucens som motsvarar gas i bråckade tarmslingor, masseffekt
Se även
- neonatal respiratorisk distress (orsaker)
- lunginfiltration med eosinofili (ibland även – förvirrande nog – förkortat PIE)