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Adaptado da referência 3. ALCAPA Origem anômala da artéria coronária principal esquerda da artéria pulmonar
A apresentação da insuficiência cardíaca é extremamente variável, dependendo do grau de comprometimento cardíaco. As crianças que ainda não esgotaram os mecanismos de controle compensatório podem estar assintomáticas, mesmo em tempos de atividade moderada. Os sintomas de insuficiência cardíaca podem incluir a dispnéia habitual, fadiga, tosse, anorexia e intolerância ao exercício, como é visto em adultos. Adolescentes podem apresentar como única queixa a dor abdominal isolada. Os lactentes com insuficiência cardíaca geralmente se apresentam com taquipnéia, retrações subcostais, queimadura nasal, dificuldade de alimentação, baixo ganho de peso, hepatomegalia e sudorese excessiva.
O trabalho inicial de uma criança com suspeita de insuficiência cardíaca inclui um ECG, ecocardiograma, gasometria arterial (ABG), eletrólitos e teste de peptídeo natriurético cerebral (BNP). O ECG pode revelar isquemia ventricular, complexos QRS de baixa voltagem ou anormalidades da onda ST-T. Embora esta modalidade diagnóstica seja mais útil para detectar um distúrbio de ritmo subjacente, o ECG de uma criança com síndrome ALCAPA pode demonstrar ondas Q patológicas características de infarto anterolateral, que, além dos sinais clínicos, podem ser usadas para levantar suspeitas de ALCAPA mesmo antes da obtenção do ecocardiograma (Figura 2). O ecocardiograma é considerado como o teste mais útil para avaliar a função ventricular. Em crianças com insuficiência cardíaca, ele pode demonstrar o grau de disfunção sistólica do ventrículo esquerdo. Em pacientes com ALCAPA, o ecocardiograma revelará não só a origem anômala da PCE, mas também pode demonstrar regurgitação mitral, aumento da artéria coronária principal direita e fluxo retrógrado através da PCE para o tronco pulmonar. Um ABG é obtido para avaliar as anormalidades de ventilação-perfusão que podem ocorrer como resultado de edema pulmonar. Valores de ABG também podem indicar acidose metabólica ou respiratória, o que sugere uma grave descompensação da função cardíaca. Os níveis de eletrólitos podem ser medidos para testar a hiponatremia, que é um achado comum em crianças com insuficiência cardíaca, secundária à retenção de água renal. A troponina T e a troponina I também podem ser usadas como marcadores diagnósticos e prognósticos em pacientes com suspeita de insuficiência cardíaca. A elevação desses marcadores biológicos cardíacos em pacientes com insuficiência cardíaca pode indicar um pior prognóstico. O BNP é um neurohormônio cardíaco cuja elevação paralela aumenta a tensão da parede ventricular. Portanto, um nível elevado de BNP em crianças pode ajudar a confirmar a cardiomiopatia ou sobrecarga de volume. Além disso, o teste para um nível elevado de BNP pode ser uma tela útil para doença cardíaca em pacientes pediátricos (1).
Electrocardiograma de uma criança com origem anômala da artéria coronária principal esquerda da artéria pulmonar
O tratamento bem sucedido da insuficiência cardíaca pediátrica é baseado na correção de qualquer déficit estrutural subjacente e no uso de intervenção farmacológica para ajudar a melhorar a função cardíaca. O principal objetivo do tratamento farmacológico da insuficiência cardíaca é reduzir a pós-carga, muitas vezes por meio de diuréticos. O principal papel dos diuréticos na insuficiência cardíaca é controlar a insuficiência pulmonar e a congestão venosa periférica. Agentes inotrópicos positivos, como a digoxina, também são tipicamente iniciados. Estes agentes servem para aumentar a força da contração miocárdica. Beta-bloqueadores e bloqueadores de aldosterona também são comumente usados. Indicações para o uso dos medicamentos acima mencionados são disfunção cardíaca grave e evidência de cardiomiopatia dilatada, respectivamente.
ALCAPA é uma anomalia coronária congênita rara, com mortalidade estimada em 90% se a condição for deixada sem tratamento (2). A lesão não é sintomática no feto por causa das altas pressões pulmonares. À medida que a pressão arterial pulmonar diminui nas primeiras horas de vida, o fluxo através da AIC diminui e eventualmente se inverte. Consequentemente, esse fluxo retrógrado resulta em isquemia, angina e, potencialmente, infarto do miocárdio. Isto resulta em cardiomiopatia dilatada e, eventualmente, em insuficiência cardíaca congestiva. Crianças com ALCAPA geralmente se apresentam após dois meses de idade em insuficiência cardíaca com sudorese profusa, dispnéia, palidez e insuficiência cardíaca. Estes sintomas serão mais evidentes durante períodos de aumento da demanda cardíaca, como quando a criança está se alimentando ou chorando. O diagnóstico é feito principalmente por ecocardiografia ou tomografia computadorizada/angiografia por ressonância magnética. A ALCAPA requer correção cirúrgica imediata. Após o reimplante cirúrgico da ALCAPA para a aorta, o ventrículo esquerdo normalmente recuperará sua função ao longo de vários meses.