Zespoły pseudoneurologiczne: Recognition and Diagnosis

Pseudoparaliż

Pacjenci z pseudoparaliżem zwykle zgłaszają zajęcie jednej kończyny lub jednej połowy ciała. W badaniu fizykalnym mają prawidłowe odruchy, napięcie mięśniowe i funkcje zwieraczy oraz ujemne objawy Babińskiego. Osłabienie nie przebiega zgodnie z wzorcami anatomicznymi i nie jest spójne podczas powtarzanych badań. W przypadku pseudohemiparezy twarz, język, mięsień płaszczkowaty i mostkowo-obojczykowo-sutkowy zwykle nie są uszkodzone. W przypadku porażenia mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego pacjenci mają widoczne osłabienie po niewłaściwej stronie, ponieważ mięsień mostkowo-obojczykowo-sutkowy normalnie pomaga w obracaniu głowy w przeciwnym kierunku.

Pacjent z pseudoparaliżem może mieć osłabienie typu „give-way”: nagłą lub stopniową utratę siły w badanych grupach mięśni. W przeciwieństwie do tego, u pacjentów z osłabieniem organicznym utrata oporu jest płynna. Pacjenci z pseudoparaliżem mają jednakowe osłabienie zarówno mięśni agonistów, jak i antagonistów, podczas gdy prawdziwy niedowład dotyczy w większym stopniu mięśni prostowników niż zginaczy.

Kilka testów przyłóżkowych jest często pomocnych u pacjentów z podejrzeniem zespołu pseudoneurologicznego. Pierwszym z nich jest test upadku: klinicysta upuszcza „sparaliżowaną” rękę na twarz pacjenta. W zespole pseudoneurologicznym „sparaliżowana” ręka nie uderzy w twarz pacjenta podczas upuszczania (tzn. prawie nie uderzy). Po drugie, klinicysta może testować osłabienie za pomocą bolesnej stymulacji. Niespodziewane bolesne bodźce do dotkniętej kończyny mogą spowodować celową reakcję wycofania.

Trzecim testem, który jest przydatny, jest test Hoovera. Lekarz umieszcza jedną rękę pod piętą „słabej” nogi pacjenta, podczas gdy drugą ręką naciska w dół na dobrą nogę. Teraz pacjent jest proszony o uniesienie dobrej nogi wbrew oporowi. Jeśli lekarz wyczuje przeciwciśnienie pod „słabą” nogą, zwykle oznacza to, że „dotknięta” noga nie jest sparaliżowana. Lekarz może wtedy zmienić pozycję rąk i poprosić pacjenta o uniesienie „słabej” nogi. Jeśli nie ma przeciwciśnienia pod dobrą piętą, pacjent nie jest zgodny.

Ostatnim przydatnym testem jest objaw przywodziciela. Normalnie przywiedzeniu jednego uda towarzyszy odruchowe przywiedzenie uda przeciwnego. Aby sprawdzić objaw przywodzenia, należy palpacyjnie zbadać oba przywodziciele i poprosić pacjenta o przywiedzenie dobrej strony. Strona „słaba” będzie odczuwana jako kurcząca się normalnie.14

Zespoły pseudosensoryczne

Zespoły pseudosensoryczne są częstą prezentacją pseudoneurologiczną. Pacjenci z zespołami pseudosensorycznymi skarżą się głównie na drętwienie (znieczulenie). Objawy często są zgodne z własną koncepcją anatomii pacjenta. Wszystkie modalności czuciowe (dotyk, ból, wibracja, propriocepcja) zanikają na dyskretnej granicy (staw, fałda skórna lub linia środkowa), w przeciwieństwie do prawdziwej utraty czucia, w której granice nakładają się na siebie i istnieją różne granice dla różnych modalności czuciowych.14

Jedną z powszechnych prezentacji pseudosensorycznych jest utrata półkul mózgowych z niefizjologicznym podziałem czuciowym w linii środkowej, obejmującym narządy płciowe, słuch, wzrok, węch i smak, ale z pominięciem pleców. Prawdziwa hemianestezja nie rozdziela narządów płciowych z powodu nakładającego się unerwienia.

Kilka testów przyłóżkowych może być przydatnych. Po pierwsze, klinicysta może zauważyć, że bolesne bodźce przyłożone do „bezwładnej” kończyny często zwiększają tętno o 20 do 30 uderzeń na minutę: jest to normalne zjawisko. Ponadto, nieoczekiwane bodźce bólowe mogą spowodować wycofanie się „zdrętwiałej” kończyny. Po drugie, klinicysta może spróbować wykonać test widełek stroikowych, przykładając widełki stroikowe do struktury kostnej pokrywającej pustą jamę. Utrata wibracji na jednej połowie czaszki, mostku lub miednicy jest uważana za fizjologicznie niemożliwą z powodu przewodnictwa kostnego. Obecność ubytku wibracji na tych powierzchniach sugeruje zespół pseudosensoryczny.

Trzecim testem jest test Bowlusa i Curriera.15 W tym teście ramiona pacjenta są wyciągnięte i skrzyżowane z kciukami w dół i dłońmi skierowanymi do siebie. Następnie palce są splecione, a dłonie obracane w dół, do wewnątrz i w górę przed klatką piersiową. Końce palców kończą się po tej samej stronie ciała, co odpowiednie ramiona. Kciuki nie są splecione tak, aby leżały po stronie przeciwnej do palców. Przy prawdziwym upośledzeniu czucia, pacjent może szybko zidentyfikować palce z prawidłowym i nieprawidłowym czuciem, gdy stosowane są szybkie, ostre bodźce dotykowe. Pacjenci z deficytami pseudosensorycznymi mylą lateralizację, co powoduje, że popełniają wiele błędów w identyfikacji palców po przyłożeniu do nich ostrych bodźców.15

Innym przydatnym testem jest test „tak-nie”. Podczas testowania czucia dotyku, poproś pacjentów, aby zamknęli oczy i udzielali odpowiedzi „tak”, gdy postrzegają, że są dotykani oraz odpowiedzi „nie”, gdy postrzegają, że nie czują dotyku. Powtarzająca się odpowiedź „nie”, gdy rzekomo bezwładna kończyna jest dotykana, przemawia za zespołem pseudosensorycznym.

Wreszcie, klinicysta może przetestować propriocepcję dużego palca u nogi. Pacjenci z zespołami pseudosensorycznymi mogą błędnie identyfikować pozycję dużego palca u nogi w 100 procentach przypadków. W przeciwieństwie do tego, wskaźnik dokładności wynoszący co najmniej 50 procent byłby przewidywany w przypadku zmian organicznych opartych wyłącznie na przypadku.

W przypadkach, w których trudno jest określić organiczność utraty czucia, somatosensoryczne odpowiedzi wywołane również mogą być przydatne.

Napady rzekomopochodne

Napady rzekomopochodne są prawdopodobnie najtrudniejszym zespołem pseudoneurologicznym do odróżnienia od organicznego odpowiednika, napadów padaczkowych. Napady padaczkowe są często błędnie diagnozowane jako napady rzekome i odwrotnie. Zastosowanie wideoelektroencefalograficznej (EEG) telemetrii jest często konieczne, aby z całą pewnością odróżnić te dwa zespoły.

Napady rzekome są częste i mogą współistnieć z napadami padaczkowymi. Od 5 do 35% pacjentów z napadami rzekomymi ma również padaczkę i może przyjmować terapeutyczne dawki leków przeciwdrgawkowych.16 Intensywne monitorowanie pacjentów z trudnymi do opanowania napadami ujawnia, że 35% pacjentów z padaczką prawdopodobnie oporną na leki ma napady rzekome.

Żaden pojedynczy objaw kliniczny nie pozwala na wiarygodne odróżnienie napadów padaczkowych od napadów rzekomych. Napady rzekome są mimowolne i oporne na leczenie lekami przeciwdrgawkowymi, mogą imitować uogólnione napady drgawkowe, napady nieświadomości lub złożone napady częściowe.17 Napady rzekome bezdrgawkowe występują częściej niż napady drgawkowe. Pacjenci z napadami rzekomymi często są ofiarami nadużyć lub urazów, znają padaczkę (np. od członka rodziny lub pracownika służby zdrowia), są kobietami, a napady pojawiają się u nich w późnych latach młodzieńczych.

Pomocny jest często wywiad dotyczący napadów. Napady rzekome można podejrzewać, jeśli pacjent jest w stanie odegrać lub przypomnieć sobie dokładnie, co się działo podczas napadu.18 Cechy kliniczne, które sugerują napady rzekome, to napady następujące po stresie lub występujące w obecności publiczności. Cechy kliniczne napadów rzekomych różnią się w zależności od napadu, podczas gdy napady padaczkowe są stereotypowe. Napady rzekomopadaczkowe mają stopniowy początek, podczas gdy napady padaczkowe mają tendencję do nagłego rozpoczynania się. Objawy na początku napadów rzekomych, które mogą być mylone z aurą napadową, obejmują kołatanie serca, dławienie się, drętwienie, ból i omamy wzrokowe.

Tradycyjna mądrość, że samookaleczenie podczas napadu wyklucza etiologię psychogenną, nie zawsze jest prawdziwa. Chociaż takie urazy są częstsze w padaczce, to zdarzają się również w napadach rzekomych jako odzwierciedlenie zachowań autodestrukcyjnych. Jednak chorzy z napadami rzekomymi zwykle stopniowo opuszczają się na ziemię, aby uniknąć urazów. Oparzenia skóry (np. podczas gotowania) podczas napadów mogą mieć większe znaczenie diagnostyczne, ponieważ występują w 1/3 napadów padaczkowych, ale nie w napadach rzekomych. Nietrzymanie moczu i przygryzanie języka nie są wyłączną cechą napadów padaczkowych, gdyż występują osobno lub razem w około połowie napadów rzekomych potwierdzonych w zapisie EEG. Liczba ta nie różni się istotnie od liczby pacjentów z napadami padaczkowymi.19 Boczne przygryzanie języka i blizny bardziej sugerują napady padaczkowe, natomiast gryzienie czubka języka sugeruje napad rzekomy.20 W fazie tonicznej uogólnionych drgawek padaczkowych usta są zwykle szeroko otwarte. Obecność zaciśniętych zębów podczas „czaru tonicznego” powinna wzbudzić podejrzenie napadu rzekomego.

Pseudouogólnione napady toniczno-kloniczne często występują jako dziwaczne skurcze, które są mało podobne do padaczkowych uogólnionych napadów toniczno-klonicznych. Pacjenci z pseudogeneralizowanymi napadami toniczno-klonicznymi mają asynchroniczne szarpnięcia rąk i nóg, które mogą trwać od kilku minut do kilku godzin, ruchy głowy na boki, parcie na miednicę, dzikie kopanie, geotropiczne ruchy gałek ocznych (oczy odchylają się w kierunku łóżka, jakby ciągnięte przez grawitację, nawet jeśli pacjent jest odwrócony na drugą stronę) i brak amnezji i dezorientacji po napadach.16 W przeciwieństwie do pacjentów z napadami padaczkowymi uogólnionymi toniczno-klonicznymi, u tych chorych często obserwuje się reakcje na bodźce bólowe, opór przy otwieraniu oczu, nieuszkodzone odruchy rogówkowe, reaktywne źrenice, prawidłowe reakcje kaloryczne i brak objawów Babińskiego. Mięśnie brzucha nie kurczą się u tych pacjentów tak jak u pacjentów z padaczkowymi uogólnionymi napadami toniczno-klonicznymi.16,21

Pseudogeneralizacyjne napady toniczno-kloniczne mogą być przerywane przez bodźce bólowe. Zdarzenia, które są związane z wywoływaniem lub zatrzymywaniem napadów sugerują, że są to napady rzekome. Ostatnio opisywano przypadki psychogennego stanu padaczkowego, który jest wywoływany lub łagodzony przez wstrzyknięcie soli fizjologicznej.22 Normalna aktywność EEG podczas napadu wywołanego umiejętną sugestią jest diagnostyczna.

Jeśli klinicysta nie ma pewności, czy dane zdarzenie jest napadem padaczkowym czy pseudonapadem, pomocny może być pomiar stężenia prolaktyny w surowicy.23 Poziom prolaktyny w surowicy wzrasta znacząco (co najmniej trzykrotnie) w ciągu 20 minut od początku napadu padaczkowego w 96% uogólnionych napadów toniczno-klonicznych i 60% złożonych napadów częściowych bez uogólnienia. Normalne lub nieznacznie zwiększone stężenie prolaktyny jest związane z napadami rzekomymi, ale także z prostymi napadami częściowymi i napadami w płatach czołowych.24

Psychogenne zaburzenia ruchowe

Psychogenne zaburzenia ruchowe mogą naśladować całe spektrum prawdziwych zaburzeń ruchowych, w tym drżenie, parkinsonizm, mioklonie, dystonię, tiki i dyskinezę.25

Klinicysta powinien podejrzewać psychogenne zaburzenia ruchowe, gdy początek, przebieg lub objawy zaburzenia są nietypowe. Na przykład, psychogenne zaburzenie ruchowe powinno być podejrzewane, gdy pacjent nie doświadcza nieprawidłowych ruchów lub postawy podczas rozproszenia uwagi. Często klinicyści stosują leki placebo, próbując nasilić lub poprawić objawy u podatnych na sugestie pacjentów. Chociaż etyczność tej praktyki jest przedmiotem dyskusji, może być ona skutecznym narzędziem diagnostycznym.26 Inne badania, które mogą zwiększyć zdolność klinicysty do rozpoznania psychogennych zaburzeń ruchowych, obejmują nagranie wideo podejrzanych ruchów i elektromiografię.

Pseudotremor jest najczęstszym psychogennym zaburzeniem ruchowym i jest często mylony z drżeniem fizjologicznym, takim jak drżenie podstawowe lub drżenie wywołane lekami, ale nie z drżeniem spoczynkowym związanym z parkinsonizmem. Pseudotremor zwykle dotyczy jednej kończyny i jest zamierzony, może znikać, gdy pacjent jest rozproszony, i pojawiać się ponownie w innej kończynie, jeśli kończyna, której dotyczy, jest skrępowana.26 U większości pacjentów z pseudotremorem początek zaburzeń jest nagły. Pseudotremor często stanowi złożoną mieszaninę cech spoczynkowych, posturalnych i czynnościowych,27 i może mieć zmienny przebieg, spontaniczną remisję lub zmienną charakterystykę.

Psychogenny parkinsonizm charakteryzuje się nagłym początkiem bez ewolucji w czasie, spontaniczną poprawą, remisją w wyniku psychoterapii i niespójnym drżeniem lub bradykinezją.28 W jednej serii,29 ponad 50 procent pacjentów z parkinsonizmem psychogennym miało nietypowe cechy drżenia spoczynkowego, takie jak zmienność częstotliwości i rytmiczności, obecność podczas działania lub zdolność drżenia do przekształcania się w inne ruchy. Pacjenci ci często mieli również chód histeryczny.

Opisano mioklonie psychogenne, które mają kilka typowych cech: zmniejszenie mioklonii przy odwróceniu uwagi, okresy spontanicznej remisji, epizodyczna ostra poprawa objawów, poprawa po podaniu placebo i obecność towarzyszącej psychopatologii.30

Dystonia psychogenna jest rzadka, ale dobrze opisana. Cechy kliniczne obejmują nagły początek, szybką progresję do utrwalonych pozycji dystonicznych, dominujące zajęcie kończyn dolnych, częste skargi na ból i napadowe pogarszanie się stanu w ponad 50% przypadków. Wszystkie te cechy są niezgodne z ustalonymi postaciami dystonii organicznych.31 Różnicowanie może wymagać empirycznej próby leczenia fenytoiną (Dilantin) lub lekami antycholinergicznymi. Opisywano również inne napadowe psychogenne zaburzenia ruchowe, takie jak dyskinezy i tiki.32

Pseudocoma

Pseudocoma jest być może równie trudna do rozpoznania jak napad rzekomy i powinna być rozpoznaniem z wykluczenia, ponieważ w przypadku przeoczenia prawdziwej śpiączki powikłania mogą zagrażać życiu. Dlatego pacjenci muszą być poddawani standardowemu leczeniu śpiączki do czasu jednoznacznego ustalenia rozpoznania.

Podobnie jak w przypadku napadów rzekomych, żaden z elementów danych historycznych nie przesądza bezwzględnie o możliwości wystąpienia pseudocomy lub ją wyklucza. Pseudocoma powinna być jednak podejrzewana, gdy z wywiadu wynika, że zmiany świadomości zostały wywołane przez stres. Pseudocoma zwykle zaczyna się, gdy obecny jest obserwator. Pacjenci z pseudokomą „osuwają się” na podłogę i unikają uderzania głową.21

Pacjenci z pseudokomą zwykle opierają się badaniu i wykonują półprzymusowe ruchy wymijające. Mają normalne źrenice, odruchy rogówkowe, odruchy podeszwowe i zwieracze. Mogą trzymać oczy mocno zamknięte i opierać się próbom ich otwarcia (w śpiączce organicznej zamykanie oczu jest bardzo powolne i bardzo trudne do symulowania). U pacjentów z pseudokomą występuje zjawisko Bella (oczy podwijają się przy podnoszeniu powiek), podczas gdy u pacjentów ze śpiączką prawdziwą oczy pozostają w neutralnej pozycji. Pacjenci z pseudokomą wykazują geotropiczne ruchy gałek ocznych. Pacjenci z pseudokomą mogą reagować celowym ruchem na bolesną stymulację i unikać nieprzyjemnych bodźców, takich jak łaskotanie granicy czerwieni wargowej. Podobnie jak w przypadku pacjentów z porażeniem rzekomym, ręce pacjentów z pseudokomą często po prostu „nie trafiają”, gdy są upuszczone w kierunku twarzy.21

Próba kaloryczna z użyciem zimnej wody jest najbardziej przydatnym uzupełnieniem badania przyłóżkowego. Oczopląs z testem kalorycznym dowodzi, że śpiączka jest udawana lub histeryczna, ponieważ oczopląs wymaga nienaruszonej kory mózgowej i pnia mózgu. Dodatkowo, stymulacja kaloryczna zimną wodą jest szkodliwa i może wywołać nudności, wymioty lub powrót do zdrowia u pacjenta bez śpiączki.

Większość pacjentów z pseudokomą „budzi się” na oddziale ratunkowym po wielokrotnych badaniach i staje się bardzo niechętna do współpracy. Okres „śpiączki” powinien być wykorzystany do uzyskania próbek krwi i moczu oraz do przeprowadzenia dokładnego badania fizykalnego.

Chód histeryczny

Chód histeryczny może objawiać się monoplegią lub monoparezją, hemiplegią lub hemiparezą, paraplegią lub paraparezą. W przypadku chodu histerycznego zazwyczaj nie obserwuje się obwodzenia kończyn dolnych, hiperrefleksji ani objawu Babińskiego. Charakterystyczne cechy pacjenta z chodem histerycznym to nagłe podwichnięcie kolan (zwykle bez upadku), kołysanie z zamkniętymi oczami z narastającą amplitudą kołysania i poprawą po odwróceniu uwagi.33 Pacjenci z chodem histerycznym mają tendencję do wleczenia stopy podczas chodzenia, a nie jej podnoszenia.

Chody histeryczne mogą być dramatyczne, a pacjenci dziko poruszają się we wszystkich kierunkach, wykazując w ten sposób niezwykłą zdolność do szybkiej korekty postawy. W przeciwieństwie do tego, pacjenci z prawdziwym niedowładem lub paraplegią kończyny dolnej mają tendencję do częstego upadania. Niezwykła i iluzoryczna prezentacja chodu histerycznego jest znana jako astazja-abazja. W tym stanie pacjent nie jest w stanie obrócić się lub chodzić, ale zachowuje normalne użycie nóg podczas leżenia w łóżku. Podobną postać może mieć zanik błędnika i czołowe zaburzenia chodu (apraksja chodu).34

Zespoły pseudoneurookulistyczne

Zespoły pseudoneurookulistyczne mogą naśladować każdą patologię, która wpływa na układ wzrokowy lub okulomotoryczny. Najczęstszą postacią zespołu pseudoneurooftalmologicznego jest ślepota.35 Pacjenci skarżą się na nagłą i całkowitą utratę wzroku. Prawidłowa reakcja źreniczna i dno oka wykluczają wszystkie przyczyny organiczne, z wyjątkiem ślepoty korowej, którą wyklucza prawidłowa reakcja oczopląsu optokinetycznego na poziome lub pionowe ruchy bębenka z paskami. Alternatywnie, klinicysta może umieścić lustro przed pacjentem z pseudoblindness i stopniowo przechylać lustro z boku na bok. Ludzie odruchowo mają tendencję do podążania za odbiciem swoich oczu lub odwracania wzroku od lustra za każdym razem, gdy jest ono przed nimi stawiane.

Inną pseudoneurooftalmologiczną prezentacją jest widzenie tunelowe,35 w którym pola pozostają takie same w calach w różnych odległościach. W przeciwieństwie do tego, widzenie lejkowate (stan fizjologiczny) wytwarza pola, które rozszerzają się w calach (ale pozostają takie same w stopniach) proporcjonalnie do oglądanej odległości.

Diplopia jest kolejną pseudoneurooftalmologiczną prezentacją.35 Prawdziwa diplopia jednooczna (podwójne widzenie przy zasłoniętym jednym oku) jest bardzo rzadka i wskazuje na patologię w obrębie globusa, taką jak odwarstwienie siatkówki lub problemy z soczewką.36 Nieorganiczną diplopię należy podejrzewać u pacjentów, u których występuje diplopia jednooczna, zwłaszcza jeśli badanie dna oka jest prawidłowe.35

Ostatnią pseudoneurooftalmologiczną prezentacją jest ptoza. Przekonująca, dobrowolna ptoza może być osiągnięta dzięki praktyce. Ptoza jest często objawem takich chorób, jak miastenia gravis i przewlekła postępująca oftalmoplegia zewnętrzna. Wskazówką diagnostyczną jest raczej obecność ipsilateralnej depresji brwi w pseudoptozy niż uniesienie brwi, które występuje w prawdziwej ptozie.35

Afonia histeryczna

Afonia jest definiowana jako brak wokalizacji lub fonacji i różni się od mutyzmu, który jest brakiem mowy. Afonia histeryczna charakteryzuje się normalnym szeptem i kaszlem. Badanie za pomocą laryngoskopu ujawnia prawidłowy ruch strun głosowych przy oddychaniu.

.