Co to jest zespół brzucha śliwkowego?
Zespół brzucha śliwkowego składa się z trzech nieprawidłowości:
1. Deficyt mięśni ściany brzucha, który tworzy pomarszczony wygląd
2. Oba jądra są niedorozwinięte (nie wpadły do moszny)
3. Rozszerzone drogi moczowe (nerki, moczowody, pęcherz i cewka moczowa: organy, które produkują, przechowują i wydalają mocz).
Większość dzieci z zespołem brzucha śliwkowego to mężczyźni (>95%).
Jakie są objawy zespołu brzucha śliwkowego?
Objawy zespołu brzucha śliwkowego różnią się nasileniem i mogą być sklasyfikowane w skali od I-III.
Pacjenci kategorii I są najciężsi i mają słaby rozwój płuc i nerek. Dzieci te zazwyczaj nie przeżywają więcej niż kilka dni po urodzeniu.
Pacjenci kategorii II nie mają problemów z płucami, ale mają znaczące problemy z drogami moczowymi. Z czasem może rozwinąć się u nich niewydolność nerek.
Pacjenci kategorii III nie mają problemów z płucami, a ich czynność nerek nie jest poważnie zaburzona.
Jak rozpoznaje się zespół śluzowatego brzucha?
Zespół śluzowatego brzucha może być podejrzewany ze względu na pojawienie się poszerzonych dróg moczowych w prenatalnym badaniu ultrasonograficznym. Po urodzeniu dziecka rozpoznanie ustala się na podstawie badania fizykalnego (pomarszczona ściana brzucha i obecność niezstąpionych jąder) oraz badań radiograficznych w celu identyfikacji poszerzonych dróg moczowych (USG i cystouretrogram pęcherza moczowego).
Jak leczy się zespół brzucha ściętego?
Celem leczenia zespołu brzucha ściętego jest zachowanie funkcji nerek i zapobieganie zakażeniom dróg moczowych. Czasami wymagana jest interwencja chirurgiczna w celu rekonstrukcji dróg moczowych i ściany jamy brzusznej. Dzieci mogą być poddane profilaktycznemu leczeniu antybiotykami w celu zapobiegania zakażeniom dróg moczowych. Dzieci płci męskiej z zespołem brzucha śliwkowego będą również wymagały operacji w celu umieszczenia jąder w dół w mosznie. Wszyscy pacjenci wymagają stałej obserwacji, ponieważ są oni narażeni na ryzyko zakażenia dróg moczowych i pogorszenia funkcji nerek w miarę upływu czasu. Instrumentacja dróg moczowych (w tym cewnikowanie) powinna być wykonywana ostrożnie i w miarę możliwości należy jej unikać, ponieważ naraża to dziecko na ryzyko zakażenia dróg moczowych.