Sarkoidoza układowa z ziarniniakiem kazeinowym | BMJ Case Reports

Dyskusja

Sarkoidoza jest zmiennym zaburzeniem wieloukładowym charakteryzującym się histologicznie obecnością niekazeinizujących ziarniniaków w tkankach objętych chorobą. Etiologia sarkoidozy pozostaje niejasna. Sarkoidoza ma nierównomierne rozmieszczenie, z wysoką częstością występowania w krajach europejskich. Patologiczne rozpoznanie sarkoidozy opiera się w dużej mierze na wykluczeniu innych przyczyn powstawania ziarniniaków nienowotworowych. Tworzenie ziarniniaków jest nieswoistą odpowiedzią immunologiczną, która może być wywołana przez wiele różnych zakażeń, substancji chemicznych, defektów enzymatycznych, nowotworów, alergenów i innych stanów.2 NSG jest rzadką i wciąż słabo poznaną odmianą sarkoidozy.3 Przegląd piśmiennictwa wskazuje, że zaburzenie to jest rzadkie.4,-7 W 1973 roku Liebow4 opisując swoją klasyfikację zapaleń i ziarniniaków płucnych nie wywołanych znanymi czynnikami zakaźnymi ani nie związanych z chorobą reumatoidalną po raz pierwszy wspomniał o chorobie charakteryzującej się występowaniem ziarniniaków podobnych do sarkoidalnych z zapaleniem naczyń i martwicą. Nazwał tę chorobę „nekrotyzującą ziarniniakowatością sarkoidalną” i zapoczątkował debatę na temat tego, czy jest to martwicze zapalenie naczyń z odczynem sarkoidalnym, czy sarkoidoza z martwicą ziarniniaków i naczyń. NSG jest rozpoznawana na podstawie cech patologicznych i ma wspólne wzorce histologiczne i kliniczne z sarkoidozą. Objawy kliniczne obejmują podostry początek gorączki, nocne poty, kaszel, opłucnowy ból w klatce piersiowej, duszność i złe samopoczucie. Choroba pojawia się zwykle w czwartej do szóstej dekadzie życia i dotyczy głównie kobiet. Jak wcześniej wspomniano, u większości pacjentów występują objawy płucne, a w niewielkim odsetku przypadków opisywane jest zajęcie pozapłucne, które najczęściej dotyczy oczu i ośrodkowego układu nerwowego.1 Naszą pacjentką była 58-letnia Iranka z nieproduktywnym kaszlem, nocnymi potami, niewielką gorączką i utratą masy ciała. Ponadto, miała hepatosplenomegalię i nieprawidłowe wyniki testów czynnościowych wątroby. Wielokrotne guzki płucne, z lub bez powiększenia węzłów wnękowych, są charakterystyczną cechą radiologiczną NSG. W opisywanym przypadku radiografia klatki piersiowej i tomografia komputerowa klatki piersiowej wykazały rozsiane, obustronne guzki płucne, zwłaszcza wokół pęczków oskrzelowo-naczyniowych, oraz niewielkie powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia. W piśmiennictwie dostępne są ograniczone informacje na temat badań laboratoryjnych u chorych na NSG. U naszej pacjentki stwierdzono podwyższone markery stanu zapalnego. Co ciekawe, stężenie ACE było w tym przypadku prawidłowe, podczas gdy jest ono podwyższone u blisko 60% pacjentów z aktywną sarkoidozą.8 9 Innym parametrem biologicznym, który może być przydatny w diagnostyce różnicowej, jest ANCA, które w naszym przypadku było ujemne. W omawianym przypadku wstępne rozpoznanie gruźlicy postawiono na podstawie pochodzenia etnicznego pacjentki i wyników badania histopatologicznego nabłonkowatej tkanki ziarniniakowej z rozległą martwicą sugerującą gruźlicę. Brak odpowiedzi na schemat leczenia lekami przeciwgruźliczymi pozwolił na ponowne rozważenie pierwotnego rozpoznania i wykluczenie zakażenia prątkami gruźlicy. Odrzucono możliwość opornego na leczenie Mycobacterium tuberculosis lub prątków atypowych z powodu ujemnego posiewu w BAL i braku prątków w wycinkach z biopsji endobronchialnej i zmieniono rozpoznanie na sarkoidozę z rozległą martwicą. Dane dotyczące charakteru NSG i jej związku z sarkoidozą są kontrowersyjne. Dane kliniczne (częstość i nasilenie objawów układowych), biologiczne (prawidłowe stężenie ACE) i histopatologiczne wskazują, że NSG jest pośrednia między sarkoidozą a układowymi martwiczymi zapaleniami naczyń. Rokowanie w NSG jest korzystne, jak wykazano u naszego pacjenta, który był leczony prednizonem i uzyskał znakomity powrót do zdrowia. Podsumowując, NSG jest rzadką i prawdopodobnie odrębną jednostką chorobową, której objawy kliniczne, radiologiczne i histopatologiczne naśladują gruźlicę.7 Rozpoznanie NSG powinno być rozważane u chorych z martwiczym ziarniniakowym zapaleniem naczyń, gdy brak jest bakteriologicznego potwierdzenia gruźlicy. Ponadto, w przeciwieństwie do wielu wcześniejszych doniesień, w NSG mogą występować objawy pozapłucne.

.