Typy CJD
Różne typy CJD są powodowane przez nagromadzenie prionów w mózgu. Jednak powód, dla którego tak się dzieje, jest inny dla każdego typu.
Sporadyczna postać CJD
Mimo że sporadyczna postać CJD jest bardzo rzadka, jest to najczęstszy typ CJD, występujący w około 8 na 10 przypadków.
Nie wiadomo, co wywołuje sporadyczną postać CJD, ale może to być spowodowane spontaniczną zmianą normalnego białka prionowego w prion lub spontaniczną zmianą normalnego genu w wadliwy gen, który produkuje priony.
CJD sporadyczna częściej występuje u osób, które mają określone wersje genu białka prionowego.
Obecnie nie zidentyfikowano niczego innego, co zwiększałoby ryzyko rozwoju sporadycznej postaci CJD.
Wariant CJD
Istnieją niezbite dowody na to, że wariant CJD (vCJD) jest wywoływany przez ten sam szczep prionów, który powoduje gąbczastą encefalopatię bydła (BSE, lub chorobę „szalonych krów”).
W 2000 roku rządowe dochodzenie wykazało, że priony zostały rozprzestrzenione przez bydło, które było karmione mieszanką mięsno-kostną zawierającą ślady zakażonych mózgów lub rdzeni kręgowych.
Prion znalazł się następnie w przetworzonych produktach mięsnych, takich jak hamburgery wołowe, i przedostał się do łańcucha pokarmowego człowieka.
Od 1996 roku obowiązują ścisłe kontrole mające na celu zapobieganie przedostawaniu się BSE do łańcucha pokarmowego człowieka, a stosowanie mieszanki mięsa i kości stało się nielegalne.
Wygląda na to, że nie każdy, kto jest narażony na kontakt z mięsem zakażonym BSE, zachoruje na vCJD.
Wszystkie zdecydowane przypadki vCJD wystąpiły u ludzi ze specyficzną wersją (MM) genu białka prionowego, który wpływa na to, jak organizm wytwarza pewną liczbę aminokwasów.
Oszacowano, że do 40% populacji Wielkiej Brytanii posiada tę wersję genu.
Przypadki vCJD osiągnęły szczyt w roku 2000, w którym było 28 zgonów z powodu tego typu CJD. W 2014 roku nie było żadnych potwierdzonych zgonów.
Niektórzy eksperci uważają, że kontrole żywności zadziałały i dalsze przypadki vCJD będą nadal spadać, ale nie wyklucza to możliwości, że w przyszłości mogą zostać zidentyfikowane inne przypadki.
Możliwe jest również przeniesienie choroby vCJD przez transfuzję krwi, chociaż zdarza się to bardzo rzadko i wprowadzono środki mające na celu zmniejszenie ryzyka wystąpienia takiej sytuacji.
Nie wiemy, u ilu osób w populacji Wielkiej Brytanii może wystąpić choroba vCJD w przyszłości i jak długo potrwa zanim pojawią się objawy, jeśli w ogóle wystąpią.
Badanie opublikowane w październiku 2013 r., w którym testowano losowo wybrane próbki tkanek, sugerowało, że około 1 na 2000 osób w populacji brytyjskiej może być zakażonych wirusem vCJD, ale do tej pory nie wykazywać żadnych objawów.
Rodzinna lub dziedziczna CJD
Rodzinna lub dziedziczna CJD jest rzadką postacią CJD spowodowaną dziedziczną mutacją (nieprawidłowością) w genie wytwarzającym białko prionowe.
Zmieniony gen wydaje się produkować źle złożone priony, które powodują CJD. Każdy człowiek ma 2 kopie genu białka prionowego, ale zmutowany gen jest dominujący.
To oznacza, że wystarczy odziedziczyć tylko 1 zmutowany gen, aby rozwinąć chorobę. Więc jeśli jedno z rodziców ma zmutowany gen, istnieje 50% szans, że zostanie on przekazany ich dzieciom.
Ponieważ objawy rodzinnej CJD zwykle nie pojawiają się aż do 50 roku życia, wiele osób cierpiących na tę chorobę nie zdaje sobie sprawy, że ich dzieci są również narażone na ryzyko odziedziczenia tej choroby, kiedy decydują się na założenie rodziny.
Jatrogenna CJD
Jatrogenna CJD (iCJD) występuje wtedy, gdy zakażenie rozprzestrzenia się od osoby z CJD w wyniku leczenia medycznego lub chirurgicznego.
Większość przypadków jatrogennej CJD wystąpiła w wyniku stosowania ludzkiego hormonu wzrostu w leczeniu dzieci z ograniczonym wzrostem.
W latach 1958-1985 tysiące dzieci było leczonych tym hormonem, który w tym czasie był pozyskiwany z przysadki mózgowej (gruczołu znajdującego się u podstawy czaszki) ludzkich zwłok.
Mniejszość z tych dzieci rozwinęła CJD, ponieważ hormony, które otrzymywały, były pobierane z gruczołów zakażonych CJD.
Od 1985 roku cały ludzki hormon wzrostu w Wielkiej Brytanii jest produkowany sztucznie, więc teraz nie ma ryzyka.
Ale u niewielkiej liczby osób narażonych przed 1985 rokiem nadal rozwija się iCJD.
Kilka innych przypadków iCJD wystąpiło po otrzymaniu przez ludzi przeszczepów zakażonej opony twardej (tkanki pokrywającej mózg) lub po kontakcie z narzędziami chirurgicznymi skażonymi CJD.
Po rozpoznaniu ryzyka Departament Zdrowia zaostrzył wytyczne dotyczące dawstwa organów i ponownego użycia sprzętu chirurgicznego. W wyniku tego przypadki iCJD są obecnie bardzo rzadkie.
BSE (choroba „szalonych krów”)
Gąbczasta encefalopatia bydła (BSE), znana również jako choroba „szalonych krów”, jest stosunkowo nową chorobą, która po raz pierwszy wystąpiła w Wielkiej Brytanii w latach 80-tych.
Jedną z teorii na temat przyczyn rozwoju BSE jest to, że starsza choroba prionowa, która dotyka owce, zwana trzęsawką, mogła ulec mutacji.
Zmutowana choroba mogła następnie rozprzestrzenić się na krowy, które były karmione mieszanką mięsa i kości z owiec zawierających ślady tego nowego zmutowanego prionu.
Czy CJD jest zaraźliwa?
Teoretycznie, CJD może być przenoszona z osoby dotkniętej chorobą na inne osoby, ale tylko poprzez zastrzyk lub spożycie zakażonej tkanki mózgowej lub nerwowej.
Nie ma dowodów na to, że sporadycznie występująca CJD rozprzestrzenia się poprzez zwykły codzienny kontakt z osobami dotkniętymi chorobą lub poprzez kropelki unoszące się w powietrzu, krew lub kontakt seksualny.
Ale w Wielkiej Brytanii wariant CJD został przeniesiony w 4 przypadkach przez transfuzję krwi.
.