DYSCYPLINA
BLDLI, znana również jako BYS, jest nową chorobą odzwierzęcą opisaną w Brazylii. Różni się od LD tym, że do tej pory nie wyizolowano jej czynnika etiologicznego, jej wektor nie należy do kompleksu Ixodes ricinus, a objawy kliniczne często nawracają6,10,11.
Badacze z LIM-17 HCFMUSP uważają, że warunki geograficzne i ekologiczna bioróżnorodność w Brazylii sprzyjały ewolucji spirochetów o nietypowych morfologiach przystosowanych do przetrwania u brazylijskich żywicieli kręgowców i bezkręgowców6. Borelioza o nietypowej morfologii ma tendencję do przetrwania wewnątrz komórek gospodarza i staje się oporna na antybiotyki i przeciwciała, co tłumaczy występowanie objawów nawrotowych i niską reaktywność immunologiczną na antygeny B. burgdorferi sensu lato5,9-11. Te osobliwości BLDLI wyjaśniają, dlaczego brazylijscy pacjenci zazwyczaj nie spełniają kryteriów Centers for Disease Control and Prevention (CDC) dla serologicznego rozpoznania LD.
W świetle tego, LIM-17 HCFMUSP ustanowił następujące kryteria diagnostyczne do rozpoznawania większości podejrzanych przypadków BLDLI w Brazylii (Tabela 1)5: epidemiologia, objawy kliniczne i badania serologiczne (główne kryteria); oraz nawracające objawy, przewlekłe zmęczenie i/lub zaburzenia poznawcze i identyfikacja mikroorganizmów podobnych do spirochetów za pomocą mikroskopii w ciemnym polu (pomniejsze kryteria). Pozytywne rozpoznanie stawia się, jeśli wyniki dla trzech głównych kryteriów lub dwóch głównych i dwóch drugorzędnych są pozytywne.
Pacjenci z BLDLI występują z EM w prawie 50% przypadków. W stadium wtórnym choroby zapalenie stawów i neuropatia występują u 35%, a objawy sercowe u 5%6. Epizody nawrotowe występują w prawie 75% przypadków, gdy pacjenci są diagnozowani w późnym stadium choroby (ponad trzy miesiące od początku choroby), nawet po leczeniu antybiotykami6,10,11.
Obaj opisywani tutaj pacjenci zgłosili się do nas z wcześniejszą EM, zapaleniem stawów i dodatnią serologią w kierunku B. burgdorferi. Co ciekawe, pacjent 1 miał nawracające zmiany skórne (wtórny rumień obrączkowaty) i obustronne zmiany siatkówki nawet po leczeniu antybiotykami, co potwierdza, że BLDLI ma późne objawy nawrotowe. Shinjo i wsp.11 badali 30 pacjentów z objawami neuropsychiatrycznymi związanymi z BLDLI i stwierdzili zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych u 50% badanych, obwodową neuropatię ruchową u 40%, obwodową neuropatię czuciową u 33,3%, zapalenie mózgu/zapalenie rdzenia u 33%, porażenie twarzy u 26,7%, objawy oczne u 36,7%, dysakusję u 10%, dyzartrię u 6,7%, dysfagię u 6,7% i objawy psychiatryczne u 20%. Na uwagę zasługuje fakt, że EM zgłaszało 43,3% pacjentów neurologicznych, a zapalenie stawów 50%. Przedłużona obserwacja części z nich wykazała, że u 73,3% objawy nawracały. Ponadto częstość występowania zmian skórnych zmniejszała się w miarę postępu choroby, co znacznie utrudnia rozpoznanie BLDLI w późnej fazie nawrotowej.
Leczenie BLDLI również różni się od leczenia zalecanego w przypadku LD. W ostrej fazie choroby zaleca się stosowanie doksycykliny w dawce 100 mg dwa razy dziennie przez co najmniej trzy tygodnie. Jeśli choroba zostanie rozpoznana po ponad trzech miesiącach od jej wystąpienia, zaleca się kontynuację leczenia tą samą substancją przez trzy miesiące. Jeśli obecne są objawy neurologiczne, wskazane jest stosowanie ceftriaksonu w dawce 2 g/dobę przez jeden miesiąc z dodatkowym trzymiesięcznym kursem doksycykliny.
Zgłaszano występowanie różnych rodzajów bólów głowy związanych z LD4,12,13,15-18 (Tabela 2). W dużej próbie pacjentów z LD, u których potwierdzono występowanie LD, bóle głowy, twarzy i zębów były częstymi dolegliwościami12. Migrenę opisywano u około połowy pacjentów z potwierdzoną LD i występuje ona częściej u osób z zajęciem ośrodkowego układu nerwowego13. W badaniu przeprowadzonym przez Avery i wsp.14 około jedna trzecia pacjentów z bólem głowy w przebiegu LD miała zapalenie opon mózgowych lub inne objawy zajęcia ośrodkowego układu nerwowego.
Tabela 2. Rodzaje bólów głowy opisanych do tej pory u pacjentów z boreliozą.
Nieokreślone przewlekłe lub nieustępujące bóle głowy4,16-18
Migrenopodobne bóle głowy13
Napięciowe bóle głowy17
Bóle głowy związane z nadciśnieniem śródczaszkowym4,17
Bóle głowy związane z zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych z Lyme4,13,17
Bóle głowy związane z zajęciem nerwów czaszkowych13
Bóle głowy związane z chorobą oczu15
Bóle głowy przypominające zapalenie tętnicy skroniowej16
Ból twarzy, ból zębów, i/lub orofacjalny12
Ból głowy w LD opisywano również w powiązaniu z zajęciem nerwów czaszkowych14, chorobą oczu15 i zapaleniem tętnicy skroniowej16. Istnieje jednak niewiele doniesień na temat LD, w których przewlekły, nieremitujący ból głowy jest jedynym objawem pierwotnym4,16-18.
Diagnostyka nietypowych bólów głowy może stanowić problem, szczególnie u pacjentów, u których wcześniej występowały migrenowe bóle głowy, ponieważ u tych chorych bóle niemigrenowe mogą być częścią spektrum migreny19. Rzeczywiście, rozpoznanie przewlekłego, nieustępującego bólu głowy w skojarzeniu z LD lub BLDLI jest trudne i może być mylone z przewlekłością pierwotnych lub nadużywających leków przeciwbólowych bólów głowy13,17,18. Niemniej jednak postawienie prawidłowego rozpoznania jest ważne, ponieważ gdy ten objaw jest związany z boreliozą, ma tendencję do ustępowania po antybiotykoterapii, tak jak w opisanych przypadkach.
W związku z tym osoby podróżujące w celach ekologicznych, u których występują nowe i/lub przewlekłe bóle głowy, muszą być dokładnie zbadane pod kątem wizyt w obszarach ryzyka geograficznego, epizodów ukąszenia przez kleszcze i kontaktu ze zwierzętami. Rozpoznanie BLDLI wymaga dodatkowej uwagi lekarzy, ponieważ choroba ma tendencję do przechodzenia w późne, nawracające stadium lub w postać przewlekłą. Niestety, odległy wywiad epidemiologiczny i kliniczny pacjentów, który jest istotny dla rozpoznania choroby, może nie być ani zbadany przez lekarzy, ani spontanicznie przywołany przez samych pacjentów. Warto podkreślić, że ostre stadium choroby może wystąpić w ciągu tygodni, miesięcy lub lat od wystąpienia aktualnych objawów. W związku z tym należy zwrócić szczególną uwagę na pacjentów, którzy podróżowali do obszarów endemicznych.
BLDLI jest bardzo częstym, zaniedbywanym i nierozpoznawanym zespołem zakaźnym i reaktywnym. Rozpowszechnianie wiedzy na temat BLDLI wśród lekarzy ma ogromne znaczenie ze względu na nieuchwytny charakter choroby.