Opis przypadku
A 76-year old man presented 24 months ago givinga a 4-month history of gradually growing lesions, located on the distal extremity of both legs. Początkowo zmiana obejmowała przednią powierzchnię lewej kończyny dolnej i stopniowo się powiększała. Pacjent nie zgłaszał żadnych objawów konstytucjonalnych, takich jak gorączka, nocne poty, utrata masy ciała czy świąd.
Badanie przedmiotowe wykazało nieznacznie tkliwe, rumieniowe, ogniskowo stwardniałe blaszki o nieregularnych granicach na przedniej powierzchni obu podudzi, z licznymi guzkami o barwie fioletowej na powierzchni blaszek. Zmiany po stronie lewej były bardziej rozległe niż po stronie prawej (ryc. 1A). Nie wyczuwalne były powiększone powierzchowne węzły chłonne.
W wywiadzie lekarskim stwierdzono przewlekłe migotanie przedsionków, jednonaczyniową chorobę wieńcową, cukrzycę typu II i niedawny epizod synkopowy. W dalszej części badania echokardiograficznego wykazano upośledzoną funkcję lewej komory z frakcją wyrzutową 45%.
Wykonano biopsję skóry ze zmiany. Wyniki badania histologicznego ujawniły gęsty naciek z dużych, nietypowych komórek limfoidalnych w skórze właściwej i tłuszczu podskórnym (ryc. 2A). Naciek nie obejmował skóry właściwej brodawkowatej. Większość komórek stanowiły duże, niewykrwawione centroblasty i immunoblasty, z owalnymi do okrągłych jądrami z wyraźnymi jąderkami. Figury mitotyczne były liczne. Naskórek wyglądał na zdefektowany. Barwienia immunohistochemiczne wykazały, że naciekające komórki były silnie pozytywne dla CD20 (Figura 2B), Bcl-2 i częściowo pozytywne dla CD79a, potwierdzając fenotyp komórek B tych komórek. Obserwowano również naciek z reaktywnych komórek T. Na podstawie tych wyników postawiono rozpoznanie PCDLBCL-LT.
Wykonano kompletne badanie w celu oceny zaawansowania choroby. Badanie fizykalne, poza zmianami skórnymi na obu kończynach dolnych, nie wykazało żadnych nieprawidłowości. Nie stwierdzono wyczuwalnego powiększenia węzłów chłonnych ani śledziony. Tomografia komputerowa klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy wykazała natomiast powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia o maksymalnej średnicy około 3 cm. Zarówno aspiracja szpiku kostnego, jak i trepanacja nie wykazały nacieku szpiku kostnego.
Pacjentka była leczona schematemR-CHOP wraz z dekstrazoksanem i wspomaganiem GCSF co 21 dni.Dekstrazoksan był stosowany w celu ochrony serca ze względu na graniczną EF pacjentki. Chora otrzymała 6 cykli chemioterapii, które przebiegły bez powikłań, co pozwoliło na uzyskanie całkowitej remisji zarówno w obrębie zmian skórnych, jak i węzłów chłonnych śródpiersia. Skanowanie Gallium wykonane dwa miesiące po zakończeniu leczenia potwierdziło całkowitą odpowiedź na leczenie. W miejscach, gdzie pierwotnie znajdował się chłoniak, zaobserwowano jedynie łagodne przebarwienia skóry; wykonano biopsję skóry, która nie wykazała nacieku chłoniaka. Pacjent został następnie włączony do leczenia podtrzymującego przeciwciałem monoklonalnym o nazwie antybiotykirituximab w dawce 375 mg/m2 co dwa miesiące.
Pięć miesięcy po zakończeniu chemioterapii wystąpiły jednak u niego liczne małe guzki w pobliżu granicy poprzednich guzów na lewej podudziu ((ryc. 1B)). Wyniki badań klinicznych, histologicznych i immunohistochemicznych nowych zmian były identyczne z poprzednimi. Badania obrazowe nie ujawniły żadnych chorób ogólnoustrojowych. U chorego zastosowano paliatywną radioterapię miejscową z powodu wznowy skórnej wraz z rytuksymabem, uzyskując całkowitą remisję. Radioterapię zastosowano w 10 sesjach po 300cGy (łącznie 3000cGy). Pięć miesięcy później u chorej wystąpił drugi nawrót chłoniaka na lewej kończynie dolnej, który potwierdzono histopatologicznie. Nie było dowodów na jakiekolwiek inne skórne lub pozaskórne rozprzestrzenianie się choroby. Ze względu na współistniejące choroby i brak choroby w innych miejscach, zdecydowano się nie stosować chemioterapii paliatywnej. Zastosowano jednak ten sam schemat radioterapii, co w przypadku nowych zmian skórnych. Uzyskał on ponownie całkowitą odpowiedź na zmiany skórne i jest leczony podtrzymująco rytuksymabem co dwa miesiące. Ostatnie pełne badanie obrazowe, 2 lata od pierwotnej diagnozy, nie wykazało nawrotu choroby i jest on regularnie oceniany w poradni.
