DISCUSSION
Lymphangiectasia jest łagodnym stanem z licznymi poszerzonymi naczyniami chłonnymi w skórze właściwej, podczas gdy Lymphangioma są poszerzonymi naczyniami chłonnymi z powodu nieprawidłowości strukturalnych o charakterze nowotworowym.
Lymphangiectasia sromu jest rzadką chorobą, zwykle nabytą lub wtórną, a nie w wyniku wrodzonej malformacji limfatycznej. Jest ona spowodowana utrudnionym odpływem, co prowadzi do wstecznego ciśnienia i skórnego przepływu wstecznego z następowym rozszerzeniem powierzchniowych naczyń limfatycznych. Zwykle objawia się występowaniem obwodowych grup napiętych, cienkościennych pęcherzyków. Zgłaszany jest po 7-15 latach po operacji usunięcia bloku ilioinguinalnego lub po operacji miednicy i radioterapii z powodu raka ginekologicznego. W opisywanym przypadku u 17-letniej dziewczyny wystąpiła samotna, gładka, cielistego koloru, szypułkowata, karbowana masa, która utrzymywała się tylko przez trzy miesiące. Pacjentka była badana w kierunku wtórnych przyczyn, takich jak gruźlica, choroba Leśniowskiego-Crohna oraz rak szyjki macicy lub jajnika. Nie stwierdzono u pacjentki przebytych operacji narządów płciowych/brzucha ani radioterapii. Nie stwierdzono obrzęku limfatycznego kończyny dolnej ani objawów zapalenia sromu sugerujących nawracające infekcje i cellulitis, które są częstymi powikłaniami. Na podstawie obrazu klinicznego i histopatologicznego rozpoznano nabytego naczyniaka limfatycznego, ale nie znaleziono oczywistej przyczyny. Zaawansowane badania, takie jak limfoscyntygrafia i limfangiografia są przydatne w dostarczaniu informacji dotyczących anatomii naczyń limfatycznych i wszelkich nieprawidłowości w przepływie chłonki w celu zidentyfikowania przyczyny limfangiektazji. Jednak nie są one łatwo dostępne.
Huilgolet al. podał, że najczęstsze są przypadki jatrogenne, będące następstwem operacji i radioterapii z powodu raka, ale wiele przypadków jest idiopatycznych.
Okuret al. opisał przypadek 27-letniej kobiety z limfangiektazją sromu z wrodzonym obrzękiem limfatycznym kończyn dolnych, który pojawił się w wieku 19 lat i stwierdził, że zmiany nabyte de novo bez zaburzeń limfatycznych są rzadziej spotykane. Jednak stan ten może pojawić się bez przylegającego obrzęku limfatycznego.
Buckley i Barnes opisali 35-letniego pacjenta, u którego obrzęk limfatyczny występował od 14 roku życia i który przeszedł dwa ataki cellulitis. Następnie w tym samym roku pojawiła się limfangiektazja na sromie.
.