Pediatryczne i wrodzone choroby serca

Przegląd

Jak pracuje zdrowe serce?

Serce jest częścią układu krążenia, który przenosi krew w całym organizmie. Serce jest zbudowane z mięśni i działa jak pompa, aby utrzymać krew w ruchu przez naczynia krwionośne (tętnice, żyły i naczynia włosowate).

Serce ma 4 komory – prawy i lewy przedsionek (liczba mnoga: przedsionki) na górze oraz prawą i lewą komorę na dole. Serce jest podzielone litą ścianą zwaną przegrodą na 2 strony: prawa strona wysyła krew do płuc, aby uzyskać tlen, podczas gdy lewa strona serca przesyła bogatą w tlen krew do reszty ciała przez aortę (główną tętnicę w sercu).

Krew dostaje się do serca przez prawy przedsionek i przemieszcza się do prawej komory, gdzie następnie przemieszcza się przez tętnicę płucną do płuc, aby pobrać tlen. Nowo natleniona krew następnie wchodzi do serca przez lewy przedsionek i przemieszcza się do lewej komory, gdzie jest wysyłana przez aortę do reszty ciała.

W sercu znajdują się również 4 zastawki, które otwierają się i zamykają, aby umożliwić krwi przemieszczanie się przez komory:

• Zastawka aortalna, znajdująca się po lewej stronie serca, pomiędzy aortą a lewą komorą.
• Zastawka mitralna, znajdująca się między lewą komorą a lewym przedsionkiem.
• Zastawka płucna, znajdująca się po prawej stronie serca, między prawą komorą a tętnicą płucną (naczynie krwionośne, które doprowadza krew do płuc).
• Zastawka trójdzielna, znajdująca się po prawej stronie serca, między prawą komorą a prawym przedsionkiem.

Zewnętrzna część serca.

Naczynia krwionośne – tętnice, żyły i naczynia włosowate – są również zaangażowane w pomoc w przepływie krwi:

• Tętnica płucna przenosi krew z serca do płuc, gdzie pobiera tlen.
• Żyły płucne przenoszą krew z płuc do lewej strony serca, gdzie może być transportowana do reszty ciała.
• Aorta wysyła nowo natlenioną krew z lewej strony serca do reszty ciała.
• Żyłka żylna dolna i żyła główna górna doprowadzają krew z powrotem do serca, aby uzyskać nowy tlen.
• Tętnice wieńcowe doprowadzają krew i tlen z aorty do samego mięśnia sercowego.

Słowo wrodzone oznacza, że stan jest obecny, gdy dziecko się rodzi. Jeśli dziecko rodzi się z wadą serca, serce nie pracuje prawidłowo, zazwyczaj dlatego, że coś jest nie tak (wadliwe) z zastawkami lub naczyniami krwionośnymi wokół serca. Wada może uniemożliwić normalny przepływ krwi i może wpływać na rozwój serca. Wrodzone wady serca mogą być proste lub złożone. W Stanach Zjednoczonych jest 1 milion dorosłych i dzieci, które mają wrodzone wady serca.

Jakie są powszechne rodzaje wrodzonych wad serca u dzieci?

Wady przegrody

Wada przegrody to otwór w przegrodzie, ścianie, która dzieli serce. Istnieją 2 rodzaje ubytków w przegrodzie: ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD) to otwory w przegrodzie między lewym i prawym przedsionkiem; ubytki w przegrodzie międzykomorowej (VSD) to otwory w przegrodzie między lewą i prawą komorą. Z powodu tego otworu krew natleniona miesza się z krwią nieutlenioną.

Ubytek w przegrodzie oznacza, że krew przepływa z jednej komory serca do drugiej, zamiast podążać swoją normalną drogą. Na przykład, w przypadku ubytku przegrody międzyprzedsionkowej, krew przepływa z jednego przedsionka do drugiego, zamiast do komory.

Podobnie, w przypadku VSD, krew przepływa z lewej komory do prawej komory, zamiast normalną drogą do aorty i reszty ciała. W rezultacie krew, która pobrała tlen z płuc, miesza się z krwią ubogą w tlen. Może to oznaczać, że części ciała nie otrzymują wystarczającej ilości natlenionej krwi.

ASDs i VSDs mogą być małe lub duże. Niektóre ASD zamykają się samoistnie wraz z wiekiem dziecka. Inne mogą być naprawiane za pomocą cewników lub operacji na otwartym sercu.

Ale niektóre małe VSD mogą zamknąć się same, niektóre są tak duże, że lewa strona serca jest zmuszona do znacznie cięższej pracy. Jeśli nie jest leczona, VSD może prowadzić do niewydolności serca. Wady te muszą być naprawiane za pomocą operacji na otwartym sercu.

Wady zastawek

Inny rodzaj wad wiąże się z zastawkami serca. Wadliwe zastawki mogą być spowodowane przez:

• Stenoza (zwężenie): Zastawka nie jest w stanie całkowicie się otworzyć. W rezultacie serce musi pracować ciężej, aby pompować krew przez it.
• Regurgitation: Zastawka nie zamyka się prawidłowo i pozwala krwi wyciekać do tyłu.
• Atrezja: W zastawce brakuje otworu, przez który krew może przepływać. Jest to uważane za bardziej złożoną wadę.

Zwężenie zastawki płucnej jest najczęstszą wadą zastawki. W tej wadzie płatki zastawki płucnej nie działają prawidłowo – są zbyt grube, lub stają się sztywne, lub nawet zlepiają się ze sobą, co utrudnia przepływ krwi do płuc przez tętnicę płucną.

Dzieci, które mają zwężenie zastawki płucnej mogą mieć szmery w sercu, nieregularny dźwięk słyszalny podczas bicia serca. Dzieci, które rodzą się z ciężkim zwężeniem zastawki płucnej mogą mieć takie objawy jak zmęczenie, problemy z oddychaniem i problemy z jedzeniem.

Zwężeniu zastawki płucnej mogą również towarzyszyć inne wady, takie jak ASD lub patent ductus arteriosis (PDA). Przewód tętniczy jest naczyniem krwionośnym u płodu, które łączy aortę z tętnicą płucną. Przewód tętniczy zazwyczaj zamyka się w ciągu kilku minut lub dni po urodzeniu; jeśli się nie zamknie, nazywany jest patentowym (otwartym) przewodem tętniczym (PDA).

PDA pozwala na mieszanie się krwi natlenionej i odtlenionej oraz wywiera nacisk na tętnice płucne. W przypadku pewnych wad serca, lekarze mogą zdecydować się na utrzymanie PDA otwartego do czasu, aż operacja korygująca inne wady przepływu krwi będzie mogła być wykonana.

Stenoza może również wpływać na zastawkę aortalną. Jeśli ten zawór nie może otworzyć lub zamknąć prawidłowo, krew może wyciekać lub basen. To może zwiększyć ciśnienie na sercu i spowodować uszkodzenie serca. Procedura cewnika balonowego może być wykonana w celu poszerzenia zastawki i zwiększenia przepływu krwi.

Inne rodzaje wrodzonych wad serca

• Koarktacja aorty: Wada ta występuje, gdy aorta zwęża się i uniemożliwia swobodny przepływ krwi do dolnej części ciała. Koarktacja aorty może powodować nadciśnienie (wysokie ciśnienie krwi) i uszkodzenie serca. Chirurgia lub cewnikowanie balonowe w wybranych przypadkach mogą być stosowane w celu skorygowania tego problemu.
• Całkowity ubytek kanału przedsionkowo-komorowego (CAVC): Serce ma dziurę we wszystkich czterech komorach w miejscu, w którym komory byłyby normalnie podzielone. Objawy mogą pojawić się dopiero po kilku tygodniach życia dziecka; niemowlęta mogą mieć problemy z oddychaniem, jedzeniem i wzrostem. Wada ta może być skorygowana za pomocą operacji.
• D-transpozycja wielkich tętnic: Położenie tętnicy płucnej i aorty jest odwrócone. Przepływ krwi do ciała lub płuc jest zakłócony. Operacja jest potrzebna, aby rozwiązać ten problem.
• Anomalia Ebsteina: Zastawka trójdzielna nie działa tak, jak powinna i pozwala krwi wyciekać z powrotem do górnych komór serca z dolnych komór pompujących. Wada ta często występuje razem z ASD. Anomalia Ebsteina może być na tyle łagodna, że nie wymaga operacji. W niektórych przypadkach może jednak powodować sinicę (skóra staje się niebieska z powodu braku tlenu) lub niewydolność serca.
• Wady pojedynczej komory: Obejmują one zespół hipoplastycznego lewego serca, atrezję płucną/nieczynną przegrodę międzykomorową i atrezję trójdzielną:
  • W zespole hipoplastycznego lewego serca, lewa strona serca jest słabo rozwinięta. Bez leczenia, dziecko zazwyczaj umiera. Leczenie może obejmować serię operacji serca lub przeszczep serca.
  • W atrezji płucnej, zastawka płucna została zwężona lub zablokowana. Krew może dostać się do płuc tylko przez otwory, które zwykle zamykają się wraz z wiekiem dziecka.
  • W atrezji trójdzielnej, nie ma zastawki trójdzielnej. Krew musi krążyć przez ASD. Do naprawy tych wad konieczna jest operacja.
• Tetralogia Fallota: Ta wada łączy w sobie cztery problemy: ubytek przegrody międzykomorowej; zwężenie pnia płucnego (blokada między sercem a płucami); przerost prawej komory (mięsień wokół dolnej prawej komory serca jest powiększony); aorta jest w niewłaściwej pozycji (nad obiema komorami, zamiast tylko nad lewą komorą). Chirurgia jest potrzebna do skorygowania tej wady.
• Całkowite anomalne połączenie żył płucnych: Żyły z płuc łączą się z sercem w niewłaściwym miejscu i wpuszczają natlenioną krew do niewłaściwej komory serca. Ta wada wymaga operacji na otwartym sercu we wczesnym okresie niemowlęcym.
• Truncus arteriosis: Ta wada występuje, gdy jest jedna duża tętnica zamiast zwykłych dwóch oddzielnych, które przenoszą krew do ciała i płuc. Operacja jest potrzebna, aby zamknąć VSD i dodać inną rurkę, aby działać jako druga arteria.

.