Pełne poziome porażenie wzroku spowodowane obustronnym zajęciem formacji siatkowatej przypontynowej jako prezentacja stwardnienia rozsianego: opis przypadku

Pełne obustronne poziome porażenie wzroku jest rzadkim objawem klinicznym w chorobach neurologicznych. Za boczne patrzenie odpowiedzialne są określone drogi (powięź podłużna przyśrodkowa) i jądra (abducens, oculomotor). Z jąder abducens pochodzą dwa zestawy włókien nerwowych; jeden zestaw włókien powoduje abdukcję oka ipsilateralnego, a drugi zestaw, określany jako neurony wewnątrzjądrowe, wędruje przez powięź podłużną przyśrodkową (MLF) do kontralateralnego jądra okoruchowego, powodując jednoczesną addukcję oka kontralateralnego. Poza włóknami opuszkowymi i MLF, formacja siateczkowa przypontyny paramedialnej składa się z wielu pobudzających i hamujących grup komórek, które są rozmieszczone funkcjonalnie w formacji siateczkowej pons i medulla. Połączenia eferentne z PPRF wywierają swój wpływ na ipsilateralne jądro abducens, a tym samym swoją rolę w inicjacji lub zawieszeniu sprzężonych poziomych ruchów gałek ocznych. Wszelkie zmiany wpływające na opisane drogi i struktury mogą prowadzić do zaburzeń w sprzężonych ruchach gałek ocznych. Niezależnie od rodzaju zmiany, cechy kliniczne, które będą rozwijane w oparciu o miejsce zmiany, zostaną krótko omówione.

Zmiany wpływające na jądra abducens spowodują ipsilateralne porażenie spojrzenia poziomego, ze względu na uszkodzenie neuronów ruchowych i neuronów wewnątrzjądrowych pochodzących z jąder. W związku z tym, obustronne porażenie spojrzenia poziomego będzie spowodowane, jeśli uszkodzenie(a) dotyczy obu jąder abducens. Spojrzenie pionowe pozostanie całkowicie nienaruszone, ponieważ jądra te nie odgrywają żadnej roli w sprzężonych pionowych ruchach gałek ocznych. Sprzężone porażenie spojrzenia poziomego może być również spowodowane przez uszkodzenie(a) obejmujące zarówno włókna ruchowe abducens, jak i MLFs poprzedzające jądro abducens. Izolowane uszkodzenie MLFs spowoduje klasyczne INO, w którym abdukcja oka jest zachowana, jednakże oko ipsilateralne nie będzie w stanie być przywiedzione przy spojrzeniu horyzontalnym. Zmiany obejmujące PPRF obustronnie prowadzą również do obustronnego porażenia spojrzenia poziomego, podobnie jak w przypadku obustronnego zajęcia jąder abducens, ponieważ PPRF działa jako ośrodek przekaźnikowy, który łączy przednie pola oczne w korze mózgowej z jądrami abducens. As, rostral regions of the PPRF coordinate vertical saccadic movements , PPRF lesions may also result in decreased velocity of vertical eye movements, similar to our case.

Despite the fact that acute MS lesions usually enhance on the MRI after gadolinium injection , the PPRF lesions in our patient did not enhance. Chociaż to nie całkowicie wyklucza ostrość zmiany, to może być przypisane niewystarczającemu dawkowaniu środka kontrastowego albo nieodpowiedniemu czasowi.

Ważna diagnoza różnicowa , która powinna być dyskutowana w dalszym szczególe jest neuromyelitis optica. NMO jest chorobą zapalną obejmującą ośrodkowy układ nerwowy, ale różną od SM na podstawie wyników badań klinicznych i obrazowych. NMO jest diagnozowane głównie poprzez wykrywanie specyficznych przeciwciał, takich jak przeciwciała anty-AQP4 i anty-MOG. Chociaż u naszego pacjenta przeciwciała te były ujemne, nie można całkowicie wykluczyć rozpoznania NMO, ponieważ kryteria diagnostyczne dla NMO zostały opisane u pacjentów z ujemnymi panelami przeciwciał. Nasz pacjent nie miał żadnych dowodów na zapalenie nerwu wzrokowego ani w uzyskanych obrazach MRI, ani w wynikach klinicznych. Chociaż zmiany widoczne na obrazach (ryc. 1-a, b) wydają się być zlokalizowane w pobliżu obszaru postrema, to jednak u naszego pacjenta nie wystąpiły żadne objawy czkawki, nudności czy wymiotów wskazujące na zespół obszaru postrema. Pacjenci z NMO mogą również prezentować ostre zapalenie rdzenia kręgowego, podobne do tego u naszego pacjenta. Niemniej jednak, zmiany w kręgosłupie w NMO muszą obejmować trzy lub więcej segmentów kręgowych wzdłuż, w przeciwieństwie do zmian w kręgosłupie u naszego pacjenta, co czyni rozpoznanie NMO bardzo mało prawdopodobnym.

Niewiele opisów przypadków opisuje pacjentów z SM, u których wystąpiło obustronnie sprzężone poziome porażenie wzroku albo jako pierwsza manifestacja, albo wraz z przebiegiem choroby.

Joseph i wsp. opisują przypadek kobiety, u której wystąpiła niestabilność i przerywana diplopia. Jej objawy postępowały tak, że nie była w stanie pionowo i poziomo poruszać oczami. Obraz magnetycznego rezonansu jądrowego (NMR) uzyskany od pacjentki sugerował stwardnienie rozsiane, a zmiana powodująca objawy była zlokalizowana na poziomie pons, obejmując brzuszną okolicę okołokomorową. Autor przypuszcza, że ta zmiana, która była zlokalizowana grzbietowo w stosunku do regionu MLF, spowodowała nieprawidłowości w ruchach oczu i sugeruje, że zstępujące szlaki dla poziomej kontroli spojrzenia mogą przechodzić przez to miejsce .

W innym opisie przypadku, pacjent został przedstawiony z ograniczeniem ruchów oczu na obie strony i niewyraźnym widzeniem. Po zastosowaniu rezonansu magnetycznego u pacjenta rozpoznano definitywnie stwardnienie rozsiane. Zmiany powodujące objawy zlokalizowane były w tylno-przyśrodkowej części dolnego przyzębia jako zmiany T2-hiperintensywne. Za przyczynę porażenia spojrzenia sprzężonego u pacjentki uznano zajęcie jąder abducensa.

Tan i wsp. opisują kobietę z SM, u której również wystąpiło obustronne porażenie spojrzenia poziomego, brak konwergencji i porażenie lewego obwodowego odcinka twarzy. W odniesieniu do lokalizacji demielinizacji w pniu mózgu MRI pacjenta i klinicznych manifestacji, autor uwierzył , że obustronne PPRF zaangażowanie mogłoby być uważane za przyczynę symptomów .

Ocular movement disturbances są wspólna prezentacja w stwardnieniu rozsianym; jednak, obustronne poziome porażenie spojrzenia jest rzadką kliniczną manifestacją. Nasz pacjent przedstawił z ograniczeniem dwustronnego poziomego spojrzenia. Ta prezentacja może też mieć różne inne etiologie takie jak zawał, zapalenie naczyń, i NMO. Dlatego należy zebrać od pacjenta kompletny wywiad obejmujący poprzednie ataki, ramy czasowe wystąpienia każdego z objawów oraz inne współistniejące objawy ogólnoustrojowe. Badania laboratoryjne powinny obejmować poziom dopełniacza, reakcje ostrej fazy, przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów (ANCA) i przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) w przypadku zapalenia naczyń, a zwłaszcza przeciwciała anty-NMO i anty-MOG, aby wykluczyć NMO jako częsty czynnik naśladujący SM. MRI i inne techniki obrazowania mogłyby również pomóc w różnicowaniu zmian demielinizacyjnych od innych typów zmian, takich jak zawał. Przypuszczamy, że zmiany te prawdopodobnie dotyczą ośrodków wzroku w okolicy pontynowej obustronnie i są przyczyną objawów klinicznych u naszego pacjenta. U pacjenta prezentującego oczne ruchowe anomalie i ograniczenia spojrzenia, obrazowanie powinno być uzyskane dla lokalizowania podejrzanych zmian w pons, i stwardnienie rozsiane przewidywane, szczególnie jeśli prezentujący w młodej albo w średnim wieku kobiecie.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.