Discussion
Ten przypadek pokazuje, że zakaźne zapalenie mózgu z widocznymi zmianami na różnych poziomach pnia mózgu może powodować kombinację patologicznych wzorców oddychania. Ten pacjent wykazywał dysfunkcję napędu oddechowego z bezdechowym wzorcem oddychania z przerywaną desaturacją tlenu i wzrostem PtcCO2 podczas czuwania i autonomiczną niewydolnością oddechową podczas snu.
Termin rhombencephalitis jest używany do opisania zapalenia mózgu obejmującego pień mózgu i/lub móżdżek. Zakażenie pneumokokowe jest bardzo rzadką przyczyną zapalenia rombów, z zaledwie kilkoma przypadkami opisanymi wcześniej.5
Pacjenci z zespołem zamknięcia są czterokończynowi i mają anartrię z zachowaną świadomością oraz funkcjami oddechowymi, sercowymi i naczynioruchowymi. Zespół zamknięcia jest spowodowany destrukcyjnym, obustronnym uszkodzeniem pnia mózgu, dotyczącym dróg korowo-rdzeniowych, korowo-rdzeniowych i korowo-bulwarowych. Najczęstsze przyczyny to udar niedokrwienny mózgu i krwotok.6,7 Inne przyczyny to uraz,7 ropień oponiaka,8 i guzy pnia mózgu.9 U naszej pacjentki wystąpił niekompletny zespół zamknięcia, z zachowanym dobrowolnym oddychaniem, pewnymi ruchami lewej ręki i otwieraniem ust. Badanie MRI potwierdziło zmiany w piramidach rdzenia i pons (patrz ryc. 1), które są odpowiedzialne za stan zamknięcia i opisane zaburzenia. Według naszej wiedzy jest to pierwszy przypadek (niecałkowitego) zespołu zamknięcia spowodowanego pneumokokowym zapaleniem mózgu. Ponadto, z powodu szerszej zmiany w bocznym tegmentum pons, pacjent miał autonomiczną niewydolność oddechową, co nie jest typowe dla zespołu locked-in.
Kontrola oddychania u ludzi jest złożona i nie jest jeszcze w pełni zrozumiała. Nie jest naszym celem omawianie tego szczegółowo, ale przedstawimy krótki przegląd. U osób zdrowych oddychanie jest kontrolowane przez ośrodki oddechowe w pniu mózgu.10 Te ośrodki oddechowe otrzymują dane wejściowe z centralnych komórek pakera oddechowego, centralnych i obwodowych chemoreceptorów, mechanoreceptorów, śródmózgowia i dróg wolicjonalnych (dobrowolne oddychanie11). Za ważne uważa się trzy obszary pnia mózgu: PRG lub ośrodek pneumotaksyczny w ponsie oraz grupy oddechowe brzuszną (VRG) i grzbietową (DRG) w rdzeniach. PRG zawiera neurony wdechowe, wydechowe i fazowe i jest zaangażowany w modyfikację i precyzyjną kontrolę rytmu oddechowego. VRG jest generatorem rytmu oddechowego, podczas gdy DRG jest podstawowym rytmicznym napędem oddechowym dla frenowych neuronów motorycznych.
Uszkodzenia pnia mózgu mogą powodować charakterystyczne nieprawidłowości we wzorcu oddychania. U zwierząt oddychanie bezdechowe jest wytwarzane przez odcinek ponadzwieraczowy. Ten typ oddychania składa się z wydłużonego czasu wdechu z pauzą końcowowydechową i krótszego czasu wydechu i jest bardzo rzadki u ludzi.1 U naszego pacjenta podczas czuwania występował wzorzec oddychania podobny do apneustycznego, z głębokim i przedłużonym wdechowym, względnie dłuższym czasem wdechu i krótszym czasem wydechu, ale bez wyraźnych pauz końcowowydechowych (patrz ryc. 2). Taki wzorzec oddychania powodował wyczerpanie, ze wzrostem PtcCO2 i częstości akcji serca po krótkim czasie od wyłączenia respiratora (zob. ryc. 3). W badaniu MRI widoczna była przewlekła glioza ze zwyrodnieniem Walleriana na poziomie pons (ryc. 1), która prawdopodobnie jest odpowiedzialna za ten bezdechowy wzorzec oddychania.
Autonomiczna niewydolność oddechowa jest spowodowana zniszczeniem rdzenia bocznego, które wpływa na VRG, jego połączenia z DRG i włókna krzyżujące się w przewodzie siatkowo-rdzeniowym. U naszej pacjentki MRI ujawniło przewlekłą gliozę ze zwyrodnieniem Walleriana na poziomie rdzenia przedłużonego (ryc. 1), będącą konsekwencją pneumokokowego zapalenia rdzenia, co może tłumaczyć ośrodkowe pochodzenie bezdechu. Według naszej wiedzy jest to pierwszy opis autonomicznej niewydolności oddechowej spowodowanej pneumokokowym zapaleniem mózgu.
Ponieważ bezdech podobny do bezdechu powodował wyczerpanie i wzrost PtcCO2 w krótkim czasie po wyłączeniu respiratora, zaproponowano wszczepienie układu stymulującego nerw przeponowy. Stymulacja nerwu przeponowego może poprawić wentylację i wyeliminować konieczność ciągłego wspomagania wentylacji dodatnim ciśnieniem u wybranych chorych z niewydolnością oddechową spowodowaną uszkodzeniem lub chorobą ośrodkowego układu nerwowego. Zwiększa to liczbę oddechów wolnych od respiratora i zmniejsza koszty. Przywrócenie wentylacji podciśnieniowej poprawia również węch. Możliwe powikłania tego leczenia są związane z zabiegiem chirurgicznym (zakażenie miejscowe i powikłania płucne po zabiegach torakochirurgicznych) lub z układem stymulującym (usterka techniczna lub uszkodzenie nerwu przeponowego).12 Ze względu na nieuleczalny stan zamknięcia pacjentka odmówiła tej terapii.
.