Charakteryzują się one obecnością każdego nieprawidłowego białka, które jest zaangażowane w układ odpornościowy, które są najczęściej immunoglobulinami i są związane z klonalną proliferacją limfocytów.
Gdy paraproteinemia jest obecna we krwi, będzie wąskie pasmo lub kłos w elektroforezie białek surowicy, ponieważ będzie nadmiar produkcji jednego białka.
Są dwie duże klasy białek krwi: albuminy i globuliny. Są one na ogół równe w proporcji, ale albumina jest znacznie mniejsza niż globulina, i lekko ujemnie naładowane, co prowadzi do gromadzenia się na końcu żelu elektroforetycznego. Globuliny rozdzielają się na trzy regiony na żelu elektroforetycznym, którymi są pasmo α, pasmo β i pasmo γ.
- Pasmo α można rozdzielić na dwa składniki: α1 i α2. Region α1 składa się głównie z α1-antytrypsyny i α1-kwaśnej glikoproteiny. Region α2 to głównie haptoglobina, α2-makroglobulina, α2-antyplazmina i ceruloplazmina.
- Pasmo β składa się z transferyny, lipoprotein o małej gęstości i białek układu dopełniacza.
- Pasmo γ to miejsce, w którym pojawiają się immunoglobuliny, dlatego są one również znane jako gammaglobuliny. Większość paraprotein pojawia się w tym paśmie.
TypyEdit
Paraproteinemie mogą być kategoryzowane według typu białka monoklonalnego występującego we krwi:
- Tylko łańcuchy lekkie (lub białko Bence Jonesa). Może to być związane ze szpiczakiem mnogim lub amyloidozą AL.
- Tylko łańcuchy ciężkie (znane również jako „choroba łańcuchów ciężkich”);
- Całe immunoglobuliny. W tym przypadku paraproteina występuje pod nazwą „białko M” („M” jak monoklonalne). Jeśli immunoglobuliny mają tendencję do wytrącania się w naczyniach krwionośnych pod wpływem zimna, zjawisko to przyjmuje nazwę krioglobulinemii.
Trzy typy paraprotein mogą występować samodzielnie lub w kombinacji u danego osobnika. Należy zauważyć, że podczas gdy większość łańcuchów ciężkich lub całych immunoglobulin pozostaje w naczyniach krwionośnych, łańcuchy lekkie często wydostają się na zewnątrz i są wydalane przez nerki do moczu, gdzie przyjmują nazwę białka Bence’a Jonesa.
Możliwe jest również, aby paraproteiny (zwykle całe immunoglobuliny) tworzyły polimery poprzez agregację ze sobą; przyjmuje to nazwę makroglobulinemii i może prowadzić do dalszych powikłań. Na przykład, niektóre makroglobuliny mają tendencję do wytrącania się w naczyniach krwionośnych pod wpływem zimna, co jest zjawiskiem znanym jako krioglobulinemia. Inne mogą powodować, że krew staje się zbyt lepka, aby płynnie przepływać (zwykle w przypadku makroglobulin IgM pentamerowych), zjawisko znane jako makroglobulinemia Waldenströma.
Najczęstszym typem paraproteinemii jest gammopatia monoklonalna o nieustalonym znaczeniu.
.