Diagnostyka różnicowa owrzodzeń sromu

Co to są owrzodzenia sromu?

Wrzody sromu (owrzodzenia lub nadżerki) to pęknięcia skóry lub błony śluzowej sromu, które odsłaniają leżącą u ich podłoża tkankę. Mogą być swędzące lub bolesne. Może się z nich wydobywać wydzielina. Mogą też być całkowicie bezobjawowe.

Kto choruje na wrzody sromu?

Wrzody sromu mogą wystąpić u każdej kobiety lub dziewczynki, niezależnie od wieku, regionu, rasy, pochodzenia etnicznego, preferencji seksualnych lub statusu socjoekonomicznego (w zależności od przyczyny powstania wrzodu).

Światowa zapadalność na chorobę wrzodową narządów płciowych jest szacowana na ponad 20 milionów przypadków rocznie.

Co powoduje owrzodzenia sromu?

Wrzody sromu są wynikiem obumierania tkanek w wyniku ogniskowego zapalenia. Mogą one być spowodowane zarówno przyczynami zakaźnymi, jak i niezakaźnymi.

Zakaźne przyczyny owrzodzeń sromu

Zakaźne przyczyny owrzodzeń sromu obejmują zakażenia przenoszone drogą płciową (STI) oraz zakażenia nie przenoszone drogą płciową.

Infekcje przenoszone drogą płciową

Infekcje przenoszone drogą płciową, które mogą powodować owrzodzenia sromu mogą obejmować:

• Opryszczka narządów płciowych – wywoływana przez wirus opryszczki pospolitej (herpes simplex virus, HSV); HSV 2 występuje częściej niż HSV I
• Kiła pierwotna – wywołana przez Treponema pallidum
• Chancroid – wywołany przez Haemophilus ducreyi
• Lymphogranuloma venereum (LGV) – wywołany przez Chlamydia trachomatis serotypy L1 i L2
• Granuloma inguinale (donovanosis) – wywołany przez Klebsiella granulomatis.

Infekcje nie przenoszone drogą płciową

Infekcje wirusowe, które mogą powodować owrzodzenia sromu obejmują:

• Herpes simplex drogą autoinokulacji
• Wirus Epsteina-Barr (EBV)
• Wirus cytomegalii (CMV)
• Ospa wietrzna lub półpasiec (gonty) – wywoływane przez wirus varicella-zoster (VZV).

Zakażenia bakteryjne, które mogą powodować owrzodzenia sromu obejmują:

• Zakażenia paciorkowcem grupy A
• Mykoplazma.

Najczęstszym zakażeniem grzybiczym, które może powodować owrzodzenia sromu, jest kandydoza sromu i pochwy.

Niezakaźne przyczyny owrzodzeń sromu

Niezakaźne przyczyny owrzodzeń sromu obejmują afty, choroby zapalne, choroby pęcherzowe i nowotwory złośliwe.

Aftoza sromu

Po opryszczce zwykłej, aftoza lub owrzodzenie narządów płciowych nabyte drogą pozaseksualną jest drugą najczęstszą przyczyną owrzodzeń sromu, z najwyższymi wskaźnikami występującymi u osób rasy kaukaskiej i młodzieży.

Inne nazwy aftozy sromu obejmują wrzody aftowe sromu, wrzód Lipschütza, wrzód Mikulicza, wrzód Suttona i ulcus vulvae acutum. Aftoza sromu jest często związana z owrzodzeniem jamy ustnej.

Aftowe owrzodzenia sromu mogą być reaktywne – w następstwie zakażenia (takiego jak mononukleoza zakaźna) lub urazu – lub mogą być związane z podstawową chorobą ogólnoustrojową, taką jak:

• choroba Crohna
• choroba Belçeta
• enteropatia glutenowa (celiakia)
• toczeń rumieniowaty układowy
• zakażenie ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV)
• zaburzenia mieloproliferacyjne.

Choroby zapalne

Szereg chorób autoimmunologicznych i autozapalnych może objawiać się owrzodzeniem sromu. Należą do nich:

• Zapalenie skóry – w wyniku drapania lub wtórnego zakażenia
• Liszaj płaski liszaj rozpływny
• Liszaj twardzinowy
• Stała erupcja polekowa – najczęściej spowodowana przez niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), paracetamol, sulfonamidy, i tetracyklinami
• Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) / toksyczna nekroliza naskórka (TEN)
• Choroba Leśniowskiego-Crohna – zazwyczaj objawia się linijne owrzodzenia
• Toczeń rumieniowaty układowy
• Choroba Dariera
• Piodermia zgorzelinowa
• Zapalenie gruczołu sutkowego (Hidradenitis suppurativa).

Choroby pęcherzowe

Autoimmunologiczne pęcherzowe choroby skóry mogą przebiegać z nadżerkami i owrzodzeniami. Srom rzadko jest jedynym miejscem dotkniętym chorobą.

• Pęcherzyca zwykła jest niebliznowaciejącą chorobą nadżerkową. Powszechnie zajęte są błony śluzowe jamy ustnej, sromu, odbytu i skóry głowy.
• Pemfigoid błon śluzowych (pemfigoid bliznowaciejący) powoduje przewlekłe owrzodzenie i bliznowacenie. Zwykle dotyczy więcej niż jednego miejsca na błonie śluzowej, w tym sromu, odbytu, jamy ustnej, oczu, nozdrzy, może również obejmować skórę głowy.
• Pemfigoid pęcherzowy powoduje powstawanie napiętych bulli (pęcherzy wypełnionych płynem) na normalnej skórze lub, częściej, wyprysków lub blaszek pokrzywkowych. Rzadko obejmuje powierzchnie błony śluzowej, ale jest powszechne w fałdach ciała (tj. grzbiety kolan, wewnętrzna strona pach, łokci i pachwin) u osób starszych.
• Rumień wielopostaciowy jest ostrym lub nawracającym stanem reaktywnym. Erythema multiforme major może powodować bardzo bolesne owrzodzenie sromu, zwykle związane z owrzodzeniem jamy ustnej i docelowymi zmianami na dystalnych kończynach.

Choroby genetyczne mogą objawiać się przewlekłym owrzodzeniem skóry sromu i okolic odbytu.

• Epidermolysis bullosa jest grupą zaburzeń, które objawiają się powstawaniem pęcherzy w dzieciństwie. Podtypy pęcherzycy pęcherzowej, które mogą powodować owrzodzenia sromu, obejmują pęcherzową epidermolizę łącznotkankową i dystroficzną epidermolizę pęcherzową.
• Rodzinna łagodna przewlekła pęcherzyca (choroba Haileya-Haileya) objawia się we wczesnym okresie dorosłego życia przewlekłą, symetryczną maceracją i nadżerkami sromu, skóry okołoodbytniczej i innych zgięć, w tym pod piersiami i na szyi.

Złośliwość

Złośliwości, które mogą powodować owrzodzenie sromu, obejmują:

• Rak płaskonabłonkowy
• Nowotwór śródnabłonkowy sromu (płaskonabłonkowe zmiany śródnabłonkowe sromu).

Mniej powszechnie, następujące czynniki mogą również powodować owrzodzenie sromu:

• Zewnętrzna choroba Pageta
• Rak podstawnokomórkowy
• Chłoniak z komórek B
• Leukaemia cutis
• Histiocytoza komórek Langerhansa (histiocytoza X).

Jakie są cechy kliniczne owrzodzeń sromu?

Wrzody sromu są często grupowane według następujących cech:

• Pojedyncze lub mnogie
• Bolesne lub bezbolesne
• Ewolucja owrzodzenia (tj. początkowe pojawienie się i progresja)
• Owrzodzenie poprzedzone suchością, łuszczeniem się, i wykwitami sugeruje zapalenie skóry
• Częstotliwość epizodów
• Powtarzające się owrzodzenia mogą sugerować HSV, chorobę Behçeta, utrwalone polekowe zapalenie błony śluzowej oka
• Przypadkowe oznaki lub objawy
• Powiększenie węzłów chłonnych pachwinowych wskazuje na prawdopodobną infekcję
• Zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie stawów i/lub ich rodzinne występowanie może sugerować chorobę Behçeta
• Ekspozycja na nowy lek może wskazywać na utrwaloną polekową postać erupcji
• Zajęcie błony śluzowej jamy ustnej występuje w aftyzie lub liszaju płaskim nadżerkowym
• Dysuria może być spowodowana lokalizacją wrzodu lub przenoszonym drogą płciową zapaleniem cewki moczowej
• Objawy konstytucjonalne mogą wystąpić w opryszczce zwykłej, kiły wtórnej, LGV lub tocznia rumieniowatego układowego.

Typowe cechy różnych prezentacji z owrzodzeniem sromu opisano poniżej.

Herpes simplex virus

• Skupiska małych pęcherzyków ulegają koalescencji i otwierają się, tworząc bolesne (lub swędzące) owrzodzenia o czerwonej podstawie.
• Owrzodzenia mogą występować na sromie, szyjce macicy, pochwie, kroczu, nogach lub pośladkach.
• Nietypowa, rozległa lub długotrwała choroba dotyczy pacjentów z immunosupresją.
• Duże, tkliwe pachwinowe węzły chłonne i objawy grypopodobne występują w przypadku pierwotnego zakażenia.

Chancroid

• Pojedyncze lub mnogie, jednostronne, bolesne grudki stają się krostowate i owrzodzone.
• Wrzody wykazują poszarpane, podważone brzegi z szarą lub żółtą wydzieliną.
• W miarę postępu choroby, u około 50% pacjentów pojawiają się tkliwe pachwinowe węzły chłonne, które mogą pękać i puchnąć.

Pierwotne owrzodzenie kiły

• Występuje pojedyncze, niebolesne owrzodzenie o czystej podstawie i twardych, uniesionych brzegach.
• Często jest związany z dużymi, nie tkliwymi pachwinowymi węzłami chłonnymi.

Lymphogranuloma venereum

• Występuje pojedyncze, przemijające, bezbolesne owrzodzenie.
• Często jest związane z zapaleniem cewki moczowej, po którym kilka tygodni później pojawiają się tkliwe pachwinowe węzły chłonne.

Granuloma inguinale

• Występują pojedyncze lub mnogie, przewlekłe, czerwone, stwardniałe, bezbolesne owrzodzenia, które łatwo krwawią.

Aphthosis

• Występują intensywnie bolesne, wykrawane owrzodzenia, często obustronne, o żółto-białej podstawie i czerwonych brzegach.
• Występuje obrzęk warg sromowych, intensywny ból i dysuria, a czasami duże, tkliwe pachwinowe węzły chłonne.
• Powtarzające się epizody owrzodzeń na błonie śluzowej narządów płciowych i jamy ustnej związane z zapaleniem błony naczyniowej oka sugerują chorobę Behçeta.

Choroba Crohna

• Występują mieszane zmiany zapalne, szczeliny i owrzodzenia typu „knife-cut” o zmiennym nasileniu.
• Głębsze owrzodzenia mogą przekształcić się w przetoki; najczęściej w miejscach okołoodbytniczych lub odbytniczo-pochwowych.
• Może wystąpić wyraźny, bezbolesny obrzęk sromu.

Piodermia zgorzelinowa

• Czuła krosta zapalna szybko przekształca się w głębokie ropne owrzodzenie z gwałtownie podminowanymi granicami i możliwymi zmianami satelitarnymi.
• Często poprzedzone drobnym urazem w miejscu owrzodzenia.

Hidradenitis suppurativa

• Prezentuje się z pseudocystami, guzkami zapalnymi, drenującymi zatokami i ropniami.
• Na skórę warg sromowych większych, mons pubis, ud, pośladków oraz pod pachami i na piersi.

Rak kolczystokomórkowy

• Powiększający się, nieregularny, czerwony, różowy lub biały guzek lub płytka, która ma brodawkowatą i/lub owrzodzoną powierzchnię.
• Rak kolczystokomórkowy może powstać w obrębie neoplazji śródnabłonkowej, liszaja twardzinowego, liszaja płaskiego nadżerkowego lub skóry normalnej.

Jak rozpoznaje się owrzodzenia sromu?

Diagnostyka owrzodzenia sromu obejmuje zebranie dokładnego wywiadu i przeprowadzenie badania fizykalnego w celu oceny ryzyka STI, pokierowania odpowiednimi badaniami i określenia potrzeby leczenia empirycznego.

Należy wziąć pod uwagę, że:

• Może współistnieć więcej niż jedna przyczyna
• Są różne postacie choroby, dlatego sam wygląd kliniczny może być mylący
• Osoby z immunosupresją mogą mieć nietypowe postacie.

Do 25% pacjentów nie udaje się zidentyfikować żadnego patogenu; jednak celem wstępnych badań jest zwykle rozpoznanie STI. Pacjenci powinni mieć wykonane co najmniej następujące badania:

• Wirusowe wymazy ze zmian w narządach płciowych do reakcji łańcuchowej polimerazy HSV (PCR)
• Krew do badań serologicznych w kierunku kiły.

Ponieważ współzakażenia są powszechne, a wiele STI przebiega bezobjawowo, pacjenci z niedawnym kontaktem seksualnym bez zabezpieczenia powinni być również badani w kierunku nie wrzodziejących STI poprzez:

• PCR z moczu w kierunku chlamydii i rzeżączki
• Krew w kierunku HIV oraz serologię zapalenia wątroby typu B i C.

Lokalizacja geograficzna nabycia STI, historia seksualna i historia podróży danej osoby oraz lokalne rozpowszechnienie chancroid, LGV i granuloma inguinale powinny być brane pod uwagę przed wykonaniem testów na te STI.

U pacjentów z niskim ryzykiem STI lub u tych, u których wyniki badań były ujemne, w zależności od obrazu klinicznego, uzasadnione jest rozważenie:

• Wymazy bakteryjne do barwienia metodą Grama oraz hodowla bakterii i drożdży
• Wymazy wirusowe do VZV PCR
• Krew do:
  • HSV (HSV 1 i HSV 2), EBV (immunoglobuliny M i G) lub test Monospot, CMV, i serologii mykoplazm
  • Pełna morfologia krwi, badanie białka C-reaktywnego i przeciwciał przeciwjądrowych
  • Badanie w kierunku HLA-B51, jeśli istnieje możliwość wystąpienia choroby Behçeta.

Biopsja może być konieczna, jeśli:

• Nie można postawić diagnozy metodami nieinwazyjnymi
• Owrzodzenia nie ustępują po zastosowaniu standardowego leczenia
• Występowanie pęcherzyków nasuwa podejrzenie choroby podstawowej lub nowotworu złośliwego.

Jakie jest leczenie owrzodzenia sromu?

Środki ogólne

Niezależnie od przyczyny, pacjenci z owrzodzeniem sromu mogą potrzebować edukacji, uspokojenia i złagodzenia objawów.

Osoby dotknięte chorobą mogą:

• Minimalizować czynniki drażniące (brak mydeł, douches, podpasek, ciasnej bielizny lub odzieży)
• Rozważyć użycie butelek ze sprayem lub oddawanie moczu w wannie, aby zmniejszyć ból przy oddawaniu moczu
• Próbować kąpieli solankowych
• Stosować chłodne okłady (np, flanelę namoczoną w zimnej wodzie)
• Stosować nijakie maści barierowe (np. petrolatum, tlenek cynku)
• Stosować miejscowe znieczulenie (np. żel lignokainowy, krem lignokainowy/prilokainowy)
• Stosować doustne leki przeciwbólowe (paracetamol, NLPZ) w razie potrzeby.

Ustne leki przeciwhistaminowe mogą być również korzystne w niektórych przypadkach.

Uwaga: silny ból i zatrzymanie moczu mogą wymagać hospitalizacji i cewnikowania.

Leczenie swoiste

Leczenie przyczyn zakaźnych może obejmować:

• Podanie doustne acicloviru, famcicloviru lub valacicloviru w przypadku herpes simplex lub zoster
• Podawanie domięśniowe penicyliny G (benzylopenicyliny) w przypadku kiły pierwotnej
• Podawanie domięśniowe ceftriaksonu lub doustne azytromycyny, ciprofloksacyna lub erytromycyna w przypadku chancroidu
• Doksycyklina doustna w przypadku LGV i ziarniniaka inguinale.

Uwaga: leczenie empiryczne jest rozpoczynane, gdy wiadomo, że doszło do ekspozycji na STI, owrzodzenia narządów płciowych sugerują HSV, istnieje duże ryzyko kiły lub gdy prawdopodobne jest niepowodzenie kontynuacji leczenia.

Leczenie przyczyn nieinfekcyjnych może obejmować:

• Kortykosteroidy miejscowe lub kortykosteroidy śródskórne
• Kortykosteroidy doustne
• Antybiotyki lub środki przeciwgrzybicze w przypadkach wtórnego zakażenia
• Środki immunomodulujące, takie jak metotreksat, miejscowa lub ogólnoustrojowa cyklosporyna
• Skierowanie do odpowiednich specjalistów (np. reumatologa, dermatologa, ginekologa, lekarza zajmującego się zdrowiem seksualnym, lekarza zajmującego się chorobami zakaźnymi).

Uwaga: wiele stanów obejmujących owrzodzenie sromu wymaga podejścia wielodyscyplinarnego.

Jakie jest rokowanie w przypadku owrzodzenia sromu?

Rokowanie w przypadku owrzodzenia sromu zależy od przyczyny.

• Większość chorób przenoszonych drogą płciową można szybko wyleczyć stosując odpowiednie leczenie.
• Wirus HSV nie może być wyleczony, ale nawroty można kontrolować dzięki wczesnemu rozpoznaniu i profilaktyce przeciwwirusowej. Nasilenie i częstość epizodów może zmniejszyć się z czasem.
• Owrzodzenia narządów płciowych nie nabyte drogą płciową na ogół ustępują samoistnie bez bliznowacenia w ciągu 2-6 tygodni.

Jeżeli nie są leczone, wrzody sromu mogą mieć poważne konsekwencje zdrowotne, w tym:

• Zwiększone ryzyko przeniesienia wirusa HIV u osób aktywnych seksualnie
• Trwałe utajone zakażenie nieleczoną kiłą, skutkująca utajonym przeniesieniem na partnerów seksualnych i progresją do kiły wtórnej lub trzeciorzędowej
• Ryzyko przeniesienia STI na płód w czasie ciąży lub na noworodka w czasie porodu
• Blizny, zrosty lub zniszczenie architektury sromu w liszaju płaskim nadżerkowym, liszaj twardzinowy, choroba Behçeta, pemfigoid śluzówkowy (pemfigoid bliznowaciejący), pęcherzyca zwykła, rumień wielopostaciowy większy, epidermolysis bullosa i hidradenitis suppurativa
• Zwiększone ryzyko zachorowania na nowotwory złośliwe w obszarach dotkniętych ciężkimi stanami zapalnymi, takimi jak liszaj płaski nadżerkowy, liszaj twardzinowy i sporadycznie przewlekłe hidradenitis suppurativa
• Ciągłe zaburzenia psychospołeczne.