Cel: Na podstawie danych z narodowego badania pierwotnej żółciowej marskości wątroby (PBC) wyjaśniono patologię i rokowanie PBC w Japonii. W szczególności podjęto próbę przeprowadzenia wielowariantowej analizy czynników przydatnych w określaniu rokowania w bezobjawowym PBC (a-PBC). Metody: Ankietę przeprowadzono 10 razy. Analizie poddano odpowiedzi od 3778 spośród 4361 zarejestrowanych pacjentów (416 placówek) (okres badania: styczeń 1968 – grudzień 1998). W momencie rozpoznania chorzy byli klasyfikowani jako a-PBC lub objawowe PBC (s1-PBC; tylko świąd, s2-PBC; żółtaczka i stężenie bilirubiny w surowicy powyżej 2 mg/dl). Wskaźnik przeżycia uzyskano metodą Kaplana-Meiera. W analizie wieloczynnikowej czynników prognostycznych a-PBC zastosowano analizę regresji logistycznej. Wyniki: Nie stwierdzono istotnych różnic w wynikach badań klinicznych w porównaniu z wcześniejszymi doniesieniami. 5-letnie przeżycie pacjentów z a-PBC, s1-PBC i s2-PBC w momencie rozpoznania wynosiło odpowiednio 97, 88 i 53%. Pacjentów z a-PBC w momencie rozpoznania podzielono na grupy: tych, u których w badaniu końcowym nastąpiła progresja choroby do s2-PBC (8%) i tych, u których nie nastąpiła progresja do s2-PBC (92%), a następnie porównano rokowanie między grupami. Rokowanie było istotnie gorsze w grupie z progresją s2-PBC. W wyniku analizy wieloczynnikowej w celu przewidywania rokowania, poziomy bilirubiny całkowitej (T-Bil), albuminy (Alb), cholesterolu całkowitego (T-Cho) w momencie rozpoznania, stadium histologiczne oraz obecność lub brak podawania kwasu ursodezoksycholowego (UDCA) zostały wybrane jako istotne czynniki (P<0,00001). Wnioski: T-Bil, Alb, T-Cho w surowicy, stopień zaawansowania histologicznego w momencie rozpoznania choroby oraz obecność lub brak podawania UDCA uznano za użyteczne wczesne wskaźniki prognostyczne u pacjentów z rozpoznaniem a-PBC, u których rokowanie może ulec pogorszeniu wraz z progresją do s2-PBC.