Abstract
Zespół opuszczonej głowy (DHS) jest upośledzeniem spowodowanym znacznym osłabieniem mięśni prostowników szyi, powodującym postępującą redukowalną kifozę kręgosłupa szyjnego i niemożność utrzymania głowy w górze. Osłabienie może występować pojedynczo lub w połączeniu z uogólnionymi zaburzeniami nerwowo-mięśniowymi. Izolowane przypadki zawdzięczamy późnemu początkowi miopatii niezapalnej określanej jako INEM, w której utrzymująca się deformacja bródki względem klatki piersiowej może stopniowo powodować lub pogłębiać istniejące wcześniej zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa szyjnego i ostatecznie doprowadzić do mielopatii. W przeglądzie piśmiennictwa znaleźliśmy tylko 5 przypadków, bez unikalnych wytycznych dotyczących postępowania w tych dwóch współistniejących patologiach. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 69-letniego mężczyzny, u którego mielopatia szyjna rozwinęła się 2 lata po wystąpieniu izolowanego zespołu opadniętej głowy. U pacjenta zastosowano trójpoziomową przednią dyscektomię i fuzję szyjną (ACDF) połączoną z odbarczającą laminektomią szyjną i stabilizacją śrubami szyjnymi od C2 do C7. W trakcie 4-miesięcznej obserwacji, pomimo poprawy stanu neurologicznego pacjenta, doszło do nawrotu deformacji zgięciowej z ponownym pojawieniem się opadniętej głowy z powodu wyciągnięcia śrub trzpieniowych C7. Zostało to jednak pomyślnie opanowane poprzez rozszerzenie konstrukcji do górnych poziomów klatki piersiowej.
1. Introduction
Dropped head syndrome or head ptosis is a reducible flexion deformity of the neck that is caused from a weakness of the extensor muscles or increased tone of the flexor muscles of the neck resulting in the chin-on-chest deformation and at the extreme the patient will be unable to look straight ahead . Należy zauważyć, że ta deformacja zgięcia nie jest stała i może być skorygowana przez ekstremalny wysiłek przez kilka minut lub przez bierne rozszerzenie głowy i spontanicznie przez leżenie na wznak. Heffner Jr. i wsp. byli pierwszymi, którzy zdefiniowali zespół opuszczonej głowy w 1977 roku . Później podkreślono, że zespół ten może występować w izolacji lub w połączeniu z różnymi uogólnionymi zaburzeniami nerwowo-mięśniowymi, jak również z radioterapią szyi w przypadku odpowiednich nowotworów złośliwych. Izolowany typ zespołu opadania głowy jest chorobą osób starszych, która jest spowodowana przez niezapalną miopatię ograniczoną do mięśni przywodzicieli szyi, opisaną po raz pierwszy przez Suareza i Kelly’ego Jr. w 1992 roku. Następnie, w 1996 roku, termin izolowana miopatia rozciągacza szyi (INEM) został zaproponowany przez Katz i wsp.
Isolated dropped head syndrome proceeding cervical spondylotic myelopathy and their ultimate association is quite rare. Połączenie to zostało po raz pierwszy opisane przez Kawaguchi w 2004 roku i od tego czasu tylko cztery kolejne przypadki zostały opisane w literaturze .
W niniejszej pracy przedstawiono nowy przypadek mielopatii szyjnej rozwijającej się dwa lata po wystąpieniu zespołu opuszczonej głowy, jako następstwo izolowanej miopatii rozciągacza szyi, a także przedstawiono krótki przegląd literatury dotyczącej tego schorzenia.
2. Opis przypadku
Ten uprzednio zdrowy 67-letni mężczyzna został przyjęty do szpitala w lutym 2011 roku z deformacją od podbródka do klatki piersiowej. Deformacja postępowała szybko od łagodnych trudności w utrzymaniu głowy w górze do jej opadania w ciągu 5 miesięcy (ryc. 1). Przy przyjęciu pacjent mógł utrzymać głowę w górze z ogromnym wysiłkiem tylko przez około pięć minut. Był jednak w stanie biernie korygować deformację rękoma, a w pozycji leżącej na wznak deformacja ustępowała samoistnie. Zaprzeczył jakimkolwiek innym osłabieniom kończyn lub trudnościom w żuciu i połykaniu. Spuszczona głowa w znacznym stopniu upośledzała codzienne czynności życiowe pacjenta i wykluczała go z kontaktów społecznych. Zwykle nosił kołnierz ortopedyczny podczas aktywności na świeżym powietrzu, takich jak zakupy, ale przez większość czasu wolał pozostać w domu. Podczas wykonywania większości czynności oraz spożywania posiłków, zamiast kołnierza, trzymał głowę lewą ręką. Ten rodzaj korekcji był powtarzany kilkakrotnie w ciągu dnia. Badanie neurologiczne wykazało prawidłowe parametry. W badaniu radiologicznym kręgosłupa szyjnego stwierdzono zmiany zwyrodnieniowe i deformację zgięciową szyi (ryc. 2). Badanie MRI wykazało zmiany spondylotyczne w odcinku szyjnym kręgosłupa z łagodnym uciskiem rdzenia kręgowego (ryc. 3(a) i 3(b)). Podejrzewano kliniczne rozpoznanie izolowanej miopatii rozciągowej szyi (isolated neck extensor myopathy – INEM). Zostało ono potwierdzone oceną neurofizjologiczną za pomocą elektromiografii igłowej, która wykazała zmiany miopatyczne w mięśniach szyi, oraz otwartą biopsją mięśni przykręgowych, w której stwierdzono włókna mięśniowe o zmiennej wielkości lub zanikowe, zgodne z miopatią (ryc. 4).
(a)
(b)
.
(a)
(b)
Rutynowo wykonywane badania laboratoryjne, takie jak stężenie kinazy kreatynowej (CK) i dehydrogenazy mleczanowej (LDH) w surowicy, były prawidłowe. Testy czynności tarczycy, hormon przytarczyc, przeciwciała przeciwko receptorowi acetylocholinowemu i markery nowotworowe były negatywne.
Ponieważ odmówił poddania się operacji, zalecono mu noszenie kołnierza szyjnego, aby poprawić jego postawę szyi i interakcje społeczne. Jednak, według jego żony, rzadko nosił kołnierz.
Przez okres dwóch lat, a w szczególności w ostatnim sezonie, wykazywał łagodne, ale postępujące osłabienie wszystkich kończyn z trudnością w zapinaniu i rozpinaniu koszuli oraz łagodne trudności w chodzeniu z powodu niestabilnego chodu. Odczuwał również mrowienie w obu rękach. Te nowe trudności wraz z deformacją podbródka do klatki piersiowej utrudniały mu codzienne czynności życiowe bardziej niż wcześniej i zmusiły go do zasięgnięcia porady lekarskiej. Tym razem mógł utrzymać głowę w górze tylko przez jedną minutę.
Jego badanie neurologiczne ujawniło spastyczny niedowład czterokończynowy z dodatnim objawem Hoffmana, hiperaktywnymi odruchami i niejednoznaczną odpowiedzią mięśnia płaszczowego po obu stronach.
Radiogramy kręgosłupa szyjnego w pozycji opadającej ujawniły osteoporotyczny kręgosłup szyjny z ciężką kifozą, jak również niestabilność z podwichnięciem do przodu na poziomach C3-C4, C4-C5 i C5-C6 (Rycina 5(a)). Radiogramy zgięciowo-wyprostne potwierdziły redukowalność deformacji (Ryc. 5(b) i 5(c)). Na radiogramach w pozycji neutralnej pion opadał od basionu do tylnej części manubrium (Rycina 6). Nowe badanie MRI, w porównaniu z poprzednim, wykonanym w 2011 roku, wykazało znaczną progresję zmian spondylotycznych oraz zmiany mielopatyczne na poziomie C3-C4 (ryc. 7).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
W związku z osteoporozą zdecydowano się na jednoetapową operację obwodową. Dlatego początkowo wykonano trzypoziomową przednią dyscektomię szyjną z klatką na poziomie C3-C4, C4-C5 i C5-C6. Następnie wykonano przednią laminektomię od C3 do C6 i stabilizację śrubami od C2 do C7. Dzięki zastosowaniu tej strategii uzyskano jednoczesne odbarczenie rdzenia kręgowego i korekcję deformacji. Przebieg pooperacyjny był bez powikłań i pacjent został wypisany w ciągu trzech dni. Radiogramy pooperacyjne wykazały prawidłowe ustawienie szyi (ryc. 8). Dwa miesiące po operacji jego badanie neurologiczne było prawie normalne, z wyjątkiem niektórych szybkich odruchów. Był zadowolony i wdzięczny, że operacja znacząco wpłynęła na jego codzienne czynności i interakcje.
Niespodziewanie jednak, po czterech miesiącach od operacji, jego głowa miała tendencję do ponownego opadania, badanie RTG ujawniło nawrót deformacji zgięciowej szyi i wyrwanie obu śrub wieńcowych z trzonu C7 (ryc. 9). Zasugerowano powtórną operację w celu rozszerzenia konstrukcji na górne kręgi piersiowe, co zostało zaakceptowane przez pacjenta.
Przy ułożeniu pacjenta na brzuchu ponownie otworzono miejsce poprzedniego zabiegu i usunięto pręty, a następnie śruby z C7. Wprowadzono śruby wieńcowe od T1 do T4 i przedłużono konstrukcję od C2 do T4. Na koniec dokręcono nakrętki z głową w normalnej pozycji. Pooperacyjnie pacjent został wypisany po 3 dniach w kołnierzu Minerva, a kontrolne radiogramy były dość zadowalające (Ryc. 10). Obecnie, 18 miesięcy po operacji rewizyjnej, prawidłowa pozycja głowy i szyi jest zachowana, a jakość życia pacjenta uległa znacznej poprawie, umożliwiając mu wykonywanie codziennych czynności (Rycina 11).
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Dyskusja
Rozwój miopatii spondylotycznej szyjnej w kilka lat po wystąpieniu zespołu opuszczonej głowy jest rzadkim scenariuszem. Informacje uzyskane na podstawie systematycznego przeglądu piśmiennictwa wskazują, że od czasu opisania pierwszego przypadku takiego połączenia przez Kawaguchi i wsp. w 2004 roku, do chwili obecnej opublikowano cztery kolejne przypadki. Przedstawiono informacje dotyczące wieku, płci, rodzaju operacji i ostatecznego wyniku leczenia tych 6 pacjentów, w tym obecnego przypadku (tab. 1). Według tego badania wiek chorych wynosił od 64 do 80 lat, przy średniej 70,83. Pięć z sześciu opisanych przypadków dotyczyło kobiet. Okres premyelopatii dla zespołu opuszczonej głowy wahał się od roku do dwóch lat. Objawy ustępowały stopniowo u wszystkich pacjentów po operacji korekcyjnej kręgosłupa szyjnego z zastosowaniem instrumentarium.
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Ten związek może być wyjaśniony za pomocą dwóch różnych teorii. W pierwszej teorii za główny czynnik uważa się zaburzenia mikrokrążenia w rdzeniu kręgowym. W związku z tym, niedokrwienie spowodowane spondylozą szyjną powoduje preferencyjną degenerację komórek rogów przednich szyjnego rdzenia kręgowego. Ostatecznie prowadzi to do osłabienia ograniczonego do mięśni prostowników szyi, powodując zespół opadniętej głowy. W późniejszym okresie, biorąc pod uwagę naturalny przebieg spondylozy szyjnej, przy dalszym uszkadzaniu rdzenia, pojawi się obraz kliniczny mielopatii .
Według drugiej teorii, biorąc pod uwagę wiek pacjentów cierpiących na DHS z powodu INEM, skojarzenie bezobjawowej spondylozy szyjnej z tym zespołem powinno być dość częste. W rzeczywistości, w miarę opadania głowy do przodu, dochodzi do zwiększonego obciążenia prostowników szyi, gdzie niespokojne wysiłki mające na celu korekcję deformacji kifotycznej w połączeniu z częstymi niepowodzeniami w utrzymaniu głowy w górze zwiększają obciążenie struktur więzadłowych kręgosłupa szyjnego. Stopniowo taki scenariusz może pogłębić istniejącą wcześniej spondylozę szyjną, a wraz z postępem zmian zwyrodnieniowych pojawi się mielopatia szyjna.
Jednakże rzadkość tego związku pozostaje kwestią sporną, jeśli przyjmiemy fakt, że zespół opadniętej głowy spowodowany INEM jest ograniczony do osób starszych, a w tej grupie wiekowej bezobjawowa spondyloza szyjna nie jest rzadkością.
Niemniej jednak współistnienie zespołu opuszczonej głowy (DHS) i mielopatii spondylotycznej szyjnej (CSM) prędzej czy później poważnie pogorszy jakość życia pacjenta i może skutkować znaczną niepełnosprawnością, jeśli pozostanie nieleczone.
Dla osiągnięcia dobrego wyniku i długiej oczekiwanej długości życia wymagana jest odpowiednia interwencja chirurgiczna w przypadku tego stowarzyszenia. Leczenie zachowawcze jest rozważane, u pacjentów z poważnymi chorobami współistniejącymi, ale jest ograniczone do ćwiczeń wzmacniających i noszenia kołnierzy. Kołnierze szyjne, pomimo ich zdolności do utrzymywania głowy w pozycji pionowej, często nie są dobrze tolerowane przez pacjenta i mogą prowadzić do powstania odleżyn pod brodą i na potylicy .
Operacja wydaje się być oczywistą opcją terapeutyczną w skojarzeniu DHS z mielopatią spondylotyczną szyjną. Jednak z powodu niedostatku informacji dotyczących interwencji chirurgicznej nie ma jednoznacznej zgody co do optymalnego podejścia i czasu jej przeprowadzenia. Niemniej jednak wydaje się, że po ustaleniu rozpoznania, a przed wystąpieniem istotnych implikacji dla zdrowia i jakości życia, należy wykonać wczesne leczenie operacyjne. W momencie pojawienia się obrazu klinicznego mielopatii szyjnej, a w szczególności niedowładu czterokończynowego, należy mieć na uwadze możliwość szybkiej progresji mielopatii skutkującej głęboką niepełnosprawnością. Jeżeli upadek głowy jest powikłany mielopatią spondylotyczną szyjną, należy dążyć do leczenia obu schorzeń. Oznacza to, że operacja odbarczająca rdzeń szyjny i korekcja kifozy są podstawą leczenia w tym połączeniu, ale podejście chirurgiczne powinno być zindywidualizowane dla danego pacjenta. Aby osiągnąć te cele, odpowiedni zabieg operacyjny może być przeprowadzony z zastosowaniem podejścia obwodowego lub tylko tylnego. W rzeczywistości zalecano zarówno łączoną dekompresję i stabilizację przednio-tylną, jak i tylną.
W rzeczywistości połączenie DHS i CSM jest złożoną patologią kręgosłupa szyjnego, w której efekt uciskowy wystających wielopoziomowych zwyrodniałych krążków międzykręgowych jest pogłębiany przez kifozę szyjną. W tej złożonej sytuacji korzystne może być wykonanie operacji obwodowej, jeżeli uwypuklony dysk szyjny powoduje naruszenie kanału kręgowego, zwłaszcza w miejscu mielopatii. Połączenie przedniego uwolnienia dysku z discektomią szyjną i zastąpieniem go samodzielnymi klatkami w połączeniu z laminektomią i stabilizacją tylną zagwarantuje postawę lordotyczną i dokładne odbarczenie rdzenia.
W rzeczywistości w DHS z kifotyczną deformacją szyjną, gdy lordoza nie jest osiągana przy wyprostowaniu szyi, uwolnienie dysku i rekonstrukcja przedniej kolumny ułatwi korekcję i zapobiegnie niepowodzeniu, które następuje wraz ze stopniowym zwyrodnieniem i późniejszym zapadaniem się przestrzeni dyskowych, które może wystąpić z czasem. Taki postępujący scenariusz może doprowadzić do niepowodzenia konstrukcji tylnej. Suboptymalna korekcja została wykazana w niektórych zgłoszonych przypadkach z DHS .
Co więcej, ciężka osteoporoza, która współistnieje u osób starszych z zespołem opadniętej głowy, może skomplikować laminektomię i instrumentację tylną. U osób z osteoporozą wzmocnienie przedniej kolumny za pomocą przedniej discektomii i fuzji może być pomocne w zapobieganiu niepowodzeniom konstrukcji tylnej.
Dystalna długość instrumentacji tylnej nie była jasno określona w literaturze do niedawna, kiedy to sformułowanie zostało zaproponowane przez Riew . Według niego, zakres instrumentacji i wskazania do włączenia kręgosłupa piersiowego do idealnej konstrukcji zależą od zakresu deformacji kifotycznej i jej nasilenia w oparciu o linię podstawy. W związku z tym, jeżeli na bocznym odcinku kręgosłupa szyjnego linia pionu opadająca od podstawy wypada za manubrium, wystarczy instrumentacja szyjna od C2 do C7. Jeśli natomiast linia pionowa wypada przed manubrium, konieczna jest instrumentacja szyjno-piersiowa. Jednakże, jak wyraźnie pokazano w obecnym przypadku, to sformułowanie nie sprawdziło się i pomimo pionu wypadającego za manubrium, instrumentacja od C2 do C7 była niewystarczająca i nasza konstrukcja zakończyła się niepowodzeniem. Dlatego wydaje się, że lepiej jest rozszerzyć konstrukcję na górny odcinek piersiowy kręgosłupa u wszystkich pacjentów, którzy cierpią na zespół opadniętej głowy w izolacji lub jako połączoną patologię, w szczególności biorąc pod uwagę naturalny przebieg INEM, który może być progresją izolowanej miopatii do mięśni górnego odcinka piersiowego kręgosłupa z czasem .
To, czy czaszka powinna być włączona do konstrukcji, czy nie, było przedmiotem kontrowersji w przeszłości. W erze przed-śrubowej, wyprofilowany trzpień Steinmana lub pręt łączący czaszkę z kręgosłupem szyjnym za pomocą drutów lub haków był jedynym wyborem dla korekcji i stabilizacji opadniętej głowy. Metoda ta była szeroko stosowana i pozostawała akceptowanym sposobem operacji kifotycznych deformacji szyi przez wiele lat. Nawet po wprowadzeniu śrub szyjnych, w DHS nie zaprzestano rozszerzania konstrukcji do czaszki. Zwolennicy tej metody twierdzą, że zapewnia ona mocniejszą konstrukcję w płaszczyźnie rostralnej, ale odbywa się to kosztem utraty rotacji. Po opisaniu śruby przezstawowej C2-C1 oraz śruby C2 pedicle stopniowo wyeliminowano rozszerzanie się konstrukcji w kierunku czaszki. Gerling i Bohlman w 2008 roku opisali dziewięć przypadków DHS w kontekście INEM, które były leczone za pomocą tylnego instrumentowanego zespolenia. Konstrukcje chirurgiczne u wszystkich pacjentów obejmowały poziomy od C2 do górnej części klatki piersiowej. Zaletą tej procedury jest zachowanie pewnej rotacji na górnych poziomach szyjnych. Śruba C2 może cofnąć górny odcinek szyjny kręgosłupa aż do uzyskania pożądanej krzywizny. Nawet u pacjentów z osteoporozą, połączenie śruby C2 pedicle dodatkowo z hakiem atlasu po każdej stronie może zapewnić bardzo silny bis dla tego celu.
Informacje na temat długoterminowego wyniku w połączeniu upadku głowy i mielopatii spondylotycznej szyjnej, ze względu na rzadkość w literaturze, są ograniczone. Jednak w tym skojarzeniu, jeśli deformacja pozostanie nieleczona i nie zostanie wykonana dekompresja, dojdzie do katastrofalnych skutków z powodu progresji mielopatii. W przeciwieństwie do zespołu opadniętej głowy wtórnego do poważnych chorób nerwowo-mięśniowych, które zwykle mają poważne rokowanie, w połączeniu INEM i CSM wynik zależy od czasu wykonania zabiegu operacyjnego. Jeśli operacja zostanie wykonana przed powstaniem mielopatii, rokowanie będzie dobre, ale z opóźnieniem w rozpoznaniu i od rozpoznania do postępowania zmiany mielopatyczne mogą stać się nieodwracalne, ze złym rokowaniem.
Należy zauważyć, że niebezpieczeństwa, które są ukryte w korekcji utrwalonej kifozy szyjnej, nie są zwykle widoczne w tej elastycznej deformacji kifotycznej. Należy jednak poinformować pacjenta o ograniczonych ruchach szyi i ryzyku zwiększonych upadków z powodu niemożności zobaczenia powierzchni do chodzenia.
Podsumowując, u pacjenta z zespołem opuszczonej głowy jako następstwem INEM należy spodziewać się progresji zmian spondylotycznych z pojawieniem się mielopatii. Uzasadnione wydaje się okresowe badanie neurologiczne co pół roku oraz kontrolny rezonans magnetyczny w odstępie rocznym. Jednak gdy DHS jest powikłany wczesnymi objawami CSM, przy braku poważnych chorób współistniejących, aby zapobiec inwalidztwu, wskazane jest wczesne leczenie operacyjne. Podstawą leczenia operacyjnego w tym skojarzeniu jest połączenie dekompresji i instrumentacji. Ogólny trend instrumentowania powinien być skierowany w stronę kręgosłupa od C2 do górnej części piersiowej, co zapewnia konstrukcje o niższym profilu z wieloma punktami mocowania, dające silniejszą stabilizację i zwiększające prawdopodobieństwo udanego zespolenia. Jednak przedłużenie konstrukcji do czaszki nie jest obowiązkowe i zazwyczaj nie jest konieczne.
Skróty
| DHS: | Zespół opuszczonej głowy |
| CSM: | Mielopatia spondylotyczna szyjna. |
Konkurencyjne interesy
Autorzy deklarują, że nie mają konkurencyjnych interesów.
.