Atypowe parkinsonizmy
Atypowy parkinsonizm, lub „Parkinson’s Plus”, odnosi się do stanów chorobowych, które mają objawy podobne do choroby Parkinsona. Objawy te – drżenie, spowolnienie i sztywność – nazywane są „parkinsonizmem”. Ludzie z atypowym parkinsonizmem mogą wyglądać tak, jakby mieli Parkinsona, ale często mają dodatkowe objawy, które nie są powszechne w Parkinsonie. Ich objawy mogą postępować szybciej i w mniejszym stopniu korzystać z leków na Parkinsona.
Tak jak w przypadku Parkinsona, diagnoza każdego z tych schorzeń opiera się na historii choroby danej osoby i badaniu lekarskim. Nie ma badań krwi ani badań obrazowych, które pozwoliłyby je zdiagnozować. Ponieważ wyglądają one jak choroba Parkinsona, szczególnie we wczesnych latach, mogą być błędnie zdiagnozowane jako choroba Parkinsona.
Obecnie nie istnieją terapie, które mogłyby spowolnić lub zatrzymać postęp tych chorób, ale leczenie może złagodzić objawy.
Demencja z ciałami Lewy’ego
Demencja z ciałami Lewy’ego (DLB) powoduje problemy z poruszaniem się, takie jak drżenie, spowolnienie i sztywność oraz znaczące problemy z myśleniem i pamięcią (demencja). Demencja DLB wpływa na myślenie bardziej niż na pamięć, a ludzie mają trudności z przetwarzaniem informacji, podążaniem za krokami w procesie i widzeniem rzeczy w trzech wymiarach, aby stworzyć mentalny obraz otoczenia. W DLB, otępienie i objawy ruchowe zazwyczaj pojawiają się w tym samym czasie lub w ciągu roku od siebie.
DLB jest związana z otępieniem w chorobie Parkinsona (PDD), która również powoduje otępienie i objawy ruchowe. U osób z PDD najpierw pojawiają się objawy ruchowe, a po wielu latach lub dekadach życia z chorobą Parkinsona rozwija się otępienie. Ponieważ DLB i PDD mają wspólne objawy i zmiany w komórkach mózgowych (nieprawidłowo sfałdowane skupiska białka alfa-synukleiny zwane ciałami Lewy’ego), lekarze i badacze grupują je pod wspólną nazwą otępienia z ciałami Lewy’ego. Po chorobie Alzheimera, otępienie z ciałami Lewy’ego jest drugą najczęstszą przyczyną demencji neurodegeneracyjnej (postępującej).
Oprócz otępienia i problemów z poruszaniem się, otępienie z ciałami Lewy’ego może powodować:
- Halucynacje wzrokowe (widzenie rzeczy, których nie ma) i urojenia (fałszywe, często paranoidalne, przekonania)
- Wahania uwagi i czujności („z tym” jednego dnia i „z tego” następnego))
- Przeżywanie snów (zaburzenie zachowania podczas snu REM) i inne problemy ze snem
- Zmiany nastroju, takie jak depresja lub lęk
- Zmiany behawioralne, takie jak pobudzenie lub agresja
- Utrata motywacji (apatia)
- Zmiany ciśnienia krwi
Badacze pracują dokładnie nad tym, dlaczego występuje otępienie z ciałami Lewy’ego. Genetyka, czynniki środowiskowe i starzenie się prawdopodobnie odgrywają pewną rolę.
Zanik wieloukładowy
Zanik wieloukładowy (MSA) powoduje objawy ruchowe i wpływa na sieć nerwów – autonomiczny układ nerwowy – który kontroluje ciśnienie krwi, trawienie i inne procesy mimowolne. Objawy MSA obejmują, w różnym stopniu:
- Słabość, sztywność oraz problemy z chodzeniem i utrzymaniem równowagi
- Zgrzytanie zębami i brak koordynacji
- Zamazana mowa
- Niskie ciśnienie krwi, Zaparcia i problemy z pęcherzem
- Trudności w kontrolowaniu emocji (śmiech lub płacz w nieodpowiednich momentach)
- Odgrywanie snów (zaburzenia zachowania podczas snu REM)
- Problemy z oddychaniem, zwłaszcza w nocy
Dokładna przyczyna MSA nie jest jeszcze znana. Podobnie jak w chorobie Parkinsona i otępieniu z ciałami Lewy’ego, grudki białka alfa-synukleiny są widoczne w komórkach mózgu, ale są one w komórkach wspierających (glejowych), a nie w komórkach nerwowych. Naukowcy badają te zbitki, aby dowiedzieć się więcej o chorobie oraz o tym, jak ją spowolnić lub zatrzymać.
Zwyrodnienie korowo-podstawne
Zwyrodnienie korowo-podstawne (CBD) powoduje objawy ruchowe, pamięci i myślenia (poznawcze) oraz behawioralne. Objawy ruchowe zwykle zaczynają się w jednej ręce, ramieniu lub nodze, a później mogą obejmować inne części ciała. Objawy obejmują:
- Powolność i sztywność
- Dystonia (skurcze mięśni powodujące nieprawidłowe postawy, takie jak ręka obrócona do wewnątrz )
- Mioklonie (szybkie szarpnięcia mięśni)
- Trudności w zwracaniu uwagi lub koncentracji, lub inne zmiany poznawcze
- Problemy językowe, takie jak problemy ze znalezieniem słów lub mówienie pełnymi zdaniami
- Zmiany behawioralne, takie jak działanie lub mówienie w sposób dosadny
Gdy ramię jest zaangażowany, osoba może nie być w stanie kontrolować go, nawet jeśli wiedzą, co chcą zrobić i mają siłę mięśni, aby to zrobić. Na przykład, mogą mieć problemy z czesaniem włosów lub przekręcaniem klucza w zamku. Czasami ręka może nawet poruszać się sama; nazywa się to „syndromem obcej kończyny”. CBD może również ostatecznie prowadzić do problemów z chodzeniem i równowagą.
W CBD, białko zwane tau gromadzi się w niektórych komórkach mózgowych. Nie wiadomo dokładnie, dlaczego to białko gromadzi się, a komórki umierają, ale naukowcy badają te mechanizmy, aby zrozumieć chorobę i znaleźć sposoby jej zwalczania.
Postępujące porażenie nadjądrowe
Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) powoduje objawy ruchowe, problemy z poruszaniem oczami oraz zmiany pamięci i myślenia (poznawcze). Do głównych objawów należą:
- Problemy z chodzeniem i utrzymaniem równowagi
- Upadanie do tyłu
- Zamazana mowa i problemy z połykaniem
- Trudności z poruszaniem oczami w dół (lub w górę), co może powodować nieostre widzenie i trudności w czytaniu
- Problemy z nastrojem, takie jak depresja
- Zmiany zachowania, takie jak brak motywacji
Jak w CBD, białko tau zlepia się w niektórych komórkach mózgowych, które umierają. Przyczyna tego jest nieznana, ale badacze poszukują czynników środowiskowych i innych wskazówek.
Leczenie atypowego parkinsonizmu
Jakkolwiek żadna obecna terapia nie może spowolnić lub zatrzymać progresji, leczenie może złagodzić objawy atypowego parkinsonizmu. Ponieważ objawy nakładają się na siebie w tych warunkach, leczenie również się nakłada.
W przypadku objawów ruchowych, takich jak sztywność i powolność, lekarze mogą przepisać lewodopę. Niestety, jeśli lek ten złagodzi objawy, korzyści z jego stosowania mogą nie być znaczące lub długotrwałe. U osób cierpiących na demencję z ciałami Lewy’ego lewodopa może nasilać halucynacje, dlatego lekarze przepisują ją ostrożnie. W przypadku dystonii w CBD opcją mogą być zastrzyki z toksyny botulinowej, takie jak Botox lub Myobloc, podawane do mięśni. W przypadku problemów z chodzeniem i równowagą, a także upadków, pomocna jest terapia zajęciowa i fizyczna. Laski i chodziki mogą zapewnić dodatkową stabilność, choć w niektórych przypadkach konieczne może być zastosowanie wózków inwalidzkich.
Problemy z pamięcią i myśleniem mogą być leczone lekami takimi jak Exelon (rywastygmina), Aricept (donepezil), Razadyne (galantamina) lub Namenda (memantyna). W DLB leki te mogą również pomóc w leczeniu zmian zachowania i halucynacji.
Halucynacje w DLB, jeśli zagrażają bezpieczeństwu lub dobremu samopoczuciu, mogą wymagać leczenia lekami zwanymi atypowymi lekami przeciwpsychotycznymi. Leki te są stosowane ze szczególną ostrożnością, ponieważ mogą pogarszać objawy i powodować znaczące działania niepożądane. Chociaż żaden z leków nie został zatwierdzony przez FDA do stosowania w demencji, lekarze czasami stosują je „off label”. Opcje mogą obejmować Nuplazid (pimawanseryna), który jest zatwierdzony do leczenia halucynacji i urojeń w chorobie Parkinsona, ale czasami jest stosowany w DLB, ponieważ jest mniej prawdopodobne, aby pogorszyć objawy ruchowe, lub Clozaril (klozapina) lub Seroquel (kwetiapina).
Terapia mowy leczy problemy z mową i połykaniem. Terapeuci mogą zalecić ćwiczenia wzmacniające mięśnie mowy i połykania, jak również dostosowanie diety i strategii behawioralnych w celu poprawy połykania. Jeśli problemy z połykaniem prowadzą do utraty wagi lub nawracającego zapalenia płuc (z powodu połykania przez niewłaściwą rurkę, czyli „aspiracji”), lekarze mogą rozważyć założenie rurki do karmienia.
Lekarze mogą stosować różne leki w celu złagodzenia problemów związanych z nastrojem, zachowaniem i snem.
Podejście zespołowe może pomóc w radzeniu sobie z różnymi objawami nietypowego parkinsonizmu. Neurolog z dodatkowym przeszkoleniem w zakresie zaburzeń ruchowych, w tym atypowego parkinsonizmu – specjalista w zakresie zaburzeń ruchowych – może koordynować opiekę i wprowadzać innych ekspertów w celu zaokrąglenia zespołu opieki. Do ekspertów tych należą terapeuci zajęciowi, fizyczni i logopedzi, a także pracownicy socjalni. Pracownicy socjalni mogą zapewnić doradztwo i zasoby edukacyjne, połączyć pacjenta z grupami wsparcia dla pacjentów i partnerów, a w razie potrzeby znaleźć usługi opieki domowej i inne, takie jak ośrodki opieki długoterminowej. Natomiast specjaliści opieki paliatywnej mogą pomóc w każdym momencie choroby. Eksperci ci mogą pomóc w zarządzaniu uciążliwymi objawami, omówić obecne i przyszłe cele opieki oraz koordynować komunikację między całym zespołem (pacjentem, rodziną i dostawcami usług medycznych).
Badania w toku
Badacze zgłębiają przyczyny występowania każdego z tych schorzeń, co doprowadzi do opracowania lepszych metod leczenia objawów oraz terapii spowalniających lub zatrzymujących postęp choroby. Niektóre terapie testowane w kierunku choroby Parkinsona, takie jak te ukierunkowane na alfa-synukleinę, mogą również działać w przypadku nietypowych parkinsonizmów związanych z alfa-synukleiną (otępienie z ciałami Lewy’ego i MSA).
W tym samym czasie badacze poszukują testów do diagnozowania tych schorzeń. Na przykład, Fundacja Michaela J. Foxa i Tau Consortium współfinansują projekty mające na celu opracowanie testów obrazowania mózgu w celu wizualizacji białek alfa-synukleiny i tau w żywym mózgu. (Takie testy pozwoliłyby lekarzom na łatwe i dokładne oddzielenie tych schorzeń od siebie i od choroby Parkinsona. I pomogłyby naukowcom zapewnić, że odpowiedni ludzie są wybierani do odpowiednich prób, aby przyspieszyć rozwój leków.
Informacje medyczne zawarte w tym artykule są przeznaczone wyłącznie do ogólnych celów informacyjnych. Fundacja Michaela J. Foxa prowadzi politykę powstrzymywania się od popierania, popierania lub promowania jakiejkolwiek terapii lekowej, sposobu leczenia, konkretnej firmy lub instytucji. Niezwykle ważne jest, aby decyzje dotyczące opieki i leczenia związane z chorobą Parkinsona i wszelkimi innymi schorzeniami były podejmowane w porozumieniu z lekarzem lub innym wykwalifikowanym specjalistą medycznym.
.