Annals of the American Thoracic Society

Dyskusja
Sekcja:

W konfrontacji z tomografią komputerową klatki piersiowej wykazującą liczne mikronaczyniaki płucne (o wymiarach <3 mm), pierwszym krokiem jest określenie ich wzoru rozmieszczenia: centrylobularnego, perilimfatycznego lub przypadkowego. Wzorce te odpowiadają podstawowym zmianom anatomicznym w obrębie wtórnego płata płucnego i dlatego pomagają zawęzić diagnostykę różnicową.

Wtórny płat płucny jest podstawową jednostką anatomiczną płuca i najmniejszą jednostką, która jest otoczona łącznotkankowymi przegrodami. Wtórny płat płucny mierzy około 1-2 cm – jest wystarczająco duży, aby można go było wykryć na cienkosegmentowej tomografii komputerowej – i zawiera drogi oddechowe, naczynia i układ limfatyczny (ryc. 2). Oskrzeliki przedwstępne i towarzyszące im tętnice płucne przechodzą przez środek wtórnych zrazików płucnych. Choroby, które wpływają na jedną z tych dróg oddechowych lub naczyń, manifestują się jako mikronaczynia w centrum wtórnego płata płucnego, co określa się mianem „wzoru centralnego”. Małe żyły płucne i układy limfatyczne znajdują się w przegrodach międzypłatowych. W związku z tym choroby dotyczące żył i naczyń limfatycznych manifestują się jako mikronaczyniaki na obrzeżach zrazików i wzdłuż powierzchni opłucnej, co określa się mianem „wzoru perilimfatycznego”. Wzorzec przypadkowy nie przylega do żadnego z tych wzorców, ponieważ guzki są rozproszone w płucach i mogą znajdować się zarówno w lokalizacji centryloobwodowej, jak i perilimfatycznej. Należy zauważyć, że niektóre stany patologiczne mogą wykazywać kombinację wzorców; na przykład, krzemica i pylica płuc u pracowników przemysłu węglowego mogą wykazywać zarówno guzki przyśrodkowe, jak i okołobłoniaste.

Ryc. 2. Tomografia komputerowa cienkosekcyjna i towarzyszący jej schemat przedstawiający anatomię wtórnego płata płucnego.

Tomografia komputerowa cienkosekcyjna jest skuteczną metodą oceny rozmieszczenia i morfologii guzków płucnych. Projekcja o maksymalnej intensywności jest techniką formatowania obrazu, która dodatkowo pomaga w wykrywaniu i charakteryzowaniu małych guzków (ryc. 1C). Obrazy projekcji o maksymalnej intensywności powstają przez wyświetlenie najwyższych wartości tłumienia w zbiorze danych; są one zwykle rekonstruowane jako płyta obrazu o różnej grubości. Dyskretne, lite guzki, które wykazują wyższą atenuację niż otaczające płuco, są łatwe do uwidocznienia i odróżnienia od rozgałęzionych naczyń.

W przypadku tego pacjenta, guzki centralne wykazują rozgałęzioną konfigurację i wydają się wyrastać z szypuły (rysunek 1). Jest to bardziej precyzyjnie określane jako „wzór drzewa w pąku” i różni się od innych guzków centrylarnych, które są skupione, ale nie rozgałęziają się ani nie mają wspólnej szypuły. Rozpoznanie wzoru „drzewo w pąku” jest niezwykle pomocne w dalszym zawężaniu diagnostyki różnicowej guzków centryloidalnych, która w innych przypadkach jest długa i składa się z różnych chorób oskrzeli i naczyń. Wzór „drzewo w pąku” zwykle reprezentuje wpływ śluzu, płynu i/lub ropy do oskrzeli przyśrodkowych z towarzyszącym zapaleniem okołobronchiolarnym. Rzadko jednak, może odzwierciedlać zamknięcie naczyń oskrzelików środkowych przez materiał zatorowy, w tym komórki nowotworowe. Ta ostatnia etiologia jest często pomijana, ale należy ją brać pod uwagę u pacjentów z wywiadem w kierunku raka, aby uniknąć opóźnień w diagnostyce i leczeniu.

Drzewo-w-pęcherzu (tree-in-bud pattern) w guzkach śródmiąższowych pochodzących z choroby przerzutowej powstaje w wyniku dwóch mechanizmów: 1) bezpośredniego wypełnienia tętnic śródmiąższowych przez zarodki nowotworowe i 2) włóknisto-komórkowej hiperplazji śródbłonka spowodowanej rakowym zapaleniem tętnic. Tak jak w opisywanym przypadku, rak nerkowokomórkowy jest jednym z najczęstszych nowotworów złośliwych, które mogą powodować tę naczyniową przyczynę wzoru drzewa w pąku. Inne znane nowotwory złośliwe to rak piersi, wątroby, żołądka, prostaty i jajnika, a także mięsak Ewinga.

Misdiagnostyka wewnątrznaczyniowych zatorów nowotworowych może łatwo wystąpić, ponieważ guzki typu „tree-in-bud” najczęściej reprezentują aktywną infekcję (tj. infekcyjne zapalenie oskrzeli), w tym wśród pacjentów z leżącymi u podłoża przerzutami do płuc, co może dodatkowo utrudniać diagnozę. Wzorzec „drzewo w pęcherzu” jest klasycznie kojarzony z rozprzestrzenianiem się gruźlicy lub atypowego zakażenia prątkami; w praktyce klinicznej może jednak odzwierciedlać wiele różnych patogenów, w tym bakteryjnych, grzybiczych i wirusowych. Do innych nieinfekcyjnych stanów chorobowych, w których może dojść do uszkodzenia oskrzeli i powstania obrazu „drzewo w pąku”, należą: aspiracja, wrodzone choroby dróg oddechowych, takie jak mukowiscydoza i dyskineza rzęsek, alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna, pęcherzykowe zapalenie oskrzeli i panbronchiolitis. Aspiracja, w szczególności, jest prawdopodobnie niedodiagnozowana i powinna być brana pod uwagę w pewnych sytuacjach klinicznych, takich jak hospitalizacja na oddziale intensywnej terapii, uraz, zatrucie lekami lub alkoholem, zaburzenia gardła i przełyku oraz deficyty neurologiczne, a także w obecności przepukliny rozworu przełykowego w badaniach obrazowych.

Znaleziska tomografii komputerowej, które mogą potwierdzić rozpoznanie wewnątrznaczyniowych zatorów nowotworowych w przebiegu choroby małych dróg oddechowych, obejmują paciorkowaty wygląd tętnic podskórnych; większy rozmiar pojedynczych guzków niż w przypadku zapalenia oskrzelików; oraz ogniskowe, nierozproszone rozmieszczenie w płucach. Co więcej, postępujące powiększanie się guzków w kolejnych badaniach obrazowych przemawia za rozpoznaniem wewnątrznaczyniowych zatorów nowotworowych. Ponieważ większość przypadków wzoru „drzewo w pęcherzyku” u pacjentów z nowotworem złośliwym nadal stanowi zapalenie oskrzelików, dokładne badanie obrazów pod kątem tych cech może pomóc w szybkim rozpoznaniu wewnątrznaczyniowych zatorów nowotworowych.

Podsumowując, diagnostyka różnicowa rozgałęzionych mikroguzków centralnych (wzór „drzewo w pęcherzyku”) jest szeroka; jednak zwykle odzwierciedlają one infekcyjne lub aspiracyjne zapalenie oskrzelików. Jednak u pacjenta z wywiadem w kierunku nowotworu złośliwego należy również brać pod uwagę wewnątrznaczyniowe zatorowości nowotworowe. Histologia guza pierwotnego, wielkość i rozmieszczenie guzków oraz ich wzrost w czasie mogą pomóc w ustaleniu właściwego rozpoznania.

.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.