Przypadek
Do Kliniki Hematologii naszego szpitala zgłosił się 79-letni mężczyzna z wywiadem zespołu mielodysplastycznego. Mężczyzna został skierowany na oddział z powodu bólu w nadbrzuszu. W przeszłości nie był poddawany transfuzjom krwi. Nie palił tytoniu i nie pił alkoholu. Dane laboratoryjne przedstawiały się następująco: krwinki białe 12 460/μL, krwinki czerwone 513 × 104/μL, hemoglobina 16,1 g/dL, płytki krwi 15,3 × 104/μL, bilirubina całkowita 0,8 mg/dL, aminotransferaza asparaginianowa 50 U/L, aminotransferaza alaninowa 62 U/L, fosfataza alkaliczna 303 U/L, γ-glutamylotransferaza 199 U/L, albumina 4,2 g/dL, czas protrombinowy 98,0%. Badania w kierunku antygenu powierzchniowego wirusa zapalenia wątroby typu B oraz przeciwciał przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu C były ujemne. Jego klasyfikacja Child-Pugh była klasy A. Poziom alfa-fetoproteiny w surowicy wynosił 254 ng/mL, a poziomy CA19-9, CEA i białek indukowanych brakiem witaminy K były w normie. Tomografia komputerowa jamy brzusznej ujawniła w segmencie 8 ognisko o wysokości 15 mm z wczesnofazowym wzmocnieniem i późnofazowym wypłukaniem (ryc. 1a, b). Rozpoznano HCC.
CT pokazuje agenezję lewego płata wątroby z towarzyszącym HCC. a Faza tętnicza dynamicznej CT pokazuje 15-mm hiperwaskularną masę w segmencie 8. b Faza opóźniona wykazuje masę hipowaskularną. c TK jamy brzusznej wykazuje brak lewego płata wątroby
Wyniki tomografii komputerowej (TK) wykazały brak lewego płata wątroby (ryc. 1c). Rezonans magnetyczny (MRI) wykazał 15-mm guzek w segmencie 8 (S8) i 8-mm guzek w segmencie 7 (S7). Oba guzki wykazywały hiperintensywność w obrazowaniu dyfuzyjnym (ryc. 2a, b) i hipointensywność w fazie wątrobowokomórkowej (ryc. 2c, d). Angiografia krezkowa górna uwidoczniła prawą tętnicę wątrobową i prawy płat wątroby (ryc. 3a), natomiast angiografia celiakalna nie uwidoczniła żadnego regionu wątroby (ryc. 3b). Trójwymiarowa TK wykazała brak lewej tętnicy wątrobowej, lewej żyły wrotnej i lewego układu żółciowego wątroby (ryc. 3c).
MRI wzmocnione Gd-EOB-DTPA pokazuje dwie zmiany, po jednej w segmentach 7 i 8. a, b Obrazowanie dyfuzyjne ukazujące zmiany o wysokiej intensywności. c, d Obrazowanie MRI wzmocnione Gd-EOB-DTPA ukazuje zmiany o niskiej intensywności w fazie wątrobowokomórkowej
Angiografia brzuszna i obrazy MPR wykazują agenezję lewego płata wątroby. a Arteriografia krezkowa górna wykazuje uwidocznienie prawego płata wątroby. b Arteriografia celiakii nie wykazuje uwidocznienia żadnego regionu wątroby. c Obraz MPR wykazuje brak lewej tętnicy wątrobowej, lewej żyły wrotnej i lewego wątrobowego układu żółciowego. Strefa okręgu (żółta) pokazuje zmianę S8. Circle zone (blue) shows the lesion of S7
Based on the radiological findings, our preoperative diagnosis was HCC in S7 and S8, accompanied with agenesis of the left hepatic lobe. Stopień zaawansowania klinicznego HCC wynosił T2N0M0, stadium II, według klasyfikacji Union for International Cancer Control (siódma edycja). W badaniu śródoperacyjnym stwierdzono brak lewego płata wątroby (ryc. 4a). Nie stwierdzono przerostu płata ogoniastego ani prawego płata wątroby (ryc. 4b). Stwierdzono całkowitą agenezję wątroby po lewej stronie od więzadła krzyżowego (ryc. 4c). Wyniki te potwierdziły rozpoznanie wrodzonej agenezji lewego płata wątroby. W prawym płacie wątroby występowała marskość wątroby. W tym przypadku guzy znajdowały się w pobliżu powierzchni wątroby. Dlatego wykonaliśmy laparoskopową częściową hepatektomię dla S7 i S8.
Zdjęcia śródoperacyjne pokazują brak lewego płata wątroby. a Strzałka (czarna) pokazuje całą wątrobę. Wygląd ogólny wątroby to marskość guzkowa. b Strzałka (biała) nie pokazuje przerostu płata ogoniastego. c Ten obraz pokazuje całkowitą agenezję wątroby na lewo od więzadła krzyżowego (czerwona strzałka). d Kółko (żółte) pokazuje zmianę w S7. e Okrąg (czerwony) przedstawia zmianę w S8. f Schemat przedstawia umiejscowienie każdego portu
Makroskopowo, wycinek wycięty z S7 i S8 okazał się być konfluentnym typem wieloguzkowym, o średnicy odpowiednio 14 i 4,5 mm. Badanie histologiczne guzów wykazało umiarkowanie zróżnicowany (S7) i słabo zróżnicowany (S8) HCC (ryc. 5a, b). Nienowotworowy fragment wyciętej wątroby potwierdził rozpoznanie marskości wątroby. Pacjent miał korzystny przebieg kliniczny, bez zaburzeń czynności wątroby i powikłań, i został wypisany w 11. dobie pooperacyjnej.
Zdjęcia makroskopowe i badanie histologiczne wyciętego fragmentu segmentów 7 i 8. a Fragment S7 wykazuje typ confluent multinodular, o średnicy 14 mm. Masa próbki wynosiła 10 g. b Próbka S8 wykazuje typ konfluentny wieloguzkowy o średnicy 4,5 mm. Masa próbki wynosiła 15 g. c Zmiana w S7 wykazuje umiarkowanie zróżnicowanego raka wątrobowokomórkowego (barwienie H&E ×20). d The lesion of S8 demonstrates poorly differentiated hepatocellular carcinoma (H&E staining ×20)
Discussion
Agenesis of the hepatic lobe is defined as the absence of liver tissue to the right or left of the gallbladder fossa . Wrodzony brak lewego płata wątroby jest rzadką anomalią . Jest on zdefiniowany jako wrodzone zaburzenie płata wątroby, a po raz pierwszy został zgłoszony przez Arnolda i Ashley-Montagu w 1932 roku . Częstość występowania agenezji płata została zgłoszona do 0,005% w 19 000 przypadków autopsji .
Doświadczyliśmy pacjenta z agenezją lewego płata wątroby, który miał również raka wątrobowokomórkowego. Dokonaliśmy przeglądu 34 przypadków, w tym naszego przypadku, agenezji lewego płata wątroby zgłoszonych w literaturze. Wśród pacjentów było 23 mężczyzn i 11 kobiet w wieku 41-78 lat w chwili rozpoznania choroby, przy średniej wieku 62 lat. W poprzednich doniesieniach w siedmiu przypadkach występowały współistniejące nowotwory złośliwe: w czterech przypadkach rak żołądka, w jednym rak wątrobowokomórkowy, a w dwóch przypadkach inne choroby złośliwe. W piśmiennictwie nie omówiono szczegółowo możliwego związku między agenezją lewego płata wątroby a złośliwymi chorobami współistniejącymi.
Agenezja wątroby jest klinicznie bezobjawowa z prawidłową czynnością wątroby. W opisywanym przypadku TK jamy brzusznej przypadkowo ujawniło agenezję lewego płata wątroby podczas badania z powodu epigastralgii. Nie można było rozpoznać żadnej struktury jako lewej tętnicy wątrobowej, lewej żyły wątrobowej ani żyły wrotnej. Nie stwierdzono przerostu płata ogoniastego ani prawego płata wątrobowego. W badaniach obrazowych stwierdzono agenezję lewego płata wątrobowego. U chorego wykonano laparoskopową częściową hepatektomię S7 i S8. Wyniki operacyjne potwierdziły całkowitą agenezję wątroby na lewo od więzadła falciform.
Wrodzone czynniki związane z hipoplazją płata wątroby to anomalia żyły pępkowej i nieprawidłowy rozwój lub zakrzepica segmentu żyły wrotnej podczas wzrostu embrionalnego. W agenezji płata wątroby istotne znaczenie ma brak wytworzenia dopływu krwi do wątroby. Czynniki nabyte związane z zablokowaniem przepływu krwi do wątroby obejmują marskość wątroby, okluzję naczyniową przez guz i zespół Budda-Chiariego .
Ważne jest wyeliminowanie możliwości zaniku wątroby przed postawieniem rozpoznania agenezji wątroby. Benz i Baggenstoss wymienili niektóre przyczyny zaniku wątroby jako niedrożność dróg żółciowych, zwężenie żył wrotnych i ich odgałęzień, ucisk na lewą żyłę wrotną przez poszerzenie dróg żółciowych i ciężkie niedożywienie. W tym przypadku nie można zaprzeczyć, że agenezja lewego płata wątroby była spowodowana marskością wątroby. Jednak same guzy nie spowodowały agenezji płata wątrobowego, ponieważ nie było większej inwazji naczyniowej. Nie stwierdzono również deformacji ani kompensacyjnego przerostu prawego płata wątrobowego ani płata ogoniastego. Ponadto agenezję lewego płata wątrobowego u naszego pacjenta stwierdzono podczas cholecystektomii 30 lat temu. Dlatego w naszym przypadku rozpoznano wrodzoną agenezję lewego płata wątroby.
Ageneza lewego płata wątroby jest zwykle związana z zaburzeniami trawienia, takimi jak wrzód żołądka, rozdęcie esicy, przemieszczenie dwunastnicy w wyniku utrwalonych wad układu pokarmowego i nieprawidłowego przebiegu dróg żółciowych. Nieprawidłowe cechy morfologiczne wątroby prowadzą do przemieszczenia pęcherzyka żółciowego, co skutkuje uciskiem i skręceniem przewodu pęcherzykowego. Może to prowadzić do powikłań ciężkich jatrogennych uszkodzeń dróg żółciowych. W naszym przypadku nie stwierdzono zaburzeń trawienia i nieprawidłowego funkcjonowania układu żółciowego. Przedoperacyjna wiedza o takich zmianach anatomicznych jest niezbędna do planowania operacji w celu uniknięcia śmiertelnych powikłań chirurgicznych.
Czterem (11%) z 34 przypadków, w tym naszemu przypadkowi, towarzyszyła marskość wątroby. Nie jest znana mechaniczna zależność między występowaniem marskości wątroby a agenezją lewego płata wątroby. Większość przypadków agenezji lewego płata wątroby ma prawidłową czynność wątroby. W dwóch (6%) z 34 przypadków, w tym w naszym przypadku, wystąpił HCC. Tak więc częstość jego występowania wydaje się być niska u tych pacjentów.
Hepatektomia jest standardowym sposobem leczenia HCC. Minamoto i wsp. opisali agenezję lewego płata wątroby u chorego poddanego segmentektomii tylnej z powodu raka wątrobowokomórkowego. Przebieg pooperacyjny był korzystny, podobnie jak w naszym przypadku, z przywróceniem resekowanej objętości wątroby po około 1 roku od operacji. Chociaż dokładna przedoperacyjna ocena stanu guza i rezerwy czynnościowej wątroby jest niezbędna do zapobiegania pooperacyjnej niewydolności wątroby, hepatektomia jest dopuszczalna u pacjentów z HCC z agenezją lewego płata wątroby.