Śluzak serca

Śluzaki serca, choć rzadkie, są jednym z najczęstszych pierwotnych guzów serca i stanowią ~50% pierwotnych łagodnych guzów serca.

Epidemiologia

Śluzaki serca są najczęstszym pierwotnym guzem serca u dorosłych (~50%), ale są stosunkowo rzadkie w dzieciństwie, gdzie częstsze są rhabdomyomy serca 8,11. Częstość występowania śluzaków serca wynosi około 0,5 na milion mieszkańców na rok 12. Istnieje szeroki zakres wieku wystąpienia choroby (11-82 lat), przy czym większość pacjentów zgłasza się w wieku dorosłym (średnia wieku ~50 lat) 7,13. There is a recognized female predilection 7,13.

Clinical presentation

Approximately 20% of patients are asymptomatic, with myxomas being found incidentally on imaging of the heart 7. Przypuszczalnie wraz ze wzrostem ilości badań obrazowych liczba ta będzie rosła.

Cechy kliniczne są zmienne i zależą od lokalizacji oraz innych towarzyszących patologii, np. zniszczenia zastawki. Rozpoznaje się jednak triadę objawów 7-8:

1. niedrożność zastawek
   • lewostronna: duszność, ortopenia, obrzęk płuc
   • prawostronna: objawy niewydolności prawego serca
2. zdarzenie zatorowe
   • dystrybucja będzie zależała od lokalizacji guza
   • większość jest lewostronna, a zatem, większość jest układowa (mózg lub kończyny)
3. objawy konstytucjonalne
   • utrata masy ciała, zmęczenie, osłabienie
   • mogą przypominać infekcyjne zapalenie wsierdzia (gorączka, bóle stawów, senność)

W ~20% pacjentów można stwierdzić arytmię 7.

W badaniu osłuchowym zwykle obecny jest szmer sercowy. Charakterystycznym objawem u pacjentów ze śluzakiem szypułkowym i wypadającym jest tak zwany „tumor plop” 7.

Patologia

Istnieją kontrowersje co do dokładnej natury tych mas, ale ogólnie są one uważane za łagodne nowotwory. Niektórzy autorzy uważają, że stanowią one zorganizowaną skrzeplinę.

Morfologicznie są one często krwotoczne i mają zmienną twardość. Mogą być beznasadowe lub szypułkowe (częściej) i różnej wielkości (1-10 cm). Najczęściej powstają w lewym przedsionku, przyczepiając się do przegrody międzyprzedsionkowej w okolicy dołu owalnego.

Lokalizacja

Pacjentów ze śluzakami przedsionków można podzielić na dwie grupy: typowe (zdecydowana większość) i atypowe 7,9:

• typowe: solitary with ~75% located in the left atrium
• atypowe: earlier presentation; multiple tumors are common and are more frequently located in the right heart or left ventricle

Overall distribution 8,9:

• atria (95%)
  • lewa (75%)
  • prawa (20%)
• komory (5%)

Asocjacje

Opisano nieczęste, ale dobrze opisane skojarzenie z zespołami mnogiej neoplazji endokrynnej i znane jest jako kompleks Carneya 7-8.

Cechy radiograficzne

Radiogram klatki piersiowej

Radiogram klatki piersiowej może być prawidłowy 2. Nieprawidłowości, jeśli są obecne, są niespecyficzne i obejmują:

• kardiomegalię: powiększenie lewego przedsionka
• zwapnienie guzów wewnątrzsercowych
• dowody niedrożności zastawki mitralnej
• dowody podwyższonego ciśnienia w lewym przedsionku, np.obrzęk płuc

Ultrasound

Echokardiografia jest zwykle pierwszą metodą stosowaną w identyfikacji i ocenie śluzaków serca. Pojawiają się one jako zmiany hiperechogeniczne z dobrze odgraniczoną szypułą. Co więcej, echokardiografia może być przydatna do oceny ruchomości guza, ponieważ często wystaje on przez płatki zastawek.

CT

Śluzaki, podobnie jak inne guzy serca, pojawiają się jako masy wewnątrzsercowe, najczęściej w lewym przedsionku i przyczepione do przegrody międzyprzedsionkowej. Są one zwykle heterogennie nisko atenuowane (około 2/3 przypadków 2,8). Ze względu na powtarzające się epizody krwotoków często dochodzi do zwapnień dystroficznych 8.

Jeśli masa jest szypułkowata, można wykazać ruch w obrębie serca, w tym wypadanie przez zastawkę mitralną.

MRI

Wyglądy MRI są niejednorodne, co odzwierciedla niejednorodność tych mas. Zazwyczaj są to kuliste lub owalne masy, które mogą być beznasadne lub szypułkowate 2,3.

• T1: zwykle niski lub średni sygnał, ale obszary krwawienia mogą mieć wysoki 3
• T2: może być zmienny ze względu na heterogeniczność składników guza; np. komponenty zwapniałe > niski sygnał; komponenty śluzowate > wysoki sygnał
• GE (gradient echo): może wykazywać blooming komponentów zwapniałych
• T1 C+ (Gd): wykazuje wzmocnienie (ważny czynnik odróżniający od skrzepliny)

Leczenie i rokowanie

Kompletna resekcja w typowych przypadkach jest zwykle lecznicza, a częstość nawrotów (miejscowych lub w innych miejscach serca) odnotowuje się w 0-5% przypadków11,14. W przypadkach atypowych lub z kompleksem Carneya odsetek ten jest znacznie wyższy (12-22%) 7,11.

Powikłania

• powikłania arytmii serca(y)
• powikłania zatorowe, np. udar mózgu, krwotok z nowotworowego tętniaka wewnątrzczaszkowego

Diagnoza różnicowa

W badaniach obrazowych rozważ

• zakrzep wewnątrzsercowy
• inne pierwotne guzy serca

.