Monckeberg mediale calcificerende sclerose (MCS) is een ringvormige calcificatie van de vasculaire media van kleine tot middelgrote vaten zonder geassocieerde intimale verdikking. Bijna uitsluitend MCS is de onderliggende aandoening bij wat men borstarteriële calcificatie (BAC) noemt, die bij mammografie wordt vastgesteld. BAC is een betrekkelijk vaak voorkomende bevinding. Het klassieke radiografische patroon van BAC is het “treinspoor”-patroon, dat verschijnt als lineaire parallelle verkalkingen en een weerspiegeling is van het circumferentiële verkalkingspatroon in MCS1; het wordt gemakkelijk geïnterpreteerd als goedaardig.
Wij hebben onlangs een atypisch microverkalkingspatroon van MCS aangetroffen dat maligniteit nabootste bij een 64-jarige vrouw die bij een routine-mammografie werd ontdekt. Zij had geen risicofactoren voor borstkanker. Er was geen voorgeschiedenis van borsttrauma of -operatie, nieraandoeningen of problemen met de bijschildklier. De patiënte had niet-insuline afhankelijke diabetes mellitus. Coronaire hartziekte was aanwezig zoals geïdentificeerd door een episode van retrostrenale pijn op de borst en een stress-test toonde ST segment verhoging in het elektrocardiogram. Er waren geen palpabele afwijkingen in de borst of de axilla.
Dit atypische patroon was aanwezig samen met popcorn-achtige calcificatie van een gehyaliniseerd fibroadenoom en typische goedaardige microcalcificaties. De atypische verkalking was aanwezig als geclusterde verkalkingen met gemiddelde tot hoge dichtheid in een gebogen en vertakkend patroon. Dit patroon wordt gewoonlijk veroorzaakt door calciumfosfaat, en wordt typisch geassocieerd met maligniteit, vergeleken met amorfe verkalkingen met lage dichtheid, die worden veroorzaakt door calciumoxalaat, en worden geassocieerd met benigne aandoeningen.1
Excisie met draad van de geclusterde verkalkingen werd uitgevoerd en de röntgenfoto’s van het specimen toonden aan dat verdachte microcalcificatieclusters in een blok waren opgenomen. Secties die overeenkwamen met verdachte microcalcificaties hadden Monckeberg mediale calcificerende sclerose in kleine tot middelgrote vaten. Dit waren zowel ringvormige klassieke omtrekgebieden van calcificatie als discontinue calcificatiehaarden in arteriële media.
Dit atypische patroon dat een diagnostisch dilemma oplevert, vereist excisie voor histopathologische beoordeling. Het is eerder gerapporteerd,2,3 en wordt waarschijnlijk veroorzaakt door niet-circumferentiële en discontinue foci van calcificatie in de vasculaire media; deze calcificerende microlieten worden waarschijnlijk gezien in de vroege stadia van ontwikkeling van MCS,2 en kunnen lineaire, gebogen, of vertakkende patronen van microcalcificatieclusters nabootsen die wijzen op maligniteit.4
De pathogenese van MCS/BAC zou verband houden met verschillende factoren, waaronder leeftijdsgebonden veranderingen, diabetes mellitus, chronisch nierfalen, en coronaire hartziekte.
Pecchi et al toonden aan dat de aanwezigheid en de ernst van BAC sterk correleerden met de mate van coronaire atherosclerose, zoals bepaald door de hoeveelheid coronair calcium gedetecteerd door multislice computertomografie,5 en BAC kan inderdaad een surrogaatmarker van coronaire hartziekte zijn. Hoewel coronaire hartziekte bijna altijd het resultaat is van intimale atherosclerose, een andere ziekte dan MCS, kan de associatie een weerspiegeling zijn van gedeelde paden van calciumafzetting.
Samenvattend benadrukt dit rapport het atypische calcificatiepatroon van Monckeberg mediale calcificerende sclerose die kwaadaardige calcificaties in de borst nabootst en waarvoor excisie nodig is voor de diagnose. Deze goedaardige vasculaire calcificatie kan ook een marker van coronaire hartziekte zijn.