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TABLE 1

心不全の症状は、心筋障害の程度により極めて多様である。 代償制御機構をまだ使い果たしていない小児は、中等度の活動時でさえ無症状であるかもしれない。 心不全の症状としては、成人と同様に呼吸困難、疲労、咳、食欲不振、運動不耐性などがある。 思春期には、孤立性腹痛を唯一の訴えとすることもあります。 心不全の乳児は通常、頻呼吸、肋骨下収縮、鼻汁、哺乳困難、体重増加不良、肝腫大、過度の発汗を呈する。

心不全を疑う子どもの初期検査では、ECG、心エコー図、動脈血ガス（ABG）、電解質、脳ナトリウム利尿ペプチド（BNP）検査が実施される。 心電図検査では、心室虚血、低電圧QRS複合体、ST-T波異常が検出されることがある。 この診断法は基礎にあるリズム障害の検出に最も有用であるが、ALCAPA症候群の子供の心電図は前側梗塞に特徴的な病的Q波を示すことがあり、臨床症状に加えて、心エコー図が得られる前でもALCAPAを疑うために使用することができる（図2）。 心エコー図は、心室機能を評価する上で最も有用な検査と考えられている。 心不全のある小児では、左心室収縮機能障害の程度を示すことができる。 ALCAPA患者では、心エコー図はLCAの異常な起源だけでなく、僧帽弁逆流、右冠状動脈拡大、LCAから肺動脈への逆行性流を明らかにすることができる。 ABGは、肺水腫の結果として生じる可能性のある換気-灌流異常を評価するために取得される。 ABG値はまた、代謝性アシドーシスまたは呼吸性アシドーシスを示すことがあり、これは重度の心機能減退を示唆する。 電解質濃度を測定して、低ナトリウム血症を調べることができる。低ナトリウム血症は、腎臓の水分貯留に続発する心不全の小児によくみられる所見である。 トロポニンTとトロポニンIは、心不全が疑われる患者の診断および予後マーカーとして使用することができる。 心不全患者において、これらの心臓バイオマーカーの上昇は、予後不良を示唆するものである。 BNPは心臓の神経ホルモンであり、その上昇は心室壁の張力の上昇と平行している。 したがって、小児におけるBNP値の上昇は、心筋症や容積負荷の確認に役立つ。 さらに、BNP値の上昇を調べることは、小児患者における心臓病のスクリーニングとして有用であると考えられる（1）。 心不全を薬理学的に治療する第一の目標は、しばしば利尿剤によって後負荷を軽減することである。 心不全における利尿薬の主な役割は、肺機能不全と末梢静脈の鬱血をコントロールすることである。 ジゴキシンのような陽性強心薬も典型的に開始される。 これらの薬剤は心筋収縮力を増加させる役割を果たす。 また、β遮断薬やアルドステロン遮断薬もよく使用される。 前述の薬剤の使用適応は、それぞれ重度の心機能障害と拡張型心筋症の証拠である。

ALCAPA はまれな先天性冠動脈異常で、この状態を放置した場合の死亡率は90％と推定されている(2)。 この病変は肺圧が高いため、胎児には症状が現れない。 生後数時間で肺動脈圧が低下すると、LCAを流れる流量は減少し、最終的には逆流する。 その結果、この逆行性流れは虚血、狭心症、そして潜在的には心筋梗塞を引き起こす。 この結果、拡張型心筋症が生じ、最終的にはうっ血性心不全となる。 ALCAPAの小児は通常、生後2ヶ月以降に大量の発汗、呼吸困難、蒼白、成長不良を伴う心不全で発症する。 これらの症状は、授乳中や泣いているときなど、心臓への負担が大きくなる時間帯に顕著になります。 診断は主に心エコーまたはコンピュータ断層撮影/磁気共鳴血管撮影によって行われる。 ALCAPAは早急な外科的治療が必要である。 LCAを大動脈に再移植すると、左心室は通常数ヶ月で機能を回復する

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