L’enfisema polmonare interstiziale (PIE) si riferisce alla localizzazione anomala di gas all’interno dell’interstizio polmonare e dei linfatici, solitamente dovuta alla ventilazione a pressione positiva. In genere deriva dalla rottura di alveoli sovradistesi in seguito a barotrauma nei neonati con sindrome da distress respiratorio. Può anche essere occasionalmente rilevato incidentalmente negli adulti.
Epidemiologia
L’enfisema polmonare interstiziale (PIE) è quasi sempre associato alla ventilazione meccanica o alla pressione positiva continua nelle prime settimane di vita.
Riduzione della compliance polmonare, prematurità, basso peso alla nascita, sindrome da aspirazione di meconio e polmonite sono altri fattori di rischio.
L’incidenza riportata di PIE tra i neonati ricoverati in terapia intensiva neonatale è del 2-3% 6. L’incidenza sale al 20-30% tra i neonati prematuri. Le frequenze più alte si riscontrano nei neonati di basso peso alla nascita 7.
Presentazione clinica
L’enfisema polmonare interstiziale (PIE) è tipicamente un reperto incidentale nelle radiografie di routine del torace in terapia intensiva neonatale (NICU) prima della comparsa dei sintomi. Se è più esteso, può comportare la compressione dei polmoni e dei vasi adiacenti. Questo può impedire sia la ventilazione che il flusso sanguigno polmonare, che può influenzare l’ossigenazione, la ventilazione e la pressione sanguigna. L’enfisema interstiziale polmonare (PIE) può anche presentare complicazioni di blocco dell’aria come pneumomediastino, pneumotorace, pneumopericardio, pneumoperitoneo o enfisema sottocutaneo.
Patologia
L’enfisema interstiziale polmonare (PIE) si verifica quasi sempre durante le prime settimane di vita nei neonati con supporto ventilatorio. La pressione alveolare aumenta nell’impostazione della ventilazione meccanica o della pressione positiva continua delle vie aeree. Una combinazione di pressione aumentata e scarsa compliance può portare alla rottura alveolare con la fuoriuscita di aria nell’interstizio e nei linfatici adiacenti. Questa aria interstiziale può risolversi spontaneamente, persistere cronicamente o progredire con ulteriori perdite d’aria negli spazi adiacenti, causando pneumomediastino, pneumotorace, pneumopericardio, pneumoperitoneo, o enfisema sottocutaneo.
I volumi polmonari complessivi sono aumentati; tuttavia, i polmoni sono meno conformi perché sono steccati a un grande volume dall’aria all’interno dell’interstizio. Questo può compromettere ulteriormente il bambino già gravemente malato. Le complicazioni da blocco dell’aria del PIE come lo pneumomediastino, lo pneumotorace e il pneumopericardio possono essere fatali.
Localizzazione
L’enfisema polmonare interstiziale (PIE) può essere focale, colpendo un lobo/polmone o può essere diffuso e bilaterale. Non ha una predilezione per nessun lobo in particolare.
Caratteristiche radiografiche
Radiografia piana
Le radiografie del torace mostrano alcune o tutte le seguenti caratteristiche:
- radiolucenze cistiche o lineari nell’interstizio che si irradiano dall’ilo
- il segmento interessato è spesso iperespanso e statico nel volume su radiografie multiple
- pneumotorace, pneumomediastino o pneumopericardio
- nei pazienti in posizione supina, lo pneumomediastino è evidente dal segno del mediastino acuto
- il cuore tende a diventare più piccolo con l’aumento della pressione intratoracica e si traduce in una diminuzione del ritorno venoso nel torace
CT
- di solito non fa parte delle indagini di routine (rischio inutile di
- mostra radiolucenze cistiche nel segmento interessato
- può mostrare un caratteristico schema a linee e punti con rami arteriosi polmonari circondati da aria radiolucida 4
- può aiutare a differenziare la PIE persistente da una massa iperlucida come un enfisema lobare congenito, la malformazione congenita delle vie aeree polmonari (CPAM)
- permette una migliore visualizzazione di uno pneumotorace o pneumomediastino
- se rilevato incidentalmente negli adulti, può apparire come aloni perivascolari lucenti o a bassa attenuazione e piccole cisti 5
Trattamento e prognosi
Il passaggio dalla ventilazione convenzionale a quella ad alta frequenza è comunemente eseguito nei bambini con enfisema polmonare interstiziale (PIE). Molti casi si risolvono spontaneamente. Frequenti radiografie possono essere eseguite per valutare eventuali complicazioni come pneumotorace o pneumomediastino.
L’intubazione selettiva dei bronchi, la lobectomia e la pneumonectomia sono raramente usate per trattare la PIE progressiva 8.
Diagnosi differenziale
Le considerazioni differenziali generali di imaging includono:
- Sindrome da distress respiratorio parzialmente trattata (carenza di surfattante)
- Parziale schiarimento degli alveoli collassati può essere visto con il trattamento della sindrome da distress respiratorio con surfattante esogeno; Questo modello di alternanza di alveoli distesi e collassati può simulare la PIE
- displasia broncopolmonare
- simile a bolle di sapone; La PIE si manifesta tipicamente nella prima settimana di vita, la BPD è più graduale e si manifesta più tardi
- malformazione congenita delle vie aeree polmonari (CPAM)
- tipicamente presente alla nascita; le cisti sono di dimensioni più variabili e statiche su radiografie seriali
- enfisema lobare congenito
- iperlucente, lobo iperespanso; i vasi possono apparire attenuati
- ernia diaframmatica congenita
- iperlucenze più grandi corrispondenti a gas in anse intestinali erniate, effetto massa
Vedi anche
- distress respiratorio neonatale (cause)
- infiltrazione polmonare con eosinofilia (talvolta anche – confusamente – abbreviato come PIE)