DISCUSSION
Ez a retrospektív kohorszvizsgálat az egyetlen a szerzők által ismert hosszú távú epidemiológiai vizsgálat, amely kifejezetten a VBD klinikai kimenetelét és prognózisát vizsgálja egy kontrollcsoporttal összehasonlítva. Egy kontrollcsoportot nem tartalmazó kis esetsorozatban a VBD-ben az aktuáriusi túlélési arány 3 év után 60%-osnak bizonyult.12 Egy másik, intrakraniális dolichoectasiával foglalkozó tanulmány szerint a transzkraniális Doppler-áramlás átlagos és csúcssebessége csökkent egy életkorral korrigált kontrollcsoporthoz képest, és a stroke fokozott gyakoriságára utalt ebben a kohorszban.19
A VBD potenciálisan súlyos állapot, amely a hátsó fossa ischaemiás vagy kompressziós diszfunkciója miatt súlyos fogyatékosságot okozhat. Ez egy olyan állapot lehet, amelyet a neurológusok vagy radiológusok nem ismernek fel könnyen, mivel a vertebralis és basilaris artériák kanyargósságának vagy kaliberének “normális” eltérése egészséges egyéneknél. Az ebben a vizsgálatban alkalmazott radiológiai diagnózis félig kvantitatív értékelésen alapult, a BA-ra vonatkozó CT- és MRI-kritériumokból történő extrapolációval,1718 mivel nincsenek meghatározott kritériumok a disztális vertebralis artériákra vagy MRA-kritériumok a VBD diagnózisára. Ez csökkent megbízhatóságot eredményezhet a radiológiai diagnózis MRA segítségével történő felállításában. A betegség alul- vagy túldiagnosztizálásának lehetősége fennállhat, attól függően, hogy a klinikai megjelenéskor jelen van-e PCD, a vertebrobasilaris keringés egyidejű ateroszklerotikus betegségével vagy anélkül. A tüneteket okozó VBD klinikai diagnózisát a PCD alapján kell felállítani a hátsó keringés jelentős szűkületes vagy okkluzív betegségének hiányában, az angiográfián látható ektatikus és kanyargós erekkel, valamint a tünetek egyéb lehetséges okainak hiányában. A tünetmentes VBD-t a hátsó keringésre utaló tünetek hiányában a dolichoektatikus erek jelenléte alapján kell diagnosztizálni.
A VBD felismerésében az MRA-t nem hasonlították össze közvetlenül a kontrasztos angiográfiás technikákkal, így érzékenysége és specificitása nem ismert. Ugyanakkor elfogadható módszer az azonosításra, és csökkenti az invazív eljárással járó morbiditást.1719 Tanulmányunk egyetlen radiológiai technikát alkalmaz a diagnózis felállítására, elkerülve a korábbi kisebb vizsgálatokban tapasztalt esetleges módszertani hibákat.1219-21 A VBD súlyosságát ebben a vizsgálatban nem dokumentálták egységesen, mivel a publikált CT/MRI-kritériumok olyan anatómiai határokat igényelnek, amelyeket a háromdimenziós TOF MRA-felvételek készítésekor alkalmazott maximális intenzitású vetítési technikák rutinszerűen kiküszöbölnek. A rendellenes áramlási hézagok felhasználása az MRI-n adhat némi információt a súlyosságról, de nem ad teljes képet az érintett érrendszerről. Az érelmeszesedés mértéke az MRA-ból úgy határozható meg, hogy az artéria leginkább szűkült szakaszának luminális átmérőjét kivonjuk a proximális normális érátmérőből, és ennek a különbségnek a normális átmérőhöz viszonyított arányát megszorozzuk 100%-kal, ahogyan azt a kontrasztos angiográfiával megállapítottuk.22
A VBD prevalenciája ebben a kohorszban magasabb lehet, mint az általános populációban, mivel a kórházi adatbázisokból nyert kohorszok általában idősebbek, ahogyan ez a tanulmány is mutatja, és nagyobb valószínűséggel van bennük patológia (szelekciós és beutalási torzítás). A prevalencia ebben a kohorszban hasonló ahhoz, amit az 1985 és 1989 között az Egyesült Államokban, Rochesterben (MN, USA) első ischaemiás stroke-jukkal jelentkező 385 személyből álló kohorszban publikáltak (4,4% vs. 3,1%).20 Ez a tanulmány azonban az intrakraniális dolichoectasia összes esetét tartalmazta egy tüneti stroke-populációban, és a VBD diagnosztikai képességei az akkor rendelkezésre álló MRI-berendezéseken a modernebb berendezésekhez képest csökkentek lehettek. A szakirodalomban közölt általános alacsony előfordulási arány összefügghet a VBD aluldiagnosztizálásának fokozott lehetőségével vagy az ellenőrzött és egységesen elfogadott angiográfiás kritériumok hiányával. Ez a tanulmány hangsúlyozza a VBD angiográfiás azonosítására vonatkozó szigorú kritériumok szükségességét.
Az MRA-n diagnosztizált VBD jelenléte, a PCD és az összes okból bekövetkező halálozás közötti erős statisztikai összefüggés a vizsgálat korlátai ellenére összhangban van a korábban publikált irodalommal. A kis mintanagyság és az ebből következő csökkent vizsgálati teljesítmény nem statisztikailag szignifikáns, de klinikailag releváns összefüggéseket eredményezhet. A beteg visszautasítása és a hiányos adatok miatt elvesztett 19 további eset pontatlanul torzíthatta az eredményeket. A retrospektív adatgyűjtésnek empirikus hibái vannak, mivel a betegségben szenvedő betegek nagyobb valószínűséggel emlékeznek vissza a későbbi betegségre, és az adatgyűjtő esetlegesen elfogultan állapítja meg az adatokat. Ebben a kohorszban a VBD-esetek ritkán voltak tudatában ennek a diagnózisnak, mivel az artériás elváltozásokat a kezelőorvosok jóindulatúnak és jelentéktelennek hitték. E nehézségek ellenére ez a tanulmány a legnagyobb epidemiológiai tanulmány a VBD-ről, amelyet egyetlen radiológiai modalitással diagnosztizáltak egyetlen intézményben, jelentős hosszú távú nyomon követéssel.
Ez a kohorszvizsgálat azt sugallja, hogy a VBD (a BA vagy VA átmérője >4.5 mm vagy bármely szakasz eltérése >10 mm a legrövidebb várható iránytól, BA hossza >29,5 mm vagy intrakraniális VA hossza >23,5 mm) független kockázati tényezője lehet a fix vagy átmeneti PCD-nek és a teljes halálozásnak ebben a kohorszban. A hagyományos stroke kockázati tényezők jelenléte egyenletesen oszlott meg az esetek és a kontrollok között. Ezek az eredmények arra utalnak, hogy a VBD az artériás fal rugalmas rétegének veleszületett vaszkulopátiája lehet, és az intimális réteget érintő ateroszklerotikus betegségtől függetlenül okozhat PCD-t.1321 A kumulatív túlélés idővel történő csökkenése arra utal, hogy a VBD-ben szenvedő betegek halálozási aránya magasabb, mint egy korban és nemben illesztett kohorszé. A VBD és az összes okból bekövetkező halálozás összefüggése másodlagos lehet az ischaemiás vagy kompressziós PCD miatt, vagy azt jelezheti, hogy a VBD egy szélesebb körű vaszkulopátia része.21
A VBD kóros megjelenését eredményező tényezők továbbra sem tisztázottak. A felső nyaki gerinc/nyaki trauma vagy súlyos szisztémás hipertónia következményes artériás disszekcióval,22021 a VBD által kiváltott aneurizmaképződés és -repedés,12212324 vagy az agytörzs kompressziója a súlyosbodó érmegnagyobbodás és kanyargás miatt lehetséges mechanizmusok.269-121921 A turbulens véráramlás miatt visszatérő trombózisok léphetnek fel, amelyek érszűkületet vagy elzáródást eredményeznek. A helyi vagy disztális mikroembolizációval járó trombus szintén fontos patogenetikai mechanizmusa lehet az ischaemiás stroke-nak.1202124 A maximálisan kompenzált és autoregulált hátsó keringésben a rendellenes áramlással járó átmeneti hipotenzió a VBD klinikai megjelenésének nem bizonyított, de lehetséges mechanizmusaként feltételezhető. Egy másik hipotézis, amely magyarázatot adhat a hátsó keringés iszkémiájára, a dolichoektatikus artériákban a maximális anguláció régióiban előidézett ateroszklerózishoz2021 kapcsolódhat, bár a szövettani vizsgálatok a belső elasztikus lamina hibáit mutatják, a simaizomzat sorvadása következtében kialakuló médium elvékonyodással és az ateroszklerózis gyakori hiányával.21
A BA érintettsége jelentősebb lehet, mivel hiányozhat a kompenzáló áramlás bármelyik vertebralis artériából az ektatikus ér distalis perfúziójához19.-21 A BA perfundálja a pontine penetrator artériákat is, amelyeket a dolichoektás erek turbulens véráramlásához társuló mikroembóliák elzárhatnak a kiindulási pontjuknál.202124 Néhány kutató értékelte a BA dolichoektázia radiológiai jellemzőit a hátsó keringési infarktusokkal összefüggésben, beleértve a BA függőleges magasságát és a kísérő ateroszklerózis jelenlétét.21 Ezeket a CT-kritériumokon alapuló jellemzőket nem validálták prospektíven, illetve nem számszerűsítették tudományosan, és nem veszik figyelembe a VBD egyéb, nem iszkémiás szövődményeit, de tovább támasztják alá a BA érintettségének fontosságát a PCD-ben. A pons ektatikus BA általi kompressziója potenciálisan kétoldali diszfunkciót okozhat, az anatómiai helyzettől függően, és rosszabb klinikai megjelenést és prognózist, mint az egyoldali vertebralis artéria kompressziója.