A pulmonális interstitialis emphysema (PIE) a gázok kóros elhelyezkedésére utal a tüdő interstitiumában és a nyirokerekben, általában a pozitív nyomású szellőztetés következtében. Általában a légzési distressz szindrómában szenvedő csecsemőknél a barotrauma következtében túlságosan kitágult alveolusok megrepedéséből ered. Alkalmanként véletlenszerűen felnőtteknél is kimutatható.
Epidemiológia
A pulmonális interstitialis emphysema (PIE) szinte mindig mechanikus lélegeztetéssel vagy folyamatos pozitív légúti nyomással jár az élet első heteiben.
A csökkent tüdő compliance, a koraszülöttség, az alacsony születési súly, a meconium aspirációs szindróma és a tüdőgyulladás további kockázati tényezők.
A PIE bejelentett előfordulási gyakorisága az újszülöttkori intenzív osztályra felvett csecsemők körében 2-3%6. A koraszülöttek körében az incidencia 20-30%-ra emelkedik. A legnagyobb gyakoriságot az alacsony születési súlyú csecsemőknél észlelik 7.
Klinikai megjelenés
A pulmonális interstitialis emphysema (PIE) jellemzően véletlen lelet a rutin mellkasi röntgenfelvételeken a NICU-n (újszülött intenzív osztály) a tünetek megjelenése előtt. Ha kiterjedtebb, a szomszédos tüdő és érrendszer kompresszióját eredményezheti. Ez akadályozhatja mind a szellőzést, mind a pulmonális véráramlást, ami hatással lehet az oxigénellátásra, a szellőzésre és a vérnyomásra. A PIE légelzáródásos szövődményekkel is járhat, mint például pneumomediastinum, pneumothorax, pneumopericardium, pneumoperitoneum vagy szubkután emphysema.
Patológia
A tüdőinterstitialis emphysema (PIE) szinte mindig az élet első heteiben jelentkezik a lélegeztetéstámogatott újszülötteknél. Az alveoláris nyomás megnő mechanikus lélegeztetés vagy folyamatos pozitív légúti nyomás mellett. A megnövekedett nyomás és a rossz compliance kombinációja alveoláris repedést eredményezhet, amelynek következtében a levegő a szomszédos interstitiumba és a nyirokerekbe jut. Ez az intersticiális levegő spontán megszűnhet, krónikusan fennmaradhat, vagy további légszivárgással a szomszédos terekbe haladhat, pneumomediastinumot, pneumothoraxot, pneumopericardiumot, pneumoperitoneumot vagy szubkután emphysemát okozva.
A tüdő teljes térfogata megnő; a tüdő azonban kevésbé engedékeny, mivel az intersticiális térben lévő levegő nagy térfogatban sínezi. Ez tovább veszélyeztetheti az amúgy is kritikusan beteg gyermeket. A PIE légzáró szövődményei, mint a pneumomediastinum, a pneumothorax és a pneumopericardium végzetesek lehetnek.
Lokalizáció
A tüdőinterstitialis emphysema (PIE) lehet fokális, egy lebenyt/tüdőt érintő, vagy lehet diffúz és kétoldali. Nincs előszeretettel jelenik meg valamelyik lebenyben.
Röntgenfelvételek
Röntgenfelvétel
A mellkasi röntgenfelvételeken az alábbi jellemzők némelyike vagy mindegyike kimutatható:
- cisztás vagy lineáris röntgenolvadások a hilumból kiinduló interstitiumban
- az érintett szegmens gyakran hipertágult és statikus térfogatú több röntgenfelvételen
- pneumothorax, pneumomediastinum vagy pneumopericardium
- hanyatt fekvő betegnél, a pneumomediastinum az éles mediastinum jellel látható
- a szív általában kisebb lesz az intrathoracalis nyomás növekedésével, ami csökkent vénás visszaáramlást eredményez a mellkasba
CT
- általában nem része a rutinvizsgálatnak (szükségtelen kockázat a sugárterhelés)
- cisztás radiolucenciát mutat az érintett szegmensben
- jellemzően vonal- és pontmintázatot mutathat, a tüdőartériás ágakat sugárzástól átlátszó levegő veszi körül 4
- segíthet megkülönböztetni a tartós PIE-t a hiperlucentikus tömegtől, mint például a veleszületett lobaris emphysema, veleszületett pulmonális légúti malformáció (CPAM)
- a pneumothorax vagy pneumomediastinum jobb vizualizálását teszi lehetővé
- ha véletlenül észlelik felnőtteknél, perivascularis lucenta vagy alacsony csillapítású halo és kis ciszták formájában jelenhet meg 5
Kezelés és prognózis
A hagyományos lélegeztetésről a nagyfrekvenciás lélegeztetésre való átállást gyakran végzik tüdőinterstitialis emphysemában (PIE) szenvedő csecsemőknél. Sok eset spontán rendeződik. Gyakori röntgenfelvételeket lehet végezni az olyan szövődmények, mint a pneumothorax vagy a pneumomediastinum felmérésére.
A progresszív PIE kezelésére ritkán alkalmaznak szelektív hörgőintubációt, lobektómiát és pneumonektómiát 8.
Differenciáldiagnózis
Az általános képalkotó differenciáldiagnosztikai megfontolások közé tartoznak:
- részlegesen kezelt légzési distressz szindróma (surfactant-hiány)
- a légzési distressz szindróma exogén surfactant-tal történő kezelésével az összeomlott alveolusok részleges kitisztulása látható; a kitágult és összeesett alveolusok váltakozó mintázata utánozhatja a PIE
- bronchopulmonalis dysplasia
- hasonló buborékszerű lucenciákat; A PIE jellemzően hirtelen jelentkezik az élet első hetében, a BPD fokozatosabban és később jelentkezik
- veleszületett pulmonális légúti malformáció (CPAM)
- tipikusan születéskor; a ciszták mérete változóbb és a sorozatos röntgenfelvételeken statikusabb
- veleszületett lobaris emphysema
- hyperlucens, hipertágult lebeny; az erek csillapítottnak tűnhetnek
- veleszületett rekeszsérv
- nagyobb hiperlucenciák, amelyek a sérvezett bélhurkokban lévő gáznak felelnek meg, tömeghatás
Vö. még
- neonatális légzési distressz (okai)
- tüdőinfiltráció eozinofíliával (néha – zavaróan – PIE-ként is rövidítve)
.