WOOLLY HAIR (Charles Rip-Botha)
Woolly hair implique généralement une condition bénigne décrite au mieux comme des cheveux normaux avec une boucle serrée, qui est parfois frisée ressemblant aux cheveux négroïdes. Avec l’âge, l’ampleur de la boucle peut diminuer.
Le syndrome du cheveu crépu se distingue du cheveu crépu normal par le fait que la tige du cheveu présente des enroulements exagérés caractéristiques, souvent frisés. Les tiges capillaires affectées possèdent fréquemment une section transversale ovale plus étroite avec une torsion axiale proéminente. Les cheveux peuvent être difficiles à peigner en raison du faible diamètre des boucles (qui ne dépasse généralement pas 0,05 cm). Le trichorrhexis nodosa peut être présent, ce qui entraîne une sévérité accrue.
Le modèle de croissance des cheveux suggère que les hampes peuvent atteindre une longueur maximale limitée en raison d’une phase anagène plus courte.
Il existe une différence nette entre les cheveux laineux localisés connus sous le nom de nævus des cheveux laineux. Le syndrome des poils laineux est une condition héréditaire qui se distingue comme dominante ou récessive. Dans la variante autosomique dominante, on observe un degré inconstant de boucles serrées sur l’ensemble du cuir chevelu. La forme autosomique récessive (présente à la naissance) présente des cheveux anormalement frisés, de texture fine, qui peuvent parfois être de couleur plus claire. La forme autosomique dominante n’est pas caractérisée par une variation de la pigmentation, bien que des cas d’hypopigmentation aient été signalés. Le syndrome du poil laineux peut être évident chez des frères et sœurs dont les parents sont normaux. Il a été suggéré que l’apparition soudaine et inattendue d’un trait autosomique dominant dans une lignée est le résultat d’une mutation.
Le nævus des cheveux laineux, qui peut être de couleur plus claire, est une variante circonscrite du syndrome qui apparaît dans l’enfance ou l’adolescence. Dans la moitié des cas rapportés, cette affection est associée à un nævus épidermique ou mélanocytaire.
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DIVERS
Les cheveux laineux sont généralement étroitement enroulés sur tout ou partie du cuir chevelu, chez un individu non d’origine négroïde. Les syndromes cliniques dont les cheveux laineux sont une caractéristique ont été confondus par de nombreux auteurs. Il reste possible, cependant, que le cheveu laineux soit une caractéristique de syndromes non encore caractérisés.
Classification et étiologie
Cheveux laineux à dominance autosomique. Ceci a été rapporté dans six générations de la famille Rhineland, suggérant une transmission autosomique dominante. 2- Cheveux laineux autosomiques récessifs. Les preuves génétiques ne sont pas concluantes mais l’affection est apparue chez des frères et sœurs dont les parents étaient normaux. Une transmission autosomique récessive ou une mutation germinale sont probables. 3- L’allotrichie symétrique circonscrite, également connue sous le nom d’ondulation progressive acquise, semble être un syndrome distinct. 4- Névrose des cheveux. Il s’agit d’un défaut de développement circonscrit, présent à la naissance, et apparemment non déterminé génétiquement. La base de l’apparence laineuse de ces variantes n’est pas claire. De nombreuses caractéristiques différentes contribuent à la gamme des types de cheveux observés dans les différentes races et celles-ci ont été quantifiées. Cependant, aucune apparence raciale ne correspond entièrement aux cheveux laineux et bien que nous soupçonnions que la morphologie transversale et la constitution corticale sont des déterminants, nous ne le savons pas actuellement.
Chez les cheveux laineux à dominance autosomique.
(a) Pathologie dans certains pedigrees, le diamètre de la tige chez les individus affectés est réduit. Les cheveux sont fragiles et peuvent présenter un trichorrhexis nodosa. Des pili torti et des pili annulati ont été rapportés comme défauts associés, mais dans des familles différentes.
(b) Caractéristiques cliniques. Les cheveux excessivement bouclés sont évidents à la naissance ou dans la petite enfance, ils ont parfois été décrits comme d’apparence négroïde. Le degré de variation de la sévérité au sein d’une même famille est inconstant. Il n’y a pas d’association cohérente avec une quelconque couleur de cheveux. La tige capillaire peut être tordue. Des défauts oculaires peuvent être constatés. Dans certains cas, les cheveux sont fragiles et se cassent facilement, probablement en raison d’une sensibilité accrue aux intempéries. Les cheveux situés ailleurs que sur le cuir chevelu sont généralement normaux. Quatre cas de dystrophie diffuse des cheveux laineux ont été décrits : une mère et sa fille et deux autres individus non apparentés. Les cheveux anormaux étaient mélangés de manière diffuse au sein de la population normale de cheveux du cuir chevelu, suggérant peut-être une chimère ou une hérédité dominante liée au chromosome X avec mosaïcisme le long de la lignée de Blascko, bien que l’hérédité soit nucléaire. La microscopie a révélé une altération et des bandes alternées claires et sombres en utilisant la lumière réfléchie, secondaire à la torsion.
Les cheveux laineux récessifs autosomiques.
Pathologie. Il existe une réduction marquée du diamètre des tiges capillaires qui peuvent être faiblement pigmentées. Le cheveu est cassant et, au microscope électronique à balayage, il présente des signes de dommages cuticulaires. Caractéristiques cliniques. Si peu de cas ont été rapportés que les généralisations sont injustifiées. Dans ces cas, des poils fins, étroitement bouclés et faiblement pigmentés étaient présents dès la naissance, dans deux d’entre eux, les poils n’ont jamais poussé de plus de 2 ou 3 cm. les sourcils et les poils du corps étaient clairsemés.
Allotrichie symétrique circonscrite : Poils de moustache
Histoire et nomenclature. Parmi les cas rapportés comme naevus des poils laineux, il y en a certains dont Norwood a proposé le terme, poils de moustache, mais qui sont identiques aux cas rapportés par Knierer comme allotrichie circonscrite symétrique.
Caractéristiques cliniques:
À partir de l’adolescence, les cheveux affectés forment une bande irrégulière s’étendant sur le bord du cuir chevelu depuis le dessus des oreilles vers la région occipitale et deviennent grossiers et ressemblent à des moustaches. De nombreuses personnes pensent que les cheveux en moustache sont synonymes de vrillage progressif acquis.
Névrose des cheveux en laine. Pathologie. Les cheveux dans la région affectée du cuir chevelu sont plus fins qu’ailleurs. La microscopie électronique des cheveux anormaux a montré une cuticule absente et un trichorrhexis nodosa indiquant une altération. La microscopie légère dans d’autres cas n’a pas révélé d’anomalie.
Caractéristiques cliniques. Les cheveux d’une zone circonscrite du cuir chevelu sont étroitement bouclés dès la naissance ou dès la petite enfance. La taille des zones affectées n’augmente généralement que proportionnellement à la croissance générale, mais elle peut se prolonger pendant 3 ou 4 ans. Les cheveux anormaux peuvent avoir une couleur légèrement plus foncée que celle du reste du cuir chevelu. Dans plus de la moitié des cas rapportés, un naevus pigmenté ou épidermique était présent mais pas au même endroit. Les cheveux laineux ont été rapportés en association avec des défauts oculaires dans trois cas. Le premier était une membrane papillaire persistante chez un sujet présentant un naevus Woolly hair. Le second présentait le même défaut papillaire avec un naevus, mais avec en plus une paralysie congénitale du muscle oblique supérieur, une cataracte et une dysplasie rétinienne focale. Plus récemment, un cas de cheveux laineux autosomique dominant avec cataracte congénitale et maladie de Coats a été rapporté. L’association avec une maladie oculaire justifie un examen ophtalmologique précoce chez les personnes présentant des cheveux laineux. Gurault et al. ont décrit huit nourrissons présentant une diarrhée rebelle, un dysmorphisme, une immunodéficience et des poils laineux. Seuls deux de ces nourrissons étaient apparentés et les auteurs ne privilégient ni un mécanisme génétique ni un mécanisme infectieux comme cause. Chacun s’est présenté dans les 6 premiers mois et la plupart dans les 3 semaines suivant la naissance. Seuls trois ont survécu.
Dr Sajjad Ahir MD LTTS (Dermatologue consultant) Pakistan
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