(CNN) Un bébé né avec le cœur à l’extérieur de son corps a survécu à une intervention chirurgicale visant à le réinsérer dans sa poitrine.
Vanellope Hope Wilkins, maintenant âgée de trois semaines, a été mise au monde par une équipe de 50 professionnels de la santé à l’hôpital Glenfield de Leicester, au Royaume-Uni, le 22 novembre.
Née avec une ectopie cordis, une maladie congénitale rare qui fait que son cœur se développe à l’extérieur de son corps, la petite fille a subi trois opérations chirurgicales intensives pour mettre son cœur à l’intérieur de sa poitrine. Elle est maintenant sur la voie de la guérison.
« Je m’étais préparée au pire ; c’était ma façon de faire face à la situation. J’avais apporté à l’hôpital une tenue qu’elle pourrait porter si elle mourait », a déclaré Naomi Findlay, la mère de Vanellope, dans un communiqué mardi. « Je ne pensais sincèrement pas que mon bébé survivrait, mais le personnel de Glenfield a été extraordinaire. »
« Je m’occupe de bébés ayant des problèmes cardiaques tout le temps, certains d’entre eux sont très compliqués », a déclaré le Dr Frances Bu’Lock, consultante en cardiologie pédiatrique à l’hôpital Glenfield.
« C’est seulement le deuxième cas en 30 ans que j’ai vu cette condition particulière, c’est extrêmement rare », a-t-elle dit. « Vanellope est le premier bébé à survivre à cette opération au Royaume-Uni. »
Les chances se sont accumulées contre eux
Une première échographie à neuf semaines avait alerté les parents de Vanellope, Naomi Findlay et Dean Wilkins, que le cœur et une partie de l’estomac de leur bébé avaient commencé à se développer à l’extérieur de son corps.
Bu’Lock a fait l’échographie de Naomi à 16 semaines et a constaté que si l’intestin de Vanellope était revenu à la bonne position, son cœur n’était toujours pas à sa place.
Vanellope Hope Wilkins, âgée de trois semaines, avec ses parents Naomi Findlay et Dean Wilkins, à l’hôpital Glenfield de Leicester. Un test sanguin a confirmé que le risque d’autres anomalies chromosomiques était faible, à ce moment-là Naomi et Dean ont choisi de se battre pour la vie de leur fille.
Bu’Lock ne s’attendait pas à ce que le bébé survive, a-t-elle dit. « Il y avait tellement de difficultés — elle pouvait avoir d’autres problèmes d’organes du corps. Les chances qu’elle survive à ce stade étaient énormes. »
Dans la plupart des cas, la malformation est détectée dans l’utérus et la grossesse est interrompue ou se solde par une mortinatalité. Un accouchement réussi entraîne également un risque très élevé d’infection ou de malformation associée, selon l’hôpital.
Naomi et Dean ont reçu des conseils tout au long du processus.
Les chirurgiens réalisent un miracle
Quatre équipes de médecins de Glenfield — qui fait partie du National Health Service (NHS) britannique — devaient accoucher le 22 novembre par césarienne pour réduire le risque d’infection ainsi que le risque de blesser le cœur du nourrisson.
Après la naissance, Vanellope a été placée dans un sac en plastique stérile pour réduire le risque d’infection de son cœur et garder les tissus exposés humides.
« Vanellope est née en bonne condition. Elle a pleuré à la naissance et a bien supporté la stabilisation précoce et son cœur a continué à battre efficacement », a déclaré Jonathan Cusack, néonatologiste consultant à Glenfield.
« »À environ 50 minutes, on a estimé que Vanellope était suffisamment stable pour être transférée dans le théâtre principal où elle était née aux anesthésistes en attente, aux équipes de cardiopathie congénitale et de chirurgie pédiatrique qui ont commencé la tâche de remettre son cœur entier dans sa poitrine », a-t-il déclaré.
Bien que le défaut dans la poitrine de Vanellope était petit, les chirurgiens étaient préoccupés par le repositionnement correct du cœur pour s’assurer qu’il était correctement attaché aux veines et aux artères.
« Maintenant qu’elle est sortie, qu’elle a subi trois interventions chirurgicales et que son cœur est couvert — je pense que ses chances sont bien meilleures », a déclaré Bu’Lock, qui a qualifié l’opération de « défi (plutôt que) compliqué ».
« Les cas d’ectopia cordis sont extrêmement rares, mais la situation de Vanellope est encore plus inhabituelle », a déclaré le Dr Martin Ward-Platt du Royal College of Paediatrics and Child Health, qui n’a pas participé à l’intervention. « Habituellement, les bébés comme Vanellope naissent avec un certain nombre d’autres complications du cœur ou d’autres organes, mais d’après les rapports des médias, il semble que cela pourrait être la seule anomalie – ce qui rend la situation encore plus rare. »
Cœur hors de place
L’ectopie cordis, se traduisant littéralement par « cœur hors de place », est une anomalie cardiaque qui se développe au cours des premiers stades du développement dans l’utérus.
Cette affection entraîne la formation du cœur, soit partiellement, soit totalement, à l’extérieur de la cavité thoracique, généralement au niveau du cou, de la poitrine, de l’abdomen ou du col de l’utérus.
Elle s’accompagne généralement d’une cardiopathie congénitale et d’autres anomalies associées, laissant aux personnes qui en sont atteintes une très faible chance de survie.
La condition est estimée affecter un peu moins de huit bébés par million de naissances vivantes, selon l’hôpital, avec moins de 10% de chances de survie.
« Pour mettre cela en contexte, nous ne nous attendrions pas à ce qu’un cas comme celui-ci se produise au Royaume-Uni plus souvent qu’une fois tous les cinq à dix ans », a déclaré Ward-Platt.
Le nouveau père Dean Wilkins a déclaré dans un communiqué : « Au moment où elle est née, j’ai compris que nous avions pris la bonne décision. Les gens critiquent toujours le NHS, mais tout ce que nous avons vu de la part de l’équipe de Glenfield, c’est la gentillesse et le désir de garder Naomi et Vanellope en sécurité et je ne peux pas commencer à les remercier pour ce qu’ils ont fait pour mes filles. »