Syndromes pseudo-neurologiques : Reconnaissance et diagnostic

Pseudoparalysie

Les patients atteints de pseudoparalysie rapportent généralement une atteinte d’un seul membre ou d’une moitié du corps. A l’examen physique, ils ont des réflexes, un tonus musculaire et des fonctions sphinctériennes normaux, et des signes de Babinski négatifs. La faiblesse ne suit pas un schéma anatomique et n’est pas constante lors d’examens répétés. Dans le cas d’une pseudohémiparésie, le visage, la langue, le platysma et le sternocléidomastoïde ne sont généralement pas touchés. Lorsque le sternocléidomastoïdien est affecté, les patients présentent une faiblesse apparente du mauvais côté car le sternocléidomastoïdien aide normalement à tourner la tête dans la direction opposée.

Le patient atteint de pseudoparalysie peut présenter une faiblesse  » cédante  » : perte brutale ou par paliers de la force dans les groupes musculaires testés. En revanche, la perte de résistance est lisse chez les patients présentant une faiblesse organique. Les patients atteints de pseudoparalysie présentent une faiblesse égale des muscles agonistes et antagonistes, alors que la véritable parésie affecte davantage les muscles extenseurs que les fléchisseurs.

Quelques tests au chevet du patient sont souvent utiles en cas de suspicion de syndrome pseudo-neurologique. Le premier est un test de chute : le clinicien laisse tomber le bras « paralysé » au-dessus du visage du patient. Dans le cas d’un syndrome pseudo-neurologique, le bras « paralysé » ne heurtera pas le visage du patient lorsqu’il sera lâché (c’est-à-dire qu’il ne sera pas touché). Deuxièmement, le clinicien peut tester la faiblesse par une stimulation douloureuse. Des stimuli douloureux inattendus sur l’extrémité affectée peuvent provoquer une réponse de retrait volontaire.

Un troisième test utile est le test de Hoover. Le médecin place une main sous le talon de la jambe « faible » du patient tout en appuyant avec l’autre main sur la bonne jambe. Il demande ensuite au patient de soulever la bonne jambe contre une résistance. Si le médecin ressent une contre-pression sous la jambe « faible », cela signifie normalement que la jambe « affectée » n’est pas paralysée. Le médecin peut alors changer la position des mains et demander au patient de soulever la jambe « faible ». S’il n’y a pas de contre-pression sous le bon talon, le patient n’est pas compliant.

Un dernier test utile est le signe des adducteurs. Normalement, l’adduction d’une cuisse s’accompagne d’une adduction réflexe de la cuisse opposée. Pour tester le signe de l’adducteur, palpez les deux adducteurs et demandez au patient de faire une adduction avec le bon côté. On sentira que le côté « faible » se contracte normalement.14

Syndromes pseudo-sensoriels

Les syndromes pseudo-sensoriels sont des présentations pseudo-neurologiques courantes. Les patients atteints de syndromes pseudo-sensoriels se plaignent principalement d’un engourdissement (anesthésie). Les symptômes suivent souvent la conception que les patients se font de leur anatomie. Toutes les modalités sensorielles (toucher, douleur, vibration, proprioception) disparaissent au niveau d’une frontière discrète (articulation ou pli cutané ou ligne médiane), contrairement à la véritable perte sensorielle où les frontières se chevauchent et où des frontières différentes existent pour les diverses modalités sensorielles.14

Une présentation pseudo-sensorielle courante est la perte hémisensorielle avec une division sensorielle non physiologique de la ligne médiane incluant les organes génitaux, l’audition, la vision, l’odorat et le goût, mais épargnant le dos. La véritable hémianesthésie ne divise pas les organes génitaux en raison du chevauchement des innervations.

Plusieurs tests au chevet du patient peuvent être utiles. Tout d’abord, le clinicien peut observer que les stimuli douloureux appliqués à une extrémité « engourdie » augmentent souvent le pouls de 20 à 30 battements par minute : une constatation normale. En outre, des stimuli douloureux inattendus peuvent entraîner le retrait du membre « engourdi ». Deuxièmement, le clinicien peut essayer le test du diapason en appliquant un diapason sur une structure osseuse recouvrant une cavité creuse. On pense que la perte vibratoire sur une moitié du crâne, du sternum ou du bassin est physiologiquement impossible en raison de la conduction osseuse. La présence d’une perte vibratoire sur ces surfaces suggère un syndrome pseudo-sensoriel.

Un troisième test est le test de Bowlus et Currier.15 Dans ce test, les bras du patient sont étendus et croisés avec les pouces vers le bas et les paumes tournées ensemble. Les doigts sont ensuite entrecroisés et les mains tournent vers le bas, l’intérieur et le haut devant la poitrine. Les extrémités des doigts se retrouvent du même côté du corps que leurs bras respectifs. Les pouces ne sont pas emboîtés de manière à ce qu’ils se trouvent du côté opposé aux doigts. Dans le cas d’un véritable déficit sensoriel, le patient peut rapidement identifier les doigts présentant une sensation normale et anormale lorsque des stimuli tactiles rapides et nets sont appliqués. Les patients présentant des déficits pseudo-sensoriels confondent la latéralisation, ce qui les amène à faire de nombreuses erreurs d’identification des doigts lorsque des stimuli aigus leur sont appliqués.15

Un autre test utile est le test « oui-non ». Pour tester la sensation de toucher, demandez aux patients de fermer les yeux et de donner des réponses  » oui  » lorsqu’ils perçoivent qu’ils sont touchés et des réponses  » non  » lorsqu’ils perçoivent qu’ils ne sentent pas de toucher. Une réponse « non » répétée lorsqu’un membre supposé engourdi est touché est en faveur d’un syndrome pseudo-sensoriel.

Enfin, le clinicien peut tester la proprioception du gros orteil. Les patients atteints de syndromes pseudo-sensoriels peuvent identifier de manière erronée la position du gros orteil dans 100 % des cas. En revanche, un taux de précision d’au moins 50 pour cent serait anticipé avec une lésion organique basée purement sur le hasard.

Dans les cas où il est difficile de discerner l’organicité de la perte sensorielle, les réponses évoquées somatosensorielles peuvent également être utiles.

Pseudo-crises

Les pseudo-crises sont probablement le syndrome pseudo-neurologique le plus difficile à distinguer de son équivalent organique, les crises épileptiques. Les crises épileptiques sont fréquemment diagnostiquées à tort comme des pseudo-crises, et vice versa. L’utilisation de la télémétrie électroencéphalographique (EEG) vidéo est souvent nécessaire pour distinguer les deux avec certitude.

Les pseudo-crises sont prévalentes et peuvent coexister avec les crises épileptiques. De 5 à 35 % des patients présentant des pseudo-crises sont également épileptiques et peuvent prendre des doses thérapeutiques d’anticonvulsivants.16 La surveillance intensive des patients présentant des crises intraitables révèle que 35 % des patients présentant une épilepsie présumée résistante aux médicaments présentent des pseudo-crises.

Aucune constatation clinique unique ne permet de différencier de manière fiable les crises épileptiques des pseudo-crises. Les pseudo-crises sont involontaires et réfractaires aux médicaments anticonvulsivants, et peuvent imiter des crises convulsives généralisées, des crises d’absence ou des crises partielles complexes.17 Les pseudo-crises non convulsives sont plus fréquentes que les crises convulsives. Les patients souffrant de pseudo-crises ont souvent des antécédents de maltraitance ou de traumatisme, une familiarité avec l’épilepsie (par exemple, chez un membre de la famille ou un professionnel paramédical), sont de sexe féminin et l’apparition des crises a lieu à la fin de l’adolescence.

L’histoire de la crise est souvent utile. Des pseudo-crises peuvent être suspectées si le patient est capable de jouer la comédie ou de se rappeler précisément ce qui s’est passé pendant la crise.18 Les caractéristiques cliniques qui suggèrent des pseudo-crises comprennent des crises qui suivent un stress ou qui se produisent en présence d’un public. Les caractéristiques cliniques des pseudo-crises varient d’une crise à l’autre, alors que les crises épileptiques sont stéréotypées. Les pseudo-crises ont un début progressif, alors que les crises épileptiques ont tendance à commencer brusquement. Les symptômes au début des pseudo-crises qui peuvent être confondus avec les auras de crise comprennent des palpitations, des étouffements, des engourdissements, des douleurs et des hallucinations visuelles.

La sagesse traditionnelle selon laquelle l’automutilation pendant une crise exclut une étiologie psychogène n’est pas toujours vraie. Si de telles blessures restent plus fréquentes en cas d’épilepsie, elles surviennent également lors de pseudo-crises comme reflet d’un comportement autodestructeur. Toutefois, les patients souffrant de pseudo-crises ont l’habitude de se baisser progressivement vers le sol pour éviter les blessures. Les brûlures cutanées (qui surviennent par exemple en cuisinant) pendant les crises peuvent avoir une plus grande importance diagnostique car elles surviennent dans un tiers des crises épileptiques mais pas dans les pseudo-crises. L’incontinence vésicale et la morsure de la langue ne sont pas exclusives aux crises épileptiques, puisqu’elles surviennent séparément ou ensemble dans environ la moitié des pseudo-crises prouvées par EEG. Ce nombre ne diffère pas significativement de celui des patients souffrant de crises épileptiques.19 La morsure latérale de la langue et les cicatrices sont plus évocatrices de crises épileptiques, tandis que la morsure du bout de la langue suggère des pseudo-crises.20 La bouche est généralement grande ouverte pendant la phase tonique d’une convulsion épileptique généralisée. La présence de dents serrées pendant la « phase tonique » doit faire suspecter une pseudo-crise.

Les crises tonico-cloniques pseudo-généralisées apparaissent souvent comme des contractions bizarres qui ont peu de similitudes avec les crises tonico-cloniques généralisées épileptiques. Les patients atteints de crises tonico-cloniques pseudo-généralisées présentent des secousses asynchrones des bras et des jambes qui peuvent durer de quelques minutes à plusieurs heures, des mouvements latéraux de la tête, des poussées pelviennes, des coups de pied sauvages, des mouvements oculaires géotropes (les yeux dévient vers le lit comme s’ils étaient tirés par la gravité, même si le patient est tourné de l’autre côté), et aucune amnésie ictale ou confusion post-trottoire16. Contrairement aux patients atteints de crises épileptiques tonico-cloniques généralisées, ces patients ont fréquemment des réponses aux stimuli douloureux, une résistance à l’ouverture des yeux, des réflexes cornéens intacts, des pupilles réactives, des réponses caloriques normales et des signes de Babinski absents. Les muscles abdominaux ne se contractent pas chez ces patients comme ils le font chez les patients atteints de crises tonico-cloniques généralisées épileptiques.16,21

Les crises tonico-cloniques pseudo-généralisées peuvent être interrompues par des stimuli douloureux. Les événements qui sont liés à l’induction ou à l’arrêt des crises sont évocateurs de pseudo-crises. Un état épileptique psychogène qui est induit ou soulagé par une injection de solution saline a été rapporté récemment.22 Une activité EEG normale pendant une crise provoquée par une suggestion habile est diagnostique.

Si le clinicien n’est pas sûr qu’un événement soit une crise épileptique ou une pseudo-crise, la mesure du taux de prolactine sérique peut être utile23. Les taux sériques de prolactine augmentent de manière significative (au moins trois fois) dans les 20 minutes suivant le début de la crise épileptique dans 96 % des crises tonico-cloniques généralisées et 60 % des crises partielles complexes sans généralisation. Des taux normaux ou légèrement augmentés de prolactine sont associés aux pseudo-crises mais aussi aux crises partielles simples et aux crises du lobe frontal24.

Troubles du mouvement psychogènes

Les troubles du mouvement psychogènes peuvent imiter tout le spectre des véritables troubles du mouvement, y compris le tremblement, le parkinsonisme, la myoclonie, la dystonie, les tics et la dyskinésie.25

Le clinicien doit suspecter un trouble du mouvement psychogène lorsque le début, l’évolution ou les manifestations du trouble sont inhabituels. Par exemple, le trouble du mouvement psychogène doit être suspecté lorsque le patient ne ressent pas les mouvements ou la posture anormale lorsqu’il est distrait. Il est fréquent que les cliniciens utilisent des médicaments placebo pour tenter d’exacerber ou d’améliorer les symptômes des patients influençables. Bien que l’éthique de cette pratique soit débattue, elle peut être un outil de diagnostic efficace.26 D’autres tests qui peuvent augmenter la capacité du clinicien à diagnostiquer un trouble du mouvement psychogène comprennent l’enregistrement vidéo des mouvements suspects et l’électromyographie.

Le pseudo-tourment est le trouble du mouvement psychogène le plus courant et est souvent confondu avec les tremblements physiologiques tels que le tremblement essentiel ou le tremblement induit par les médicaments, mais pas avec le tremblement de repos associé au parkinsonisme. Le pseudo-trémor concerne généralement un membre et est intentionnel, et peut disparaître lorsque le patient est distrait et réapparaître dans un autre membre si le membre impliqué est retenu.26 La majorité des patients atteints de pseudo-trémor ont un début abrupt du trouble. Le pseudotémor présente souvent un mélange complexe de qualités de repos, posturales et d’action,27 et peut avoir une évolution fluctuante, une rémission spontanée ou des caractéristiques changeantes.

Le parkinsonisme psychogène est caractérisé par un début brutal sans évolution dans le temps, des améliorations spontanées, une rémission avec une psychothérapie et un tremblement ou une bradykinésie inconstants.28 Dans une série29, plus de 50 % des patients atteints de parkinsonisme psychogène présentaient des caractéristiques atypiques du tremblement au repos, telles que la variation de la fréquence et de la rythmicité, la présence pendant l’action ou la capacité du tremblement à se convertir en d’autres mouvements. Ces patients présentaient également fréquemment des démarches hystériques.

La myoclonie psychogène a été décrite et présente plusieurs caractéristiques typiques : diminution de la myoclonie avec distraction, périodes de rémission spontanée, amélioration aiguë épisodique des symptômes, amélioration avec l’administration d’un placebo et présence d’une psychopathologie associée.30

La dystonie psychogène est peu fréquente mais bien décrite. Les caractéristiques cliniques comprennent un début brutal, une progression rapide vers des postures dystoniques fixes, une implication prédominante des jambes, des plaintes fréquentes de douleur et une aggravation paroxystique dans plus de 50 % des cas. Toutes ces caractéristiques sont incompatibles avec les formes établies de dystonies organiques.31 La différenciation peut nécessiter un essai empirique de médication avec de la phénytoïne (Dilantin) ou des agents anticholinergiques. D’autres troubles du mouvement psychogènes paroxystiques tels que les dyskinésies et les tics ont également été décrits.32

Pseudocome

Le pseudocome est peut-être aussi difficile à diagnostiquer que la pseudo-crise et devrait être un diagnostic d’exclusion car, si le vrai coma est manqué, les complications pourraient mettre la vie en danger. Les patients doivent donc suivre le traitement standard du coma jusqu’à ce que le diagnostic soit clairement établi.

Comme pour les pseudo-crises, aucune donnée historique n’inclut ou n’exclut absolument la possibilité d’un pseudocome. Cependant, le pseudocome doit être suspecté lorsque l’histoire révèle que l’altération de la conscience a été précipitée par le stress. Le pseudocome commence généralement en présence d’un observateur. Les patients atteints de pseudocome s’affaissent sur le sol et évitent de se frapper la tête.21

Les patients atteints de pseudocome résistent généralement à l’examen et font des mouvements d’évitement semi-permanents. Ils ont des pupilles, des réflexes cornéens, des réflexes plantaires et des sphincters normaux. Ils peuvent garder les yeux bien fermés et résister aux tentatives de les ouvrir (dans le coma organique, la fermeture des yeux est très lente et très difficile à simuler). Les patients atteints de pseudocoma présentent le phénomène de Bell (les yeux s’enroulent lorsque les paupières sont soulevées), alors que chez les patients atteints de coma véritable, les yeux restent en position neutre. Les patients atteints de pseudo-coma présentent des mouvements oculaires géotropiques. Les patients atteints de pseudocome peuvent répondre par des mouvements volontaires à une stimulation douloureuse et éviter les stimuli désagréables tels que le chatouillement du bord vermillon de la lèvre. Comme pour les patients atteints de pseudoparalysie, les mains des patients atteints de pseudocome sont souvent  » ratées  » lorsqu’on les laisse tomber vers leur visage.21

L’épreuve calorique à l’eau froide est le complément le plus utile à l’examen au chevet du patient. Le nystagmus avec l’épreuve calorique prouve que le coma est soit feint, soit hystérique, car le nystagmus nécessite un cortex cérébral et un tronc cérébral intacts. De plus, la stimulation calorique à l’eau froide est nocive et peut induire des nausées, des vomissements ou une récupération chez un patient non comateux.

La plupart des patients atteints de pseudocome se « réveillent » aux urgences après des examens répétés et deviennent très peu coopératifs. La période « comateuse » doit être utilisée pour obtenir des échantillons de sang et d’urine et pour effectuer un examen physique complet.

Démarche hystérique

Une démarche hystérique peut se présenter avec une monoplégie ou une monoparésie, une hémiplégie ou une hémiparésie, ou une paraplégie ou une paraparésie. Avec la démarche hystérique, il n’y a généralement pas de circumduction des jambes, d’hyperréflexie ou de signe de Babinski. Les traits caractéristiques d’un patient présentant une démarche hystérique sont un fléchissement soudain des genoux (généralement sans chute), un balancement avec les yeux fermés avec une accumulation de l’amplitude du balancement et une amélioration avec la distraction.33 Les patients présentant une démarche hystérique ont tendance à traîner le pied lorsqu’ils marchent plutôt que de le soulever.

Les démarches hystériques peuvent être dramatiques, les patients faisant des embardées sauvages dans toutes les directions, démontrant ainsi une remarquable capacité à faire un ajustement postural rapide. En revanche, les patients souffrant d’une véritable parésie ou paraplégie du membre inférieur ont tendance à tomber fréquemment. Une présentation inhabituelle et illusoire de la démarche hystérique est connue sous le nom d’astasie-abasie. Dans cette condition, le patient est incapable de se tourner ou de marcher mais conserve l’usage normal des jambes lorsqu’il est allongé dans son lit. Cependant, l’atrophie du vermis et les troubles de la marche frontale (apraxie de la marche) peuvent avoir des présentations similaires.34

Syndromes pseudo-neuro-ophtalmologiques

Les syndromes pseudo-neuro-ophtalmologiques peuvent imiter toute pathologie qui affecte les systèmes visuel ou oculomoteur. La présentation la plus courante du syndrome pseudo-neuro-ophtalmologique est la cécité.35 Les patients se plaignent d’une perte soudaine et complète de la vision. Une réaction pupillaire et un fond optique normaux excluent toutes les causes organiques, à l’exception de la cécité corticale, qui est exclue par une réponse normale de nystagmus optocinétique aux mouvements horizontaux ou verticaux d’un tambour rayé. Le clinicien peut également placer un miroir devant un patient atteint de pseudo-cécité et l’incliner progressivement d’un côté à l’autre. Les humains ont tendance, par réflexe, à suivre le reflet de leurs yeux ou à détourner le regard du miroir chaque fois qu’il est placé devant eux.

Une autre présentation pseudo-neuro-ophtalmologique est la vision en tunnel,35 où les champs restent identiques en pouces à des distances variables. En revanche, la vision en entonnoir (une condition physiologique) produit des champs qui s’étendent en pouces (mais restent les mêmes en degrés) proportionnellement à la distance regardée.

La diplopie est une autre présentation pseudoneuro-ophtalmologique35. La véritable diplopie monoculaire (vision double avec un œil couvert) est très rare et indique une pathologie à l’intérieur du globe, comme un décollement de la rétine ou des problèmes de cristallin.36 Une diplopie non organique doit être suspectée chez les patients qui présentent une diplopie monoculaire, surtout si l’examen du fond de l’œil est normal.35

La dernière présentation pseudoneuro-ophtalmologique est le ptosis. Un ptosis volontaire convaincant peut être obtenu avec de la pratique. Le ptosis est fréquemment un symptôme de présentation de conditions telles que la myasthénie grave et l’ophtalmoplégie externe chronique progressive. L’indice diagnostique est la présence d’une dépression du sourcil ipsilatéral avec un pseudoptosis plutôt que l’élévation du sourcil qui se produit avec un vrai ptosis.35

Aphonie hystérique

L’aphonie est définie comme l’absence de vocalisation ou de phonation et diffère du mutisme, qui est l’absence de parole. L’aphonie hystérique se caractérise par un chuchotement et une toux normaux. L’examen avec un laryngoscope révèle un mouvement normal des cordes vocales avec la respiration.