Qu’est-ce que le syndrome du ventre de pruneau ?
Le syndrome du ventre de pruneau consiste en trois anomalies :
1. Déficit des muscles de la paroi abdominale (ventre) qui crée un aspect ridé
2. Les deux testicules ne sont pas descendus (ne sont pas tombés dans le scrotum)
3. Voies urinaires dilatées (reins, uretères, vessie et urètre : les organes qui produisent, stockent et excrètent l’urine).
La majorité des enfants atteints du syndrome du ventre prune sont de sexe masculin (>95%).
Quels sont les symptômes du syndrome du ventre prune ?
Les symptômes du syndrome du ventre prune varient en gravité et peuvent être classés sur une échelle de I à III.
Les patients de la catégorie I sont les plus sévères et présentent un mauvais développement pulmonaire et rénal. Ces enfants ne survivent généralement pas plus de quelques jours après la naissance.
Les patients de catégorie II n’ont pas de problèmes pulmonaires mais ont des problèmes importants au niveau des voies urinaires. Ils peuvent développer une insuffisance rénale à terme.
Les patients de la catégorie III ne présentent pas de problèmes pulmonaires et leur fonction rénale n’est pas gravement altérée.
Comment le syndrome du ventre prune est-il diagnostiqué ?
Le syndrome du ventre prune peut être suspecté en raison de l’apparition d’un tractus urinaire dilaté à l’échographie prénatale. Une fois l’enfant né, la combinaison de l’examen physique (aspect plissé de la paroi abdominale et présence de testicules non descendus) et des études radiographiques visant à identifier les voies urinaires dilatées (échographie et cysto-urétrographie mictionnelle) permet de poser le diagnostic.
Comment le syndrome du ventre de prune est-il pris en charge ?
L’objectif de la prise en charge du syndrome du ventre de prune est de préserver la fonction rénale et de prévenir les infections des voies urinaires. Parfois, une intervention chirurgicale pour la reconstruction des voies urinaires et de la paroi abdominale est nécessaire. Les enfants peuvent être placés sous antibiotiques prophylactiques pour aider à prévenir les infections des voies urinaires. Les enfants de sexe masculin atteints du syndrome du ventre prune devront également subir une intervention chirurgicale pour placer les testicules dans le scrotum. Tous les patients doivent faire l’objet d’une surveillance à vie car ils sont exposés à un risque d’infection des voies urinaires et de déclin de la fonction rénale au fil du temps. L’instrumentation des voies urinaires (y compris le cathétérisme) doit être effectuée avec prudence et évitée dans la mesure du possible, car elle expose l’enfant à un risque d’infection des voies urinaires.