Syndrome de la tachycardie orthostatique posturale

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Dysfonctionnement ergonomique

Classification et ressources externes

CIM-…9

MeSH

D054972

Syndrome de tachycardie orthostatique posturale (POTS, également syndrome de tachycardie posturale) est un état de dysautonomie, pour être plus précis d’intolérance orthostatique, dans lequel le passage de la position couchée à la position debout provoque une augmentation anormalement importante du rythme cardiaque, appelée tachycardie. Plusieurs études montrent une diminution du débit sanguin cérébral, la vitesse du débit sanguin cérébral (DSC) systolique et diastolique diminuant respectivement de 44 % et 60 %. Les patients atteints de POTS ont des difficultés à maintenir l’homéostasie lorsqu’ils changent de position, c’est-à-dire lorsqu’ils passent d’une chaise à une autre ou lorsqu’ils tendent la main au-dessus de leur tête. De nombreux patients présentent également des symptômes lorsqu’ils sont à l’arrêt ou même en position allongée.

Les symptômes se présentent à différents degrés de sévérité selon les patients. Le POTS peut être gravement débilitant. Certains patients sont incapables d’aller à l’école ou au travail, et les cas particulièrement graves peuvent rendre le patient complètement invalide.

Symptômes

Le symptôme caractéristique du POTS est une augmentation de la fréquence cardiaque de la position couchée à la position debout de plus de 30 battements par minute ou à une fréquence cardiaque supérieure à 120 battements par minute dans les 12 minutes d’inclinaison de la tête vers le haut.

Cette réponse tachycardique est parfois accompagnée d’une baisse de la pression artérielle et d’une grande variété de symptômes associés à l’hypotension. Une pression artérielle basse, quelle qu’elle soit, peut favoriser les phénomènes suivants :

• une sensation de tête légère, parfois appelée pré-syncope (pré-évanouissement) des étourdissements (mais pas des vertiges, qui est également appelé vertige)
• intolérance à l’exercice
• fatigue extrême
• syncope (évanouissement)
• Soif excessive (polydipsie)

L’hypoperfusion chronique ou aiguë des tissus et des organes dans les parties supérieures du corps est censée provoquer les symptômes suivants :

• extrémités froides
• douleur et gêne thoracique
• disorientation
• innitus
• dyspnée
• maux de tête

.

• faiblesse musculaire
• trémulosité
• troubles visuels

Un dysfonctionnement ergonomique serait à l’origine de symptômes gastro-intestinaux supplémentaires :

• douleur ou inconfort abdominal
• ballonnement
• constipation
• diarrhée
• nausée
• vomissement

L’hypoperfusion cérébrale, lorsqu’elle est présente, peut causer des difficultés cognitives et émotives. Les symptômes qui persistent à l’état de décubitus (couché) sont difficiles à attribuer à une « hypoperfusion cérébrale »

• brouillard cérébral
• brûlure
• diminution de l’endurance mentale

.

• dépression
• difficulté à trouver le mot juste
• mauvaise concentration
• troubles du sommeil

Des niveaux inappropriés d’épinéphrine et de norépinéphrine conduisent à l’anxiété-.comme des symptômes d’anxiété :

• frissons
• sentiments de peur
• flush
• surchauffe
• nervosité
• surstimulation

Les symptômes du POTS se chevauchent considérablement avec ceux du trouble anxieux généralisé, et un diagnostic erroné de trouble anxieux n’est pas rare.

Conditions associées

• Le POTS est souvent accompagné d’une syncope vasovagale, également appelée « hypotension à médiation neuronale » (NMH) ou « syncope neurocardiogénique » (NCS). La syncope vasovagale est un réflexe d’évanouissement dû à une chute profonde de la pression sanguine. Le dysfonctionnement autonome qui se produit avec ces troubles entraîne une accumulation inappropriée du sang dans les membres, loin du cœur, des poumons et du cerveau. La combinaison d’un flux sanguin mal orienté et d’une hypotension provoquera une syncope. La tachycardie associée au POTS peut être une réponse cardiaque pour rétablir la perfusion cérébrale.
• Le POTS peut coexister avec le syndrome de fatigue chronique comme l’un des symptômes du SFC dans le cadre de l’intolérance orthostatique de cette affection. Le traitement du SOPT peut améliorer certains des symptômes du SFC des patients.
• Certains patients atteints de fibromyalgie se plaignent de symptômes liés à la dysautonomie. Traiter ces patients pour le POTS améliorera souvent la douleur myofasciale et neuropathique.
• Un dysfonctionnement ergonomique est très probablement responsable du syndrome du côlon irritable chez de nombreux patients également.
• Les patients atteints du syndrome d’Ehlers-Danlos peuvent également présenter un POTS. L’hypermobilité articulaire est une caractéristique du sous-type le plus courant d’Ehlers-Danlos.
• Certains patients atteints du SOPT présentent des symptômes associés au syndrome des jambes sans repos. Le traitement du POTS devrait également soulager ces symptômes.
• Certains résultats établissent un lien avec l’hypermobilité.
• Un petit pourcentage de cas pédiatriques de POTS a été associé à une perte de mémoire modérée à sévère.

Causes

Les causes du POTS ne sont pas entièrement connues. La plupart des patients développent des symptômes à l’adolescence pendant une période de croissance rapide et voient une amélioration progressive jusqu’au milieu de la vingtaine. D’autres développent le POTS après une infection virale ou bactérienne telle qu’une mononucléose ou une pneumonie. Certains patients développent des symptômes après avoir subi un traumatisme quelconque, tel qu’un accident de voiture ou une blessure. Les femmes peuvent également développer un SOPT pendant ou après une grossesse. Ces patients ont généralement un moins bon pronostic.

Dans un grand essai, 12,5 % des 152 patients atteints de POTS ont signalé des antécédents familiaux d’intolérance orthostatique, ce qui suggère qu’il existe un héritage génétique associé au POTS.

Pour l’instant, personne n’a fourni une explication du POTS applicable à toutes les personnes qui en souffrent. Cependant, il existe de nombreuses théories :

• Un dysfonctionnement des récepteurs alpha peut se produire chez certains patients atteints de POTS. Les récepteurs alpha-1 provoquent une vasoconstriction périphérique lorsqu’ils sont stimulés. La supersensibilité des récepteurs alpha-1 peut être à l’origine d’une dysautonomie chez certains patients.

• Un processus auto-immun a été suggéré comme mécanisme causal chez de nombreux patients POTS, soutenu par la découverte d’auto-anticorps contre les récepteurs ganglionnaires alpha 3 de l’acétylcholine chez un pourcentage de patients POTS. De manière anecdotique, il a été suggéré que les patients POTS présentent des maladies auto-immunes comorbides plus élevées que la population générale et rapportent fréquemment des antécédents familiaux d’auto-immunité ou de migraine.

• Les patients POTS présentent fréquemment un faible volume sanguin ou une hypovolumie pourtant certains patients semblent avoir une réponse rénine-aldostérone anormale à ce déficit de volume. Cela peut expliquer l’amélioration spectaculaire que certains patients connaissent après l’administration d’une solution saline intraveineuse.

• Une supersensibilité des récepteurs bêta peut se produire avec des états hyperadrénergiques chez certaines personnes atteintes du POTS.

• Les états hyperdopaminergiques peuvent être le problème sous-jacent chez certaines personnes souffrant d’intolérance orthostatique. On a constaté chez certains patients une augmentation significative des taux de dopamine à la verticale. La norépinéphrine plasmatique libre a également tendance à être plus élevée chez ces patients. L’augmentation de la dopamine périphérique est associée à une augmentation de l’extraction du sel du plasma par les reins.

• La réduction du retour veineux est l’un des principaux mécanismes à l’origine des symptômes du POTS. Le retour veineux peut être réduit en raison de conditions telles que l’hypovolémie (faible volume plasmatique/faible volume sanguin), le pooling veineux et la dénervation. Un état hyperadrénergique peut en résulter lorsque le corps tente de compenser ces anomalies.

Tout ce qui peut endommager le système nerveux autonome peut potentiellement causer le POTS. Il y a des centaines de choses qui peuvent causer des dommages aux nerfs autonomes, par exemple :

• Traumatismes physiques aux nerfs autonomes (accidents de voiture, chutes, blessures à la tête/au rachis pendant la pratique d’un sport)
• expositions à des médicaments et à des produits chimiques toxiques (empoisonnement aux métaux lourds, empoisonnement aux pesticides organophosphorés, certains médicaments de chimiothérapie, thallium, pyridoxine, etc.)
• des carences en vitamines (la B12 est la carence vitaminique la plus courante associée à la neuropathie autonome)
• des maladies infectieuses ou aiguës, telles que le VIH, la diphtérie, la maladie de Chagas, la maladie de Lyme et le syndrome de Guillain Barre
• des maladies chroniques, telles que le PIDC, le diabète, la sclérose en plaques, le syndrome de Sjögren, le lupus, la maladie cœliaque et d’autres maladies auto-immunes.
• des maladies héréditaires ou génétiques (Dysautonomie familiale, Neuropathie autonome sensorielle héréditaire)

Des causes supplémentaires de neuropathie autonome sont décrites sur Medscape.

L’expression de la protéine du transporteur de noradrénaline (NET) semble être réduite chez certains patients POTS. L’imagerie de la neurotransmission cardiaque de la recapture de la norépinéphrine mesurée en utilisant le MIBG s’est également avérée anormale chez certains patients POTS, suggérant une dénervation cardiaque ou une déficience en NET.

Les niveaux ou l’activation des molécules vasodilatatrices endothéliales telles que l’oxyde nitrique ou le sulfure d’hydrogène peuvent être augmentés chez certains patients POTS.

L’hyperactivité sympathique est observée chez de nombreux patients POTS. Cette suractivité sympathique peut être secondaire à un certain nombre de facteurs, dont certains peuvent être une dénervation périphérique, une accumulation veineuse ou un dysfonctionnement des organes terminaux. Une sous-activité sympathique peut également se produire dans certaines formes d’intolérance orthostatique, telles que l’insuffisance autonome pure.

Des études récentes ont décrit un sous-ensemble de patients POTS qui semblent avoir des niveaux élevés d’angiotensine II couplés à une réduction paradoxale du volume sanguin absolu, des signes d’activité sympathique accrue et un débit sanguin périphérique réduit. Ce sous-ensemble de patients POTS semble présenter un catabolisme anormal de l’angiotensine II qui peut contribuer à la réduction du volume sanguin et à l’intolérance orthostatique.

Un mécanisme épigénétique (hyperméthylation des îlots CpG dans la région promotrice du gène NET) qui entraîne une expression réduite du transporteur de la noradrénaline (norépinéphrine) et par conséquent un phénotype de recaptage neuronal altéré de la norépinéphrine a été impliqué à la fois dans le syndrome de tachycardie orthostatique posturale et le trouble panique.

Diagnostic

Le POTS peut être difficile à diagnostiquer. Un examen physique de routine et des analyses sanguines standard ne permettent pas de déceler le POTS. Un test de table basculante est essentiel pour diagnostiquer le POTS, bien que tous les symptômes doivent être pris en compte avant de poser un diagnostic final. Des tests visant à exclure la maladie d’Addison, le phéochromocytome, le déséquilibre électrolytique, la maladie de Lyme, la maladie cœliaque et diverses allergies alimentaires sont généralement effectués. Un test sanguin peut être effectué pour vérifier les niveaux anormalement élevés de norépinéphrine présents chez certains patients atteints de POTS.

Entre 75 et 80 % des patients atteints de POTS sont des femmes et en âge d’avoir leurs règles. La plupart des patients masculins développent le POTS au début ou au milieu de l’adolescence, pendant une poussée de croissance ou à la suite d’une infection virale ou bactérienne. Certaines femmes développent également des symptômes de POTS pendant ou après une grossesse.

Prégnostic

De nombreux patients atteints de POTS verront leurs symptômes s’améliorer au cours de plusieurs années. Ceux qui développent un POTS au début ou au milieu de l’adolescence, pendant une période de croissance rapide, verront très probablement une résolution complète des symptômes au milieu de la vingtaine. Les patients souffrant d’un SOPT post-viral verront parfois leurs symptômes s’améliorer considérablement, voire disparaître complètement. Les adultes qui développent un POTS, en particulier les femmes pendant ou après une grossesse, voient généralement leurs symptômes s’améliorer légèrement et peuvent être affectés par leur état toute leur vie. Dans de rares cas, un adolescent qui développe un SOPT verra ses symptômes s’aggraver progressivement au fil du temps et en souffrira toute sa vie. Les patients souffrant d’un SOPT secondaire dû au syndrome d’Ehlers-Danlos sont également confrontés à des symptômes à vie. Chez certains patients, le seul remède au SOPT est le temps.

De nombreux patients adultes rapportent une évolution par poussées/rémissions caractérisée par des périodes de rémission partielle et des « poussées » ou exacerbations occasionnelles.

Les personnes rétablies se plaignent de la récurrence occasionnelle, non débilitante, de symptômes associés à un dysfonctionnement autonome, notamment des étourdissements, des vertiges, des bouffées de chaleur et des syncopes transitoires, ainsi que des symptômes du syndrome du côlon irritable. Ces symptômes sont compatibles avec une carence en B12 en l’absence d’anémie, qui doit toujours être exclue directement en vérifiant la B12, l’homocystéine et l’acide méthylmalonique.

Traitement

La plupart des patients répondront à une forme de traitement. Des changements dans le mode de vie, en particulier boire plus d’eau et éviter les situations déclenchantes comme rester immobile ou avoir chaud sont nécessaires pour tous les patients. Certains patients bénéficient également de l’ajout d’autres traitements, comme certains médicaments.

Changements alimentaires

• Boire plus d’eau améliore les symptômes de presque tous les patients. La plupart des patients sont encouragés à boire au moins 64 onces (deux litres) d’eau ou d’autres liquides hydratants chaque jour.
• Il a été démontré que l’alcool exacerbe radicalement tous les types d’intolérance orthostatique en raison de ses propriétés de vasodilatation et de déshydratation. En plus de ses effets indésirables, il interagit de manière défavorable avec de nombreux médicaments prescrits aux patients atteints de POTS.
• Manger fréquemment de petits repas peut réduire les symptômes gastro-intestinaux associés au POTS en exigeant le détournement de moins de sang vers l’abdomen.
• L’augmentation de la consommation de sel, en ajoutant du sel aux aliments, en prenant des comprimés de sel ou en buvant des boissons pour sportifs et d’autres solutions électrolytiques (la plupart des médecins recommandent de boire du Gatorade ou du Pedialyte, ou des comprimés d’hydratation active Nuun), est un traitement utilisé pour de nombreuses personnes atteintes du POTS ; cependant, le sel n’est pas recommandé pour tous les patients. L’augmentation du sel est un moyen efficace d’augmenter la pression artérielle chez de nombreux patients souffrant d’hypotension orthostatique en aidant le corps à retenir l’eau et donc à augmenter le volume sanguin. Différents médecins recommandent différentes quantités de sodium à leurs patients.
• Les régimes riches en glucides ont été reliés à une action vasoconstrictrice altérée. La consommation d’aliments à faible teneur en glucides peut légèrement améliorer les symptômes du POTS.
• Certains patients signalent une amélioration des symptômes après avoir adopté un régime strict sans gluten, même s’ils ont été testés négatifs pour la maladie cœliaque.
• La caféine aide certains patients atteints de POTS en raison de ses effets stimulants ; cependant, d’autres patients signalent une aggravation des symptômes avec la consommation de caféine.
• L’inclinaison de la tête du lit à un angle d’environ 30 degrés peut également aider à réduire les symptômes.

Physiothérapie et exercice

L’exercice est très important pour maintenir la force musculaire et éviter le déconditionnement. Bien que de nombreux patients atteints de POTS déclarent avoir des difficultés à faire de l’exercice, une certaine forme d’exercice est essentielle pour contrôler les symptômes et, éventuellement, améliorer la condition. Les exercices qui améliorent la force des jambes et de l’abdomen peuvent contribuer à améliorer la pompe musculaire et, par conséquent, à prévenir l’accumulation de sang dans l’abdomen et les extrémités inférieures.

Des exercices aérobiques effectués pendant 20 minutes par jour, trois fois par semaine, sont parfois recommandés pour les patients qui peuvent les tolérer. Certaines modalités d’exercice peuvent être plus tolérables au départ, comme le vélo couché ou la natation. Cependant, à mesure qu’ils sont tolérés, les exercices en position verticale peuvent être bénéfiques pour le participant grâce à l’entraînement orthostatique. Tous les programmes d’exercices pour les patients atteints de POTS doivent commencer par des exercices de faible intensité pendant une courte durée et progresser lentement.

Médicaments

Les patients dont les symptômes du POTS sont dus à une carence en B12 ont besoin de doses pharmacologiques de B12 pour la réplétion des tissus.

Plusieurs classes de médicaments permettent souvent de contrôler et de soulager les symptômes des patients atteints de POTS. Les traitements doivent être soigneusement testés en raison de la sensibilité aux médicaments souvent associée aux patients POTS, et chaque patient répondra à différents traitements de manière différente.

Le premier médicament de choix pour le soulagement symptomatique du POTS est généralement la fludrocortisone, ou Florinef, un minéralcorticoïde utilisé pour augmenter la rétention de sodium et ainsi augmenter le volume sanguin et la pression artérielle. Une augmentation de l’apport en sodium et en eau doit coïncider avec le traitement à la fludrocortisone pour un traitement efficace.

Les augmentations diététiques de sodium et les suppléments de sodium sont souvent utilisés.

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Les bêta-bloquants tels que l’aténolol, le métoprolol et le propanolol sont souvent prescrits pour traiter le POTS. Ces médicaments ralentissent la réponse excessive de la fréquence cardiaque (tachycardie) que connaissent les patients atteints de POTS. Ils agissent également en bloquant les effets de l’épinéphrine et de la norépinéphrine libérées par le système nerveux autonome. En outre, les bêtabloquants réduisent l’activité du système nerveux sympathique en bloquant les impulsions sympathiques. Chez certains patients, les bêta-bloquants augmentent les symptômes du POTS (par exemple, en diminuant la pression artérielle, en augmentant la fatigue, c’est pourquoi ils sont souvent prescrits en même temps que la Midodrine). Les bêta-bloquants peuvent être dangereux pour les personnes souffrant d’asthme ou d’allergies.

La Midodrine (Proamatine), est approuvée par la Food and Drug Administration (FDA) américaine pour traiter l’hypotension orthostatique, une condition liée au POTS. Il s’agit d’un stimulant qui provoque une vasoconstriction, ce qui augmente la pression artérielle et permet à une plus grande quantité de sang de retourner dans les parties supérieures du corps. L’utilisation de la midodrine est souvent interrompue en raison d’effets secondaires intolérables, et elle est connue pour provoquer une hypertension en position couchée (pression artérielle élevée en position allongée). Certains médecins préfèrent commencer le traitement par la Midodrine sans l’utilisation concomitante de bêta-bloquants, puis ajouter les bêta-bloquants une fois que la dose de Midodrine a été correctement ajustée. Cela donne à la Midodrine le temps de commencer à augmenter la pression artérielle du patient, ce qui permet souvent d’éviter l’hypotension qui est un effet secondaire courant des bêta-bloquants. De toute évidence, l’abaissement de la pression artérielle d’un patient atteint de POTS exacerberait toute hypotension orthostatique existante.

Les antidépresseurs, en particulier les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS) tels que la fluoxétine (Prozac), la sertraline (Zoloft), le citalopram (Celexa), l’escitalopram (Lexapro) et la paroxétine (Paxil), peuvent être extrêmement efficaces pour re-réguler le système nerveux autonome et augmenter la pression artérielle. Certaines études indiquent que les inhibiteurs de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline (IRSN), tels que la venlafaxine (Effexor) et la duloxétine (Cymbalta), sont encore plus efficaces. Les antidépresseurs tricycliques, les antidépresseurs tétracycliques et les inhibiteurs de la monoamine oxydase sont également prescrits occasionnellement, mais rarement. L’association de deux antidépresseurs, généralement un ISRS ou un IRSN avec du bupropion (Wellbutrin) ou de la mirtazapine (Remeron), s’avère également très efficace.

Les médicaments utilisés pour traiter le trouble du déficit de l’attention et l’hyperactivité avec déficit de l’attention, tels que le méthylphénidate (Ritalin) et l’Adderall, augmentent efficacement les niveaux de norépinehprine et de dopamine, augmentant ainsi la vasoconstriction et la pression artérielle. L’inhibition centrale du Net peut réduire le débit sympathique par la stimulation des adrénorécepteurs A2.

Dans certains cas, lorsque l’augmentation de l’apport oral en liquides et en sel n’est pas suffisante, une solution saline intraveineuse est utilisée pour aider à augmenter le volume sanguin, car de nombreux patients POTS souffrent d’hypovolémie. L’augmentation du volume sanguin peut diminuer les symptômes du POTS causés ou aggravés par un faible volume sanguin, tels que la tachycardie, l’hypotension, la fatigue et la syncope. Les perfusions peuvent être prises en fonction des besoins dans une salle d’urgence, ou à intervalles réguliers dans un centre de perfusion ou à domicile avec l’aide d’une infirmière à domicile. De nombreux patients rapportent une amélioration profonde, bien que de courte durée, de leurs symptômes grâce aux perfusions salines.

Au Royaume-Uni, l’Ivabradine a été utilisée pour traiter les patients présentant des symptômes de POTS avec un bon effet. L’Ivabradine agit en réduisant la fréquence cardiaque selon un mécanisme différent de celui des bêtabloquants et des inhibiteurs calciques, deux médicaments antiangineux couramment prescrits. Elle est classée comme un agent cardiotonique.

• Les médicaments anti-anxiété, tels que l’alprazolam (Xanax), le lorazépam (Ativan) et le clonazépam (Klonopin), peuvent être utilisés pour combattre les déséquilibres d’adrénaline habituellement observés chez les patients atteints de POTS.
• Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, ou IEC, sont utilisés pour augmenter la capacité vasculaire, le débit cardiaque et l’excrétion de sodium et d’eau.
• La clonidine peut fonctionner chez les patients ayant une activité sympathique réduite. La clonidine diminue la production de catécholamines (épinéphrine et norépinéphrine). Cela semble paradoxal, car la Clonindine est normalement associée à une réduction de la pulsion sympathique par la stimulation des adrénorécepteurs a2.
• Le disopyramide (Norpace) est un médicament antiarythmique qui inhibe la libération d’épinéphrine et de norépinéphrine.
• L’érythropoïétine, utilisée pour traiter l’anémie par perfusion intraveineuse, est très efficace pour augmenter le volume sanguin. Elle est cependant rarement utilisée en raison des dangers liés à l’augmentation de l’hématocrite, des inconvénients de la perfusion intraveineuse et de son coût prohibitif.
• La prégabaline (Lyrica), un médicament anticonvulsivant, s’est avérée particulièrement efficace pour traiter les douleurs neuropathiques associées au POTS. En fait, Lyrica a été le premier et, pendant sa première année sur le marché, le seul médicament sur ordonnance approuvé par la FDA pour traiter la fibromyalgie. Certains patients atteints de POTS signalent également une amélioration de la concentration et de l’énergie lorsqu’ils prennent Lyrica.
• La pseudoéphédrine et la phényléphrine, décongestionnants en vente libre, augmentent la vasoconstriction en favorisant la libération de norépinéphrine.
• La pyridostigmine (Mestinon), inhibe la dégradation de l’acétylcholine, favorisant l’activité du système nerveux autonome. Il est particulièrement efficace chez les patients présentant des symptômes d’activité sympathique excessive.
• La théophylline, un médicament utilisé pour traiter les maladies respiratoires telles que la BPCO et l’asthme, est parfois prescrite à faible dose pour les patients atteints de POTS. La théophylline augmente le débit cardiaque, la pression artérielle et stimule la production d’épinéphrine et de norépinéphrine. En raison de son index thérapeutique très étroit, la Théophylline est connue pour provoquer une grande variété d’effets secondaires et même une toxicité.
• Les femmes qui signalent une aggravation des symptômes pendant les menstruations utiliseront souvent des formes combinées (contenant à la fois des œstrogènes et des progestatifs) de contraception hormonale pour prévenir les changements hormonaux et une aggravation de leur état.
• Les perfusions d’IgIV (immunoglobulines intraveineuses) peuvent être utiles pour les patients dont le SOPT est causé par une neuropathie autonome associée au syndrome de Guillain Barre, à une polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PIDC), au syndrome de Sjögren ou à d’autres maladies auto-immunes.
• La dihydroergotamine ou DHE peut être utile chez certains patients comme veinoconstricteur sélectif par agonisme des récepteurs sérotoninergiques.

Récemment, il est devenu une croyance populaire que la marijuana médicale peut avoir des effets positifs sur les patients POTS. Cependant, il y a peu de preuves soutenant son efficacité, et les constituants actifs de la marijuana sont souvent associés à l’hypotension posturale.

Il y a des rapports anecdotiques de bénéfices tirés de l’extrait de graines de marron d’Inde (Aescin), Rehmannia glutinosa, racine de réglisse, et Ruscus aculeatus (Butcher Broom) cependant il n’y a actuellement aucune recherche pour soutenir l’efficacité de ces remèdes à base de plantes qui sont spécifiques au POTS.

Pression corporelle externe

Les vêtements de pression peuvent réduire les symptômes associés à l’intolérance orthostatique en resserrant les pressions sanguines avec la pression corporelle externe.

Les dispositifs de compression, tels que les contentions abdominales et les bas de compression, aident à réduire la quantité de sang qui s’accumule. Les bas de compression doivent avoir une pression d’au moins 30-40 mm Hg et seront plus efficaces s’ils sont à la hauteur de la taille. Les bas de compression doivent être ajustés pour obtenir le meilleur résultat. Si le patient trouve que les bas de compression de 30-40 mmHg sont trop inconfortables, envisagez une compression moindre, par exemple de 20-30 mmHg. De nombreux patients voient une amélioration avec ce niveau de compression, avec des bas pleine longueur/à hauteur de taille.

Les combinaisons de compression (G-Suits) ont également été utilisées avec quelques bons résultats.

Changements d’environnement

Certains patients rapportent que les symptômes s’aggravent avec les changements de pression barométrique (par exemple, avant un orage) et les changements de l’extérieur vers l’intérieur (on suppose que la pression barométrique est plus élevée à l’intérieur) et en fonction du poids des vêtements et de la couverture. Ces patients peuvent trouver un soulagement en déménageant dans un nouvel endroit où la pression barométrique est relativement stable, par exemple à San Diego.

Histoire

Le POTS a été nommé et identifié pour la première fois par Schondorf et Low en 1993 ; cependant, le syndrome a été décrit dans des études médicales remontant au moins à 1940. L’hypertension associée au POTS a été précédemment décrite comme le « syndrome hyperadrénergique » par Streeten et comme « hypovolémie idiopathique » par Fouad. L’hypotension associée au POTS a été précédemment décrite comme la forme de POTS « hypotension à médiation neuronale ».

• POTSUK
• National Dysautonomia Research Foundation (NDRF)
• Dysautonomia Youth Network of America, Inc.
• Dysautonomia Information Network (aka POTS Place)

Troubles du système nerveux autonome], Dysautonomie, neuropathie autonome (G90, 337)

HSAN

I – II – III/Dysautonomie familiale – IV/insensibilité congénitale à la douleur avec anhidrose – V

Intolérance orthostatique

Syndrome de tachycardie orthostatique posturale – Hypotension orthostatique

. hypotension

Autres

Syndrome de Horner – Atrophie de systèmes multiples – Déficience autonome primaire – Déficience autonome pure – Dysréflexie autonome

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