Discussion
La syncope neurocardiogène est une affection bénigne associée à une morbidité considérable, notamment des blessures dues à des chutes ou à des accidents de la route . Elle a un pronostic favorable à long terme lorsqu’elle est diagnostiquée de manière appropriée et qu’un traitement a été établi . Elle a une tendance familiale mais on ne pense pas qu’elle soit génétiquement héréditaire. La syncope neurocardiogène se caractérise par une hypotension sévère accompagnée d’une bradycardie paradoxale après une période d’excitation sympathique, qui conduit finalement à la syncope. La stimulation des fibres C cardiaques est impliquée dans la syncope neurocardiogénique .
En présence d’une hypovolémie et d’autres conditions conduisant à une réduction de la précharge, le tonus sympathique est augmenté, ce qui entraîne une hypercontractilité du ventricule appauvri en volume. La stimulation ultérieure des fibres C cardiaques entraîne une combinaison d’hyperactivité parasympathique (bradycardie) et de diminution du tonus sympathique (hypotension), avec la syncope qui s’ensuit .
Bien qu’il ait été supposé que l’activation vagale résultant de la stimulation des mécanorécepteurs ventriculaires est essentielle à la production de ces épisodes, plusieurs observations critiques sont présentées qui suggèrent que d’autres mécanismes peuvent également être opérationnels dans certains sous-ensembles de patients . Un certain nombre d’agonistes neurohumoraux alternatifs ont été proposés pour jouer un rôle dans la pathogenèse de la syncope neurocardiogénique. Les peptides opioïdes endogènes, la vasopressine, la sérotonine, l’endothéline et l’oxyde nitrique ont tous été impliqués. L’augmentation des niveaux de vasopressine en cas de syncope neurocardiogène suggère que cette hormone pourrait sensibiliser les afférences vagales cardiaques et renforcer l’activation du baroréflexe. L’observation d’une augmentation des taux de bêta-endorphine avant le début de la syncope a suscité l’intérêt, mais le prétraitement à la naloxone ne prévient pas la syncope. Bien que les niveaux accrus de sérotonine, d’endothéline et de production d’oxyde nitrique puissent contribuer à l’hypotension observée dans la syncope neurocardiogénique , le rôle de tous ces médiateurs reste incertain.
La morbidité et la mortalité directement liées à l’anesthésie pour une césarienne ont diminué au cours des dernières décennies pour atteindre 1,7 par million. Le risque plus élevé de complications maternelles associé à l’anesthésie générale par rapport à l’anesthésie régionale a conduit à une utilisation accrue du bloc sous-arachnoïdien et de l’anesthésie épidurale pour les accouchements par césarienne tant électifs qu’urgents . Néanmoins, l’hypotension est un effet indésirable fréquent du bloc sous-arachnoïdien chez ces patientes. Jusqu’à présent, aucune stratégie prophylactique de prévention de l’hypotension, de fluides intraveineux ou de vasopresseurs, ne s’est avérée entièrement satisfaisante et applicable à toutes les patientes. Un nombre considérable de femmes développent une hypotension malgré les mesures prophylactiques, tandis que d’autres patients risquent de subir les effets secondaires d’une préhydratation excessive ou de la perfusion de vasopresseurs . L’hypotension pendant le bloc neuraxial central est principalement le résultat d’une diminution de la résistance vasculaire systémique après le blocage des fibres sympathiques préganglionnaires. Les femmes enceintes sont connues pour avoir une activité sympathique accrue. Les différences dans la régulation du système nerveux autonome chez les patientes enceintes peuvent expliquer les différences hémodynamiques en réponse au bloc sous-arachnoïdien .
La combinaison à la fois d’une hypotension maternelle après une rachianesthésie et d’une syncope neurocardiogénique entraînera une réponse exagérée. La signification d’une chute particulière de la pression artérielle pour une mère individuelle et son bébé lors d’une césarienne n’est pas claire. Une hypotension sévère non traitée peut présenter des risques graves pour la mère, notamment une perte de conscience, une aspiration pulmonaire, une apnée et même un arrêt cardiaque entraînant une altération de la perfusion placentaire et donc une hypoxie, une acidose et des lésions neurologiques chez le fœtus .
Une étude de Thomson et al. a confirmé l’hypothèse selon laquelle la sensibilité des barorécepteurs cardiopulmonaires est réduite chez les patients atteints de syncope neurocardiogénique. La réduction de la sensibilité du barorécepteur cardiopulmonaire chez les patients atteints de syncope neurocardiogène pourrait être le résultat d’une anomalie intrinsèque de l’arc réflexe du barorécepteur. Le site de l’anomalie de l’arc réflexe barorécepteur chez les patients atteints de syncope neurocardiogène est incertain, mais les données de l’étude ci-dessus suggèrent qu’il se situe probablement dans le membre afférent de l’arc réflexe .
Les différences dans la régulation du système nerveux autonome chez les patientes obstétricales peuvent expliquer les différences hémodynamiques en réponse à la rachianesthésie. La détermination préopératoire de la régulation du système nerveux autonome peut permettre de détecter les patientes à risque d’un compromis hémodynamique significatif et de guider le traitement prophylactique avec une préhydratation volumique ou une perfusion de vasopresseurs et peut diminuer de manière significative le risque d’hypotension spinale ainsi que les effets indésirables de ces mesures . Une méthode non invasive de mesure de l’activité du système nerveux autonome est l’analyse de la variabilité de la fréquence cardiaque (VFC) . L’hypotension accompagnant la rachianesthésie peut être due à une hypovolémie ou à une instabilité du système nerveux autonome, ce qui se traduit par une baisse du VRC . L’analyse du VRC repose essentiellement sur la mesure de la variabilité de l’intervalle entre deux battements du rythme sinusal. Cette variabilité est influencée par de nombreux facteurs, tels que l’état volumique, la respiration, la pression intrathoracique et les réflexes barorécepteurs .
La mesure de la VRC est cliniquement simple, bien que le contexte mathématique sous-jacent soit quelque peu complexe. Les mesures sont basées sur des enregistrements ECG normaux, et des outils commerciaux offrent une interprétation informatisée. Les artefacts peuvent être éliminés facilement et de manière fiable grâce à la détection informatisée des artefacts. La technique pourrait être facilement mise en œuvre dans le cadre d’un suivi clinique de routine et les médecins pourraient être formés à l’interprétation en un temps raisonnable. Les mesures de la VRC peuvent contenir des informations pronostiques importantes sur la réaction hémodynamique individuelle après une rachianesthésie .
Récemment, deux études ont démontré la valeur de l’analyse du VRC, en particulier celle du rapport entre les basses et les hautes fréquences (LF/HF) pour la prédiction de l’hypotension rachidienne chez les patientes enceintes . L’interprétation du VRC est une discussion en cours. Il existe des preuves solides que le rapport LF/HF représente l’équilibre des parties sympathiques et parasympathiques du système nerveux autonome, alors que LF reflète les influences sympathiques et parasympathiques et HF représente l’activité nerveuse vagale .
Une autre étude de Frölich et Caton confirme l’augmentation de la fréquence cardiaque et de la pression artérielle en réponse à un défi orthostatique chez la patiente enceinte préhydratée. La fréquence cardiaque de base avant l’hydratation, plutôt que le changement orthostatique de la pression artérielle, peut être utile pour prédire l’hypotension post rachianesthésie chez la patiente obstétrique. Une fréquence cardiaque de base plus élevée chez les femmes enceintes prévues pour une césarienne élective utilisant une rachianesthésie était associée à plus d’hypotension et à moins de stabilité hémodynamique .
Bien que la présentation de la syncope neurocardiogène soit similaire à celle d’autres types de syncope, la perte de conscience chez les patients atteints de syncope neurocardiogène peut être précédée de prodromes tels que nausées, diaphorèse, étourdissements, vision trouble, maux de tête, palpitations, paresthésie et pâleur, qui surviennent généralement en position debout et disparaissent immédiatement lorsque le patient adopte la position couchée . Le diagnostic de syncope neurocardiogène est un diagnostic d’exclusion. Les diagnostics différentiels comprennent l’hypersensibilité du sinus carotidien et l’hypotension orthostatique. Une fois que les arythmies cardiaques, les cardiopathies structurelles et les causes non cardiaques de la syncope ont été exclues, il convient d’effectuer un test de table basculante (HUT). Les contre-indications au test HUT sont les maladies cardiovasculaires instables, la grossesse et le refus du patient. Le test HUT est utilisé principalement pour l’investigation des symptômes orthostatiques. Bien que ce test soit non invasif et qu’il soit souvent la référence pour l’évaluation des syncopes neurocardiogènes, sa valeur diagnostique et sa méthode font l’objet d’un débat. Le HUT a fait l’objet de recherches approfondies au cours des 20 dernières années. Il existe de nombreuses variations dans la technique, y compris l’angle d’inclinaison, la durée de l’inclinaison et l’utilisation de la provocation médicamenteuse adjuvante. Normalement, l’inclinaison provoque une réduction du retour veineux, avec une stimulation ultérieure des barorécepteurs et une augmentation du tonus alpha et bêta adrénergique, évitant ainsi la syncope. Chez les patients sujets à la syncope, on observe une chute soudaine de la pression artérielle suivie d’une diminution de la fréquence cardiaque, ce qui entraîne finalement une perte de conscience. L’HUT comporte deux phases principales. Elle commence par un repos en position couchée pendant au moins 30 minutes. Cette phase est d’une grande importance car elle permet de stabiliser le système cardiovasculaire et peut augmenter la sensibilité du test. Dans la deuxième phase, le patient est incliné vers le haut pendant 30 à 45 minutes, généralement à un angle de 60 à 80°. Une troisième phase, dans laquelle le test est répété avec une stimulation pharmacologique, est parfois utilisée dans l’investigation de syncopes inexpliquées. L’isoprétérénol est l’agent provocateur le plus courant ; l’édrophonium, la nitroglycérine, l’adénosine triphosphate, l’épinéphrine et le nitroprussiate ont également été utilisés. Pendant toute la procédure, la pression artérielle et la fréquence cardiaque sont mesurées en permanence à l’aide d’un ECG continu et d’un système de surveillance photopléthysmographique de la pression artérielle (Finapres, Amsterdam, Pays-Bas) pendant que le patient est incliné. On pense que l’HUT devrait être utilisée plus souvent pour appuyer le diagnostic de syncope neurocardiogénique et pour évaluer l’efficacité d’un traitement envisagé . Un facteur de préoccupation est le type de patients inscrits dans les études où le rendement du test d’inclinaison peut varier de 20% à 70%. Avec la confusion sur la terminologie et les doutes sur la cause du collapsus, il est probable que les populations inscrites dans ces études varient de manière significative. Par conséquent, les patients envisagés pour un test d’inclinaison doivent être soigneusement sélectionnés pour améliorer la valeur diagnostique. Un impact thérapeutique possible des tests d’inclinaison répétés (tilt training) a été sous-entendu. Aujourd’hui, l’entraînement à l’inclinaison est apparu comme une option thérapeutique pour les syncopes récurrentes à médiation neuronale. Une étude réalisée par Ector et al. en 2005 a montré que les tests d’inclinaison répétés peuvent rétablir une tolérance orthostatique normale. Une réponse négative au test d’inclinaison a finalement été obtenue chez tous les patients de cette étude. Il en va de même pour l’entraînement continu à la station debout à domicile. De nombreux rapports ont soulevé des inquiétudes quant à la faible reproductibilité du HUT. Cependant, le fait de savoir que le test d’inclinaison répété et l’entraînement continu à la station debout constituent en soi un traitement a ouvert une nouvelle approche thérapeutique pour les patients souffrant de syncopes fréquentes. On pourrait soutenir que le simple fait qu’un patient ait été évalué et diagnostiqué a un effet thérapeutique, probablement parce que le patient apprend à reconnaître l’apparition des symptômes syncopaux et à éviter la perte de conscience . L’évaluation de l’efficacité du traitement par des tests HUT en série n’a pas encore fait ses preuves. Malgré la grande variabilité des symptômes liés à l’orthostase, le meilleur indicateur de l’échec ou du succès du traitement reste l’évaluation globale des symptômes ressentis par le patient .
Les autres tests qui ont été utilisés pour diagnostiquer une syncope neurocardiogène comprennent des études électrophysiologiques . Bien que les tests neurologiques tels que l’IRM/CT scan cérébral, les études carotidiennes et les électroencéphalogrammes soient fréquemment réalisés chez les patients atteints de syncope, le rendement de ces études est extrêmement faible chez les patients qui ne présentent pas de déficits neurologiques focaux ou d’activité convulsive témoignée .
Le traitement de la syncope neurocardiogène est controversé et différentes approches ont été proposées. Par conséquent, un certain nombre d’options thérapeutiques sont disponibles. Les patients présentant des épisodes rares associés à un déclencheur spécifique (comme la phobie des aiguilles) ne nécessitent généralement pas de traitement spécifique. Dans de nombreux cas, des mesures non pharmacologiques peuvent être suffisantes. Il est utile de rassurer le patient sur la nature bénigne de l’affection et de gérer son anxiété. L’éducation du patient pour éviter les conditions prédisposantes telles que la déshydratation, le stress, la consommation excessive d’alcool, un environnement extrêmement chaud et des vêtements serrés reste le pilier du traitement. L’administration de liquides et de sodium ainsi que l’utilisation de bas de contention pour réduire l’accumulation veineuse permettent d’éviter les crises syncopales. Le traitement médicamenteux peut inclure des bêta-bloquants, des alpha agonistes, des inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine, de la fludrocortisone, de la midodrine, de la théophylline, du disopyramide, de la scopolamine et de l’hyoscyamine .
Les médicaments bloquant les récepteurs bêta-adrénergiques ont été parmi les premiers agents utilisés, et ils continuent à être largement utilisés pour la prévention de la syncope neurocardiogénique . L’efficacité des bêta-bloquants pendant le traitement à long terme de la syncope neurocardiogène reste quelque peu controversée en raison de données contradictoires entre les études. Ces médicaments exercent leurs effets par de multiples mécanismes. Certains d’entre eux sont médiés par les voies périphériques, tandis que d’autres le sont par les voies du système nerveux central, par exemple le propranolol et le métoprolol . Le choix des bêta-bloquants pour le traitement semble logique car la syncope spontanée et la syncope provoquée par l’inclinaison sont toutes deux précédées par des niveaux élevés de catécholamines . Certaines études suggèrent que les bêta-bloquants exercent leur action en prévenant le réflexe neurocardiogène, ce qui ne peut être accompli qu’avec un blocage complet de son membre afférent et nécessite un blocage adrénergique complet sur plusieurs jours d’administration constante du médicament. Si la prévention de ce réflexe n’a pas lieu, l’effet pharmacologique peut rendre l’hyperactivité vagale beaucoup plus cardio-inhibitrice. Cela implique que pour atteindre l’index thérapeutique le plus élevé, ces médicaments doivent être prescrits à la dose tolérée la plus élevée, car celle-ci offre l’efficacité optimale et les mêmes risques que des doses plus faibles. Le métoprolol a été étudié et ses caractéristiques lipophiles peuvent être d’une importance capitale par rapport à l’aténolol lorsqu’on considère les effets bêta-bloquants centraux, car des mécanismes centraux et périphériques ont été impliqués dans la pathogenèse de la syncope neurocardiogénique. En fait, il y a de plus en plus de preuves que les bêta-bloquants ont des propriétés centrales de blocage de la sérotonine .
Une étude de Flevari et al. a montré que le propranolol, le nodalol et le placebo sont des traitements tout aussi efficaces dans la syncope neurocardiogène, comme en témoigne la réduction de la récurrence de la syncope et de la présyncope, ainsi que l’amélioration du bien-être des patients. L’intérêt du placebo dans cette étude était d’évaluer la contribution du cortex cérébral dans la pathogenèse de la syncope neurocardiogène .
Les bêta-bloquants restent largement utilisés en raison de leur profil pharmacologique relativement peu risqué. La durée du traitement pharmacologique doit être déterminée sur une base individuelle .
Dans la plupart des patients atteints de syncope neurocardiogène, une chute de la pression artérielle précède la bradycardie, et donc la stimulation peut être inefficace. Les stimulateurs cardiaques permanents se sont avérés efficaces chez les patients dont la syncope est réfractaire et a une composante cardio-inhibitrice significative . La stimulation à double chambre peut être efficace pour réduire les symptômes si la composante cardio-inhibitrice est plus importante. Comme l’utilité de la stimulation cardiaque pour les patients souffrant de syncopes neurocardiogènes récurrentes n’est que partiellement comprise , il semble prudent de limiter l’utilisation du stimulateur cardiaque à quelques patients sélectionnés, gravement symptomatiques, particulièrement prédisposés aux blessures ou aux accidents ou qui ont des rechutes fréquentes .
L’anesthésie des patients atteints de syncope neurocardiogène, en particulier dans le contexte obstétrique, peut être un défi. Il n’existe pas de directives claires concernant la prise en charge anesthésique de ces patients. Sur la base des preuves disponibles dans la littérature, nous avons formulé un plan comprenant les mesures préventives suivantes. L’anxiolyse est importante car le stress est souvent une cause précipitante. La compression de la veine cave inférieure en cas de position couchée pendant la grossesse les prédispose à la syncope, c’est pourquoi la position couchée doit être évitée à tout moment. Il faut les encourager à suivre un régime riche en sel et à boire beaucoup de liquide tout au long de la grossesse pour maintenir un volume intravasculaire complet. Les vêtements de soutien tels que les bas de compression aident à prévenir la stase veineuse, même chez les patients ambulatoires. La fludrocortisone est considérée comme utile, là encore en maintenant l’état d’hydratation. Un entraînement orthostatique quotidien permet au corps de s’habituer aux changements de posture. Les bêta-bloquants sont utiles pour prévenir un épisode. Enfin, la stimulation permet d’éviter la bradycardie sinusale et l’arrêt.
Il n’y a pas de preuve que l’accouchement opératoire soit plus sûr, et nous avons donc décidé de viser un accouchement vaginal spontané. Une fois le travail commencé, ces patientes doivent faire l’objet d’une surveillance, y compris un ECG continu et une pression artérielle invasive. On ne soulignera jamais assez l’importance de l’inclinaison latérale gauche pour éviter la compression aorto-cave. Il faut insérer une canule intraveineuse de gros calibre et administrer des liquides pour maintenir l’état d’hydratation et remplacer les pertes liquidiennes insensibles. Des bas de compression doivent être utilisés pour minimiser la stase veineuse. Ces patients tolèrent mal l’hypovolémie et/ou la vasodilatation et, pour cette raison, l’état d’hydratation doit être étroitement surveillé. À tout moment, l’hypotension doit être gérée de manière agressive et l’hypovolémie doit être évitée. Toute perte de liquide et de sang doit être remplacée rapidement. Il faut leur proposer une péridurale précoce pour l’analgésie du travail. La péridurale réduit le stress du travail et serait utile si la patiente devait ultérieurement avoir recours à une forme quelconque d’accouchement chirurgical. Au cours de la troisième phase du travail, l’ocytocine doit être utilisée avec prudence car elle peut provoquer une vasodilatation et une chute soudaine de la pression artérielle. La rachianesthésie n’est évidemment pas une bonne option, car une vasodilatation soudaine précipiterait un épisode de syncope. En revanche, l’anesthésie générale, pratiquée de manière cardio-stable, serait sûre. La surveillance intensive doit être poursuivie et les patients doivent être soignés dans une unité de haute dépendance pendant 24-48 heures supplémentaires. L’isoprénaline et l’équipement pour la stimulation externe doivent également être disponibles.