Sarcoïdose systémique avec granulome caséiforme | BMJ Case Reports

Discussion

La sarcoïdose est un trouble multisystème variable caractérisé histologiquement par la présence de granulomes non caséifiants dans les tissus affectés. L’étiologie de la sarcoïdose reste peu claire. La sarcoïdose a une distribution inégale, avec des taux de prévalence élevés dans les pays européens. Le diagnostic pathologique de la sarcoïdose repose en grande partie sur l’exclusion d’autres causes de granulomes non nécrosants. La formation de granulomes est une réponse immunologique non spécifique qui peut être déclenchée par un large éventail d’infections, de produits chimiques, de défauts enzymatiques, de néoplasmes, d’allergènes et d’autres conditions.2 La NSG est une variante rare et encore mal comprise de la sarcoïdose.3 Une étude de la littérature montre que ce trouble est peu fréquent4,-En 1973, Liebow4 a fait la première référence à une maladie caractérisée par des granulomes de type sarcoïdal avec vasculite et nécrose lorsqu’il a décrit sa classification des angites et granulomatoses pulmonaires non causées par des agents infectieux connus ou associées à une maladie rhumatoïde. Il a appelé cette maladie « granulomatose sarcoïdale nécrosante » et a lancé le débat pour savoir si la maladie représentait une angite nécrosante avec une réaction sarcoïdale ou une sarcoïdose avec nécrose des granulomes et des vaisseaux. La NSG est diagnostiquée sur la base de caractéristiques pathologiques et partage avec la sarcoïdose des caractéristiques histologiques et cliniques communes. Les caractéristiques cliniques comprennent l’apparition subaiguë de fièvre, de sueurs nocturnes, de toux, de douleurs thoraciques pleurétiques, de dyspnée et de malaise. La maladie survient généralement entre la quatrième et la sixième décennie de la vie et touche surtout les femmes. Comme indiqué précédemment, la plupart des patients présentent des symptômes pulmonaires, un faible pourcentage de cas étant décrit avec une atteinte extra-pulmonaire, qui touche le plus souvent les yeux et le système nerveux central.1 Notre patiente était une Iranienne de 58 ans présentant une toux non productive, des sueurs nocturnes, une fièvre de faible intensité et une perte de poids. En outre, elle présentait une hépatosplénomégalie et des tests de fonction hépatique anormaux. Les nodules pulmonaires multiples, avec ou sans hypertrophie des ganglions hilaires, sont une caractéristique radiographique proéminente dans le NSG. Dans le cas présent, la radiographie pulmonaire et la tomodensitométrie thoracique ont montré des nodules pulmonaires bilatéraux diffus, notamment autour des faisceaux bronchovasculaires, et de petites adénopathies médiastinales. La littérature ne contient que peu d’informations sur les tests de laboratoire effectués chez les patients atteints de NSG. Il a été noté que les marqueurs inflammatoires étaient élevés chez notre patient. Il est intéressant de noter que la concentration d’ACE était normale dans le cas présent, alors qu’elle est élevée chez près de 60% des patients atteints de sarcoïdose active.8 9 Un autre paramètre biologique qui pourrait être utile pour le diagnostic différentiel est l’ANCA, qui était négatif dans notre cas. Dans le cas présent, le diagnostic initial était la tuberculose, compte tenu de l’origine ethnique du patient et des résultats histopathologiques d’un tissu granulomateux épithélioïde avec une nécrose étendue suggérant une tuberculose. L’absence de réponse à un régime de médicaments antituberculeux nous a amenés à reconsidérer le diagnostic initial et l’infection par des mycobactéries a été exclue. La possibilité d’une Mycobacterium tuberculosis résistante au traitement ou de mycobactéries atypiques a été rejetée en raison de la culture négative du LBA et de l’absence de mycobactéries dans les échantillons de biopsie endobronchique, et le diagnostic a été modifié en sarcoïdose avec nécrose étendue. Les données sur la nature du NSG et sa relation avec la sarcoïdose sont controversées. Les données cliniques (fréquence et gravité des symptômes systémiques), biologiques (taux normal d’ACE) et histopathologiques spécifiques indiquent que le NSG est intermédiaire entre la sarcoïdose et les vascularites nécrosantes systémiques. Le pronostic de la NSG est favorable, comme le montre notre patient qui a été traité par prednisone et a fait un rétablissement remarquable. En conclusion, la NSG est une entité rare et probablement distincte avec des symptômes cliniques, radiologiques et histopathologiques qui imitent la tuberculose.7 Un diagnostic de NSG doit être envisagé chez les patients présentant une inflammation granulomateuse nécrosante lorsque la preuve bactériologique de la tuberculose fait défaut. En outre, contrairement à de nombreux rapports antérieurs, des manifestations extra-pulmonaires peuvent être trouvées dans la NSG.