Introduction
Les néoplasmes de la vésicule biliaire sont rares dans notre environnement clinique et sont associés à une mortalité élevée et à un mauvais pronostic, principalement parce qu’ils sont diagnostiqués et traités à un stade avancé1,2. Le néoplasme affecte le plus souvent le fond et le corps de la vésicule biliaire et, avec sa présentation clinique non spécifique et tardive, comparable à d’autres troubles plus fréquents, comme la colique biliaire ou la cholécystite, cela entraîne souvent un retard de diagnostic.3 Il existe peu de possibilités thérapeutiques : la radiothérapie et la chimiothérapie sont largement inefficaces4 ; la chirurgie radicale avec lymphadénectomie est actuellement le seul traitement qui offre des possibilités de survie à long terme dans des cas sélectionnés.1,2,5
L’échographie abdominale est fréquemment le premier examen d’imagerie utilisé pour examiner la vésicule biliaire. La reconnaissance précoce des signes échographiques qui sont traditionnellement associés à un néoplasme de la vésicule biliaire permettrait au chirurgien de contribuer à l’amélioration du pronostic de la maladie. L’objectif de cet article est de passer en revue les signes échographiques associés aux stades précoces et avancés du cancer de la vésicule biliaire, ainsi que d’identifier les éléments de l’imagerie échographique qui auraient pu permettre d’obtenir un diagnostic de suspicion de la maladie.
Matériels et méthodes
Une étude descriptive et rétrospective a été réalisée en examinant les antécédents cliniques des patients ayant reçu un diagnostic à la sortie de l’hôpital de cancer de la vésicule biliaire, avec confirmation échographique et histologique, traités à l’hôpital universitaire général Reina Sofía de Murcie entre 2000 et 2011. Cette sélection a été faite à partir de la base de données du service de documentation, en incluant les patients qui avaient reçu un code de cancer de la vésicule biliaire (C23) selon la Classification internationale des maladies (CIM)-10. Le protocole de l’étude a été approuvé par le comité de recherche du centre.
Puisque seuls les patients ayant une confirmation histologique ont été inclus dans l’étude, ceux ayant un diagnostic échographique clair de propagation tumorale extravésiculaire (comme des métastases hépatiques ou des lymphadénopathies), et les échographies faussement positives avec suspicion de néoplasme n’ont pas été inclus. A cet égard, l’étude pourrait être considérée comme limitée.
Les paramètres cliniques (âge, sexe, facteurs de risque, symptômes et signes de la maladie et diagnostic clinique), ainsi que les examens d’imagerie réalisés sont présentés dans le tableau 1. Nous avons utilisé la classification TNM (Tumour Node Metastasis) de l’American Joint Committee on Cancer (AJCC)6 pour la stadification primaire de la tumeur. Le pronostic était basé sur la chirurgie qui varierait en fonction de la profondeur de l’infiltration tumorale de la paroi de la vésicule biliaire (T). Les principales constatations cliniques et échographiques ont été décrites et corrélées avec l’histologie et le stade de la maladie dans chaque cas.
Données cliniques, constatations échographiques, pT, post-cholécystectomie et type de tumeur.
Cas | Sexe | Age | Facteurs de risque | Symptômes | Diagnostic échographique. | Imagerie échographique | pTNM | Histologie | |
1 | M | 74 | Cholélithiase, obésité morbide | Douleurs abdominales sévères | Cholédocholithiase | Epaississement diffus de la paroi | T2 | Adénocarcinome bien différencié | |
2. | V | 73 | Fumeur | Sentiment général de malaise | Cholécystite aiguë perforée | Difficile à déterminer épaississement diffus de la paroi | T1a | Adénocarcinome modérément différencié | |
3 | V | 80 | Cholélithiase | Douleurs abdominales sévères | Cholécystite aiguë agüe | Masse intraluminale | Tis | Adénocarcinome micro-invasif à croissance papillaire | |
4 | V | 96 | Cholélithiase | Douleurs abdominales du côté droit de l’abdomen | .droite | Cholécystite aiguë | Epaississement diffus de la paroi | T2 | Adénocarcinome peu différencié |
5 | M | 79 | Cholélithiase | Douleurs abdominales | Cholélithiase, suspicion de cancer de la vésicule biliaire | Masse sur la vésicule biliaire | T3 | T2 Lymphoépithéliome peu différencié-.comme un adénocarcinome | |
6 | M | 82 | Cholélithiase | Douleurs abdominales | Cholécystite aiguë perforée | Épaississement diffus de la paroi | . épaississement de la paroi | Tis | Tis Cancer in situ |
7 | M | 85 | Cholélithiase | Douleurs abdominales | Cholélithiase, pneumobilie et élargissement du canal cholédoque | Masse intraluminale et épaississement focal de la paroi | Tis | Cancer microinfiltrant bien différencié | |
8 | V | 82 | Cholélithiase | Douleurs abdominales, ictère | Canaux biliaires intra et extra hépatiques élargis. Suspicion de cancer de la vésicule biliaire | Épaississement diffus de la paroi avec croissance d’une masse extérieure | T3 | Adénocarcinome papillaire infiltrant. adénocarcinome | |
9 | M | 66 | Cholélithiase | Douleurs abdominales | Grande ascite, suspicion de cancer de la vésicule biliaire | Épaississement des parois avec masse non structurée bloquant la vésicule biliaire | T4 | Métastases ganglionnaires d’origine vésiculaire | |
10 | M | 61 | Cholélithiase, obésité | Non | Cholélithiase et antécédents de pancréatite aiguë | Vésicule biliaire atrophique | T2 | Adénocarcinome modérément différencié | |
11 | V | 75 | Cholelithiase | Douleurs abdominales | Cholécystite aiguë | Epaississement diffus de la paroi | T2 | T2 Adénocarcinome peu différencié | |
12 | M | 77 | Cholelithiase, obésité | Douleurs abdominales | Cholécystite aiguë | Epaississement diffus de la paroi | T2 | T2 Adénocarcinome modérément différencié | |
13 | M | 75 | Cholélithiase | Non | Cholélithiase avec suspicion de cancer de la vésicule biliaire | Masse lobulée intraluminale avec épaississement focal de la paroi | Tis | Tis Adénocarcinome modérément différencié | |
14 | V | 72 | Habitude de fumer | Douleurs abdominales | Cholécystite aiguë | Polypote intraluminal avec épaississement focal de la paroi. | T2 | T2 Carcinome anaplasique | |
15 | M | 79 | Cholelithiase | Malaise non spécifique | Vésicule biliaire scléroatrophique | Vésicule biliaire atrophique | T3 | T3 Adénocarcinome modérément Adénocarcinome différencié |
Résultats
Sur les 15 cas inclus dans l’étude, 9 étaient des femmes et 6 des hommes. Tous les patients étaient de race blanche, avec un âge moyen de 77 ans (fourchette 61-96). Ils présentaient des facteurs de risque associés : une cholélithiase dans 13 cas, une habitude de fumer dans 2 cas, et une obésité dans 3 cas.
En termes d’histoire clinique, le motif de consultation le plus habituel était la douleur abdominale qui était présente dans 11 cas, bien que 2 patients n’aient eu aucun malaise. Les symptômes cliniques étaient : fièvre (4 cas), perte de poids (4 cas), jaunisse (3 cas) et gonflement abdominal (un cas). L’imagerie échographique a soutenu le diagnostic de cholécystite aiguë en préopératoire dans sept cas, 4 cas de suspicion de cancer de la vésicule biliaire avant la chirurgie et 4 autres ont été diagnostiqués avec des cas simples de cholélithiase.
En ce qui concerne l’histologie, la tumeur la plus fréquente dans notre étude était l’adénocarcinome, enregistré dans 12 cas, un cas de carcinome anaplasique (Fig. 1) et un autre de carcinome de type lymphoépithéliome. Dans un cas, le rapport pathologique ne mentionne que des métastases de la vésicule biliaire.
Carcinome biliaire anaplasique de la vésicule biliaire. (A) Croissance néoplasique épithéliale, avec pléomorphisme nucléaire intense et faible tendance à être présente dans les glandes, H-E, 250×. (B) Stade T2. Échographie d’une masse intraluminale polypoïdale avec épaississement focal de la paroi.
En ce qui concerne les caractéristiques échographiques observées, le motif le plus répandu était un épaississement focal ou diffus de la paroi (>4mm), présent dans 8 cas (Fig. 2). Dans un cas, l’image était celle d’une masse remplaçant la vésicule biliaire (Fig. 3), et dans 4 autres cas, il y avait une masse intraluminale, bien que dans 3 cas il y avait également un épaississement focal de la paroi (Fig. 4A). Dans 2 cas de cancer de la vésicule biliaire, aucun de ces schémas n’était présent ; les échographies ont montré une vésicule biliaire atrophiée et contractée (Fig. 4B).
carcinome modérément différencié (T2). (A) Vésicule biliaire ouverte envahie par de multiples calculs à facettes sur un lit nécrotique. Imagerie de la coupe de la vésicule biliaire en arrière-plan. On peut observer un néoplasme infiltrant la couche musculaire. (B) Epaississement diffus et irrégulier de la paroi de la vésicule biliaire avec échos non uniformes et contenu d’ombre acoustique.
Cancer in situ (Tis). Masse échogène intraluminale avec épaississement diffus de la paroi.
(A) Carcinome peu différencié (T2). Épaississement important de la paroi, avec masse à échos non uniformes qui se déplace lorsque le patient bouge et produit une ombre acoustique compatible avec une lithiase et du baryum dans les voies biliaires ou des détritus. (B) Carcinome modérément différencié (T2). Vésicule biliaire atrophiée et contractée, avec matériel échogène à l’intérieur et ombre acoustique compatible avec une lithiase.
Selon la classification TNM T pour le cancer de la vésicule biliaire, dans notre étude, 4 patients ont été enregistrés avec une catégorie de carcinome primaire in situ de la vésicule biliaire (Tis), 3 d’entre eux présentant une masse de croissance intraluminale dans l’imagerie échographique et un d’entre eux un épaississement diffus de la paroi. Un cas T1a a été enregistré qui présentait un épaississement diffus et irrégulier de la paroi de la vésicule biliaire. Parmi les 6 cas de tumeur primaire T2, 4 présentaient un épaississement diffus de la paroi, un épaississement focal avec une croissance tumorale intraluminale avec une masse polypoïdale, et dans un autre cas, la vésicule biliaire était atrophiée et contractée. Parmi les 3 cas de tumeur T3 primaire, l’un présentait une masse qui remplaçait la vésicule biliaire, un autre un épaississement diffus de la paroi avec une masse dépendante, avec une croissance vers l’extérieur de l’organe, et le troisième cas présentait une vésicule biliaire scléroatrophique avec une lithiase à l’intérieur et une dilatation du canal biliaire intrahépatique. L’échographie et la tomodensitométrie de notre seul cas de tumeur primaire T4 ont montré une vésicule biliaire déstructurée avec une perte de morphologie et une masse de paroi exécrescente vers l’extérieur de la vésicule biliaire.
Les cas de suspicion préopératoire basés sur les résultats échographiques étaient un Tis, 2 T3 et un T4.
Il a été confirmé que dans 7 cas, le seul examen préopératoire était une échographie. Des tomographies abdominales avec contraste intraveineux ont été réalisées chez 2 patients en raison d’une suspicion de perforation de la vésicule biliaire. Des tomodensitométries ont également été réalisées avant la chirurgie chez 4 patients avec une suspicion préopératoire de cancer, dans un cas de cholélithiase et d’antécédents de pancréatite aiguë et dans un autre cas de cholédocholithiase.
Une tomodensitométrie abdominale préopératoire a permis de compléter la stadification. Dans les cas de suspicion de cholécystite compliquée, ont été retrouvés : une tumeur primaire T1a (stade i) et un cancer in situ (stade i). Dans un autre cas, un scanner avait été réalisé auparavant, en raison d’une cholédocholithiase, et une tumeur primaire T3 (stade iii) a été trouvée, et dans le cas d’une cholédocholithiase avec des antécédents de pancréatite, une tumeur T2 (stade ii) a été trouvée. Dans les cas de suspicion préopératoire de cancer de la vésicule biliaire, le scanner de stadification a retrouvé un cancer in situ (stade 0), 2 T3 (stade iii) et un T4 (stade iv).
Lorsque le pathologiste a fait état d’une tumeur Tis ou T1a dans la pièce opératoire après cholécystectomie, aucun traitement n’a été ajouté. La résection a été étendue au lit de la vésicule biliaire chez les patients présentant un cancer T2 incident (résection en coin de 3cm de la zone adjacente à la tumeur avec étude histologique peropératoire) avec lymphadénectomie du pédicule hépatique au cours de la même opération ou lors d’une réintervention.
La cholécystectomie et la lymphadénectomie ont été réalisées chez le patient présentant une suspicion de Tis à partir de l’échographie préopératoire. Un des cas avec une suspicion de cancer T3 avancé a présenté une dilatation du canal biliaire avec un ictère. Une laparotomie exploratoire a été réalisée qui a confirmé la non-résécabilité du néoplasme et le patient a subi une dérivation biliaire en conséquence.
Discussion
Le cancer de la vésicule biliaire représente environ 2 % à 4 % des tumeurs malignes. C’est le néoplasme malin le plus fréquent du système biliaire et le cinquième du système digestif. D’un point de vue épidémiologique, il semble prédominer chez les femmes et touche généralement les adultes de 60 à 70 ans. Son incidence est plus élevée dans les pays d’Amérique latine et plus rare en Europe du Nord. Son taux d’incidence en Espagne est intermédiaire.5,7-9
Notre étude et la littérature consultée1-5,7-9 ont montré que le principal facteur de risque associé est la cholélithiase (86%), qui provoque une irritation et une inflammation chroniques de la paroi de la vésicule biliaire. Cela peut conduire à une dysplasie et à l’apparition ultérieure d’un cancer. Cette maladie étant très répandue, la présence d’une cholélithiase seule ne permet pas d’établir un diagnostic précoce de la tumeur.5,7
L’expression clinique est non spécifique et souvent confondue ou associée à une inflammation aiguë bénigne (cholécystite aiguë),7-9 ce qui s’est produit dans 47% des cas de notre étude. De plus, sur les 4 cas avec suspicion préopératoire de cancer, seuls 2 patients présentaient des douleurs abdominales, et les autres cas n’avaient aucun symptôme associé. Malgré le fait que la majorité de ces néoplasmes sont asymptomatiques dans les premiers stades, plusieurs épisodes de cholécystite chronique, d’ictère obstructif, de fistule biliaire externe et d’hémobilie ont été enregistrés dans la littérature.9
En ce qui concerne les caractéristiques morphologiques, les tumeurs sont très variables dans leur type de croissance et donc, dans leur apparence à l’échographie. La forme de présentation la plus fréquemment décrite est une masse qui remplace la vésicule biliaire (40%-65%), visualisée comme une masse d’échos hétérogènes aux bords irréguliers, avec des zones de nécrose ou de calcification à l’intérieur.10 Les foyers d’échogénicité et l’ombre acoustique associés à la tumeur peuvent être liés à la coexistence d’une lithiase. La propagation directe à la zone entourant le foie et l’arbre biliaire est fréquente, et il peut être impossible d’établir une limite échographique entre la masse et le parenchyme hépatique.11 Le diagnostic différentiel doit inclure les métastases, le cancer du foie et le cholangiocarcinome.12,13 Dans cette série, le seul cas avec un modèle de masse présentait une propagation directe au foie comme un stade T3.
Le deuxième modèle le plus fréquent est l’épaississement diffus ou focal de la paroi (20%-30%), qui est la forme de présentation la plus difficile à diagnostiquer, car il est très peu spécifique et se présente dans de nombreuses maladies de la vésicule biliaire (cholécystite aiguë et adénomatose) et des maladies extravésiculaires (hépatite, cirrhose, pancréatite et insuffisance cardiaque).10 Cependant, certaines informations suggèrent une malignité et doivent être enregistrées : épaississement de la paroi de plus de 12 mm qui est irrégulier, asymétrie marquée de la paroi, perte d’interface entre la paroi de la vésicule biliaire et le foie, calcifications de la paroi, adénopathies et obstructions des voies biliaires.10,11 Dans notre étude, ce schéma se présentait à la fois dans les stades précoces et dans les tumeurs T2 et T3.
Un schéma moins fréquent est celui d’une masse intraluminale de plus de 2cm, qui se présente dans 15-25% des cas comme des nodules ou des polypes homogènes qui sont bien définis, sans ombre postérieure, et attachés à la paroi de la vésicule biliaire. Lorsqu’ils sont inférieurs à 10 mm, ils ne peuvent être distingués des polypes ou des adénomes cholestéroliques et ils représentent généralement des néoplasmes de stade précoce9. Dans notre étude, 2 cas étaient des cancers in situ et 2 autres étaient de stade T2, confirmant que, comme reflété dans la littérature,10,11,14 ce motif est généralement associé à des néoplasmes confinés à la paroi de la vésicule biliaire.
L’imagerie échographique du cancer in situ de la vésicule biliaire et T1a, c’est-à-dire des stades précoces, s’est présentée dans notre étude comme un motif d’épaississement de la paroi. Ceci constitue un défi diagnostique, puisque les pathologies inflammatoires les plus courantes de la vésicule biliaire présentent un schéma échographique similaire. Trois cas de carcinome in situ présentaient un aspect de masse de croissance intraluminale ; cet aspect est généralement associé à des stades précoces et justifie un diagnostic différentiel avec des pathologies bénignes très courantes.
Dans notre étude, l’aspect le plus fréquent était un épaississement de la paroi de la vésicule biliaire (57%), alors que dans la littérature, il s’agit d’une masse qui remplace la vésicule biliaire (65%). Cela pourrait être dû au fait que nous n’avons enregistré qu’un diagnostic de stade tardif, qui est associé plus fréquemment à ce dernier aspect. À notre avis, le modèle d’épaississement est en train de remplacer le modèle de masse comme l’imagerie diagnostique la plus fréquente dans le cancer de la vésicule biliaire parce que l’échographie est généralement utilisée comme le premier examen d’imagerie chez les patients présentant une condition abdominale non spécifique, ce qui permet de diagnostiquer la maladie à des stades plus précoces. Plusieurs auteurs ont proposé que les signes de cholélithiase et d’épaississement de la paroi de la vésicule biliaire à l’échographie soient suffisants pour indiquer une intervention chirurgicale, même en l’absence de tout autre symptôme.15
Le diagnostic aux stades précoces est difficile car les méthodes d’imagerie les plus courantes (échographie et tomodensitométrie) sont peu sensibles et non spécifiques.3 Dans notre expérience, le diagnostic n’a été atteint en utilisant l’échographie qu’à 4 occasions et, lorsque la suspicion de néoplasme a été confirmée, 3 d’entre elles étaient déjà trop avancées. Dans les stades avancés, l’échographie peut fournir une précision diagnostique supérieure à 80 % lorsque la vésicule biliaire et les canaux biliaires sont compromis, ainsi que des informations très utiles concernant la taille de la tumeur et la propagation de la maladie. Associé à l’échographie Doppler couleur, il peut détecter une invasion portale dans 83 à 86 % des cas. Il s’agit donc d’un outil très efficace pour identifier les patients non résécables lorsque la tumeur a envahi ces structures.5,9
Nonobstant, lorsque les images préopératoires indiquent un stade localement avancé, la réalisation de biopsies guidées radiologiquement par ponction-aspiration à l’aiguille fine (PAAF) peut éviter une laparotomie inutile, comme l’ont montré De la Cruz et al.13 dans une étude rétrospective. La PAAF ne sera indiquée que pour confirmer un diagnostic histologique de masses de la vésicule biliaire considérées comme non résécables, afin de prévenir le risque de propagation d’un cancer opérable par la voie de ponction.9
Dans des cas sélectionnés où le diagnostic est suspecté à partir d’une échographie, différentes techniques peuvent être utilisées pour améliorer le diagnostic préopératoire et planifier la stratégie chirurgicale correcte. Le scanner fournit des informations complémentaires sur la propagation de la tumeur et constitue l’outil diagnostique de choix pour la stadification de la maladie et l’évaluation de la résécabilité lorsqu’une échographie a montré une suspicion de cancer. La cholangiopancréatographie par résonance magnétique est la technique d’imagerie non invasive qui fournit le plus d’informations sur l’atteinte des canaux biliaires.14,16 La tomographie par émission de positons (TEP)-fluorodésoxyglucose peut également être utilisée pour établir si la lésion est bénigne ou maligne et pour la stadification primaire. Si le cancer est confirmé, la tomodensitométrie spiralée permet de pousser le diagnostic plus loin et d’établir la propagation locale. Les systèmes hybrides TEP-TDM fournissent des informations structurelles et fonctionnelles en même temps, et peuvent offrir une classification précoce et correcte plus spécifique, mais ils ne sont pas disponibles dans tous les hôpitaux.4
D’autres techniques, comme l’échographie avec prise de contraste, peuvent également compléter l’étude permettant de différencier l’épaississement de la paroi (par rehaussement) de la boue biliaire, et de fournir une vue claire de la limite entre le foie et la paroi de la vésicule biliaire.16 L’échographie endoscopique permet d’établir un diagnostic de cancer de la vésicule biliaire avec un taux de fiabilité de plus de 85% et particulièrement si elle est combinée au PAAF.14,17
Conclusions
En raison de sa non-spécificité et de sa comparabilité avec d’autres maladies bénignes, le cancer de la vésicule biliaire est diagnostiqué à un stade avancé. Le diagnostic échographique est limité ; seul l’épaississement localisé et irrégulier de la paroi, ainsi que la lithiase de la vésicule biliaire semblent être significatifs dans les premiers stades, tandis que l’image de la masse occupant la vésicule biliaire est associée à des stades plus avancés de la maladie.
Puisque l’échographie est la procédure diagnostique initiale et la plus efficace pour évaluer la maladie de la vésicule biliaire, il est important de considérer les résultats de cette échographie comme un guide vers une probable maladie néoplasique d’origine vésiculaire.
Conflit d’intérêts
Les auteurs n’ont aucun conflit d’intérêts à déclarer.