En plus de ces recommandations fondées sur des données probantes, le groupe d’élaboration des directives identifie également des points de meilleures pratiques cliniques dans le document original des directives.
La classification des niveaux de preuve (1++ à 4) et les grades des recommandations (A-D) sont définis à la fin du champ « Principales recommandations ».
Soins préconceptionnels
Quelle est l’importance de planifier une grossesse et comment améliorer les résultats pour la femme et le bébé ?
D – Dès l’adolescence, les intentions des femmes atteintes de drépanocytose (SCD) concernant la grossesse et la contraception doivent être documentées à chaque contact avec leur équipe de soins drépanocytaires.
D – Les femmes atteintes de DCT devraient être vues en consultation préconceptionnelle par un spécialiste de la drépanocytose pour recevoir des informations sur la façon dont la DCT affecte la grossesse et comment la grossesse affecte la drépanocytose, et comment améliorer les résultats pour la mère et le bébé. Cette consultation doit inclure l’optimisation de la prise en charge et le dépistage des lésions des organes terminaux.
L’évaluation des complications des maladies chroniques doit inclure :
- Dépistage de l’hypertension pulmonaire par échocardiographie. L’incidence de l’hypertension pulmonaire est accrue chez les patients atteints de MCS et est associée à une mortalité accrue. Une vitesse du jet régurgitant tricuspide de plus de 2,5 m/seconde est associée à un risque élevé d’hypertension pulmonaire. Un dépistage doit être effectué si celui-ci n’a pas été réalisé au cours de la dernière année.
- La tension artérielle et l’analyse d’urine doivent être réalisées pour identifier les femmes souffrant d’hypertension et/ou de protéinurie. Des tests de la fonction rénale et hépatique doivent être effectués chaque année pour identifier une néphropathie drépanocytaire et/ou une fonction hépatique déréglée.
- Dépistage de la rétine. La rétinopathie proliférante est fréquente chez les patients atteints de DICS, en particulier les patients atteints de drépanocytose à hémoglobine C (HbSC), et peut entraîner une perte de la vision. Il n’y a pas de preuves randomisées sur la question de savoir si un dépistage de routine doit être effectué ou si les patients doivent être dépistés uniquement s’ils présentent des symptômes visuels, mais nous recommandons que les femmes soient dépistées de manière préconceptuelle.
- Dépistage de la surcharge en fer. Chez les femmes qui ont été multitransfusées dans le passé ou qui ont un taux de ferritine élevé, l’imagerie par résonance magnétique cardiaque T2* peut être utile pour évaluer la charge en fer de l’organisme. Une chélation agressive du fer avant la conception est conseillée chez les femmes qui présentent une charge en fer significative.
- Dépistage des anticorps anti-globules rouges. Les anticorps anti-globules rouges peuvent indiquer un risque accru de maladie hémolytique du nouveau-né.
Quelle est l’importance du dépistage génétique et quelle(s) procédure(s) sont impliquées ?
D – Les femmes et les hommes atteints de DICS doivent être encouragés à faire déterminer le statut hémoglobinopathique de leur partenaire avant de s’engager dans une grossesse. S’ils sont identifiés comme un » couple à risque « , conformément aux directives du Comité national de dépistage, ils devraient recevoir des conseils et des avis sur les options de reproduction.
Quelle est l’importance de la prophylaxie antibiotique et de la vaccination ?
D – Une prophylaxie à la pénicilline ou l’équivalent devrait être prescrite.
D – Le statut vaccinal doit être déterminé et mis à jour avant la grossesse.
Les personnes allergiques à la pénicilline doivent se voir recommander l’érythromycine.
Les femmes doivent recevoir le vaccin Haemophilus influenza de type b et le vaccin méningococcique C conjugué en une seule dose si elles ne l’ont pas reçu dans le cadre de la primovaccination. Le vaccin antipneumococcique (Pneumovax®, Sanofi Pasteur MSD Limited, Maidenhead, Royaume-Uni) doit être administré tous les 5 ans.
La vaccination contre l’hépatite B est recommandée et l’état immunitaire de la femme doit être déterminé avant la conception. Il faut conseiller aux femmes atteintes de MCS de recevoir chaque année le vaccin contre la grippe et la grippe porcine. La prophylaxie par la pénicilline et les vaccinations sont généralement suivies et administrées dans le cadre des soins primaires, mais doivent être revues par l’hématologue/obstétricien spécialisé pendant la grossesse.
Quels suppléments vitaminiques devraient être donnés ?
D – L’acide folique (5 mg) devrait être donné une fois par jour à la fois avant la conception et tout au long de la grossesse.
Quels médicaments devraient être revus avant la conception ?
D – L’hydroxycarbamide (hydroxyurée) devrait être arrêtée au moins 3 mois avant la conception.
D – Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine et les bloqueurs des récepteurs de l’angiotensine devraient être arrêtés avant la conception.
Soins prénataux
Aspects généraux
D – Les soins prénataux devraient être fournis par une équipe multidisciplinaire comprenant un obstétricien et une sage-femme ayant une expérience des soins prénataux à haut risque et un hématologue ayant un intérêt pour les MCS.
D – Les femmes atteintes de DSC devraient faire l’objet d’un examen médical par l’hématologue et d’un dépistage des lésions des organes terminaux (si cela n’a pas été entrepris avant la conception).
D – Les femmes atteintes de DSC devraient s’efforcer d’éviter les facteurs précipitants des crises drépanocytaires tels que l’exposition à des températures extrêmes, la déshydratation et le surmenage.
D – Des vomissements persistants peuvent entraîner une déshydratation et une crise drépanocytaire et il faut conseiller aux femmes de consulter rapidement un médecin.
D – Le vaccin contre la grippe doit être recommandé s’il n’a pas été administré au cours de l’année précédente.
Dépistage anténatal de l’hémoglobinopathie
D – Si la femme n’a pas été vue en consultation préconceptionnelle, il faut lui proposer un test du partenaire. Si le partenaire est porteur, un conseil approprié doit être proposé le plus tôt possible dans la grossesse – idéalement avant 10 semaines de gestation – pour permettre l’option d’un diagnostic au premier trimestre et d’une interruption de grossesse si tel est le choix de la femme.
Quels médicaments doivent être administrés pendant la grossesse ?
D – Si les femmes n’ont pas subi un examen préconceptionnel, il faut leur conseiller de prendre quotidiennement de l’acide folique et des antibiotiques prophylactiques (s’ils ne sont pas contre-indiqués). Les médicaments qui ne sont pas sûrs pendant la grossesse doivent être arrêtés immédiatement.
D – Une supplémentation en fer ne doit être administrée que s’il existe des preuves en laboratoire d’une carence en fer.
D – Les femmes atteintes de MCS doivent envisager de prendre de l’aspirine à faible dose, 75 mg une fois par jour, à partir de 12 semaines de gestation, afin de réduire le risque de développer une pré-éclampsie.
D – Il faut conseiller aux femmes atteintes de MCS de recevoir une héparine prophylactique de faible poids moléculaire pendant les hospitalisations prénatales.
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ne devraient être prescrits qu’entre la 12e et la 28e semaine de gestation en raison de préoccupations concernant les effets indésirables sur le développement du fœtus.
Quels soins supplémentaires devraient être fournis pendant le rendez-vous prénatal ?
D – Les rendez-vous prénataux pour les femmes atteintes de MCS devraient fournir des soins prénataux de routine ainsi que des soins spécifiques aux femmes atteintes de MCS.
C – La pression artérielle et l’analyse d’urine devraient être effectuées à chaque consultation, et l’urine de milieu de flux pour la culture effectuée mensuellement.
À chaque rendez-vous, des opportunités devraient être offertes pour l’information et l’éducation. Il faut examiner les conditions de logement et de travail de la femme et encourager les interventions qui peuvent réduire la provocation potentielle de crises aiguës (p. ex. amélioration du chauffage, allocation pour des visites plus fréquentes à l’hôpital). Le tableau 2 du document original des lignes directrices décrit la fréquence et le contenu recommandés des rendez-vous prénataux pour les femmes atteintes de MCS.
Quel est le rôle de la transfusion sanguine pendant la grossesse ?
A – La transfusion prophylactique de routine n’est pas recommandée pendant la grossesse pour les femmes atteintes de MCS.
D – Si une transfusion d’échange aiguë est nécessaire pour le traitement d’une complication drépanocytaire, il peut être approprié de poursuivre le schéma transfusionnel pendant le reste de la grossesse.
A – Le sang doit être apparié pour un phénotype étendu comprenant le typage rhésus complet (C, D et E) ainsi que le typage de Kell.
La décision de recommander une transfusion doit être prise par un hématologue et un obstétricien expérimentés. Les indications de transfusion sont résumées dans le tableau 3 du document original des lignes directrices.
Quelle est la prise en charge optimale de la crise douloureuse aiguë pendant la grossesse ?
D – Les femmes atteintes de DICS qui se sentent mal doivent faire exclure la crise drépanocytaire de toute urgence.
D – Les femmes enceintes présentant une crise douloureuse aiguë doivent être rapidement évaluées par l’équipe multidisciplinaire et une analgésie appropriée doit être administrée. La péthidine ne doit pas être utilisée en raison du risque associé de convulsions.
D – Les femmes admises en crise drépanocytaire doivent être prises en charge par l’équipe multidisciplinaire, impliquant des obstétriciens, des sages-femmes, des hématologues et des anesthésistes.
D – Les besoins en liquides et en oxygène doivent être évalués, et les liquides et l’oxygène administrés si nécessaire.
D – Une thromboprophylaxie doit être administrée aux femmes admises à l’hôpital pour une crise douloureuse aiguë.
Quelles sont les autres complications aiguës de la drépanocytose et comment sont-elles traitées ?
D – Tous les patients, les soignants, le personnel médical et infirmier doivent connaître les autres complications aiguës de la MCS, y compris le syndrome thoracique aigu (SCA), l’accident vasculaire cérébral aigu et l’anémie aiguë.
D – Chaque hôpital doit avoir un protocole en place pour la gestion du SCA pendant la grossesse, y compris l’utilisation de la thérapie transfusionnelle.
Soins intrapartum
Quel est le moment optimal et le mode d’accouchement ?
D – Les femmes enceintes atteintes de SCD qui ont un fœtus à croissance normale devraient se voir proposer un accouchement électif par induction du travail, ou par césarienne élective si cela est indiqué, après 38+0 semaines de gestation.
D – Le SCD ne doit pas être considéré en soi comme une contre-indication à la tentative d’accouchement par voie vaginale ou d’accouchement par voie vaginale après césarienne.
D – Le sang doit faire l’objet d’une compatibilité croisée pour la livraison en cas de présence d’anticorps atypiques (car cela peut retarder la disponibilité du sang), sinon un « groupage et sauvegarde » suffira.
Quels sont les soins et le lieu de naissance optimaux pour une femme atteinte de MCS ?
D – Il faut conseiller aux femmes atteintes de MCS d’accoucher dans des hôpitaux capables de gérer à la fois les complications de la MCS et les grossesses à haut risque.
D – L’équipe multidisciplinaire compétente (sage-femme senior en charge, obstétricien senior, anesthésiste et hématologue) doit être informée dès que le travail est confirmé.
D – Les femmes doivent être maintenues au chaud et recevoir suffisamment de liquide pendant le travail.
D – La surveillance électronique continue de la fréquence cardiaque fœtale intrapartum est recommandée en raison du risque accru de détresse fœtale qui peut nécessiter un accouchement opératoire.
Pendant le travail, si l’hydratation orale n’est pas tolérée ou est inadéquate, des liquides intraveineux doivent être administrés en utilisant un tableau d’équilibre liquidien pour prévenir la surcharge liquidienne. L’accès veineux peut être difficile, en particulier si la patiente a déjà été admise à plusieurs reprises, et il convient donc d’obtenir rapidement un examen anesthésique et un accès intraveineux. La demande en oxygène est accrue pendant la période intrapartum et l’utilisation de l’oxymétrie de pouls pour détecter l’hypoxie chez la mère est appropriée pendant le travail. Une analyse des gaz du sang artériel doit être effectuée et une oxygénothérapie instituée si la saturation en oxygène est de 94 % ou moins.
L’antibioprophylaxie systématique pendant le travail n’est actuellement pas soutenue par des preuves, mais des observations horaires des signes vitaux devraient être effectuées. Une température élevée (plus de 37,5ºC) nécessite une investigation. Le clinicien devrait avoir un seuil bas pour commencer les antibiotiques à large spectre.
Quel est le mode optimal d’analgésie et d’anesthésie?
D – Les femmes atteintes de DSC devraient se voir proposer une évaluation anesthésique au troisième trimestre de la grossesse.
D – Éviter l’utilisation de la péthidine, mais d’autres opiacés peuvent être utilisés.
D – Une analgésie régionale est recommandée pour la césarienne.
Soins post-partum
Quels devraient être les soins optimaux après l’accouchement?
D – Chez les femmes enceintes où le bébé présente un risque élevé de MCS (c’est-à-dire, le partenaire est porteur ou atteint), un dépistage précoce de la MCS devrait être proposé. Les échantillons capillaires doivent être envoyés à des laboratoires ayant une expérience de l’analyse de routine des MCS dans les échantillons de nouveau-nés. Il s’agira généralement d’un centre régional.
D – Maintenir la saturation en oxygène de la mère au-dessus de 94% et une hydratation adéquate basée sur le bilan hydrique jusqu’à la sortie de l’hôpital.
D – Une héparine de faible poids moléculaire doit être administrée pendant l’hospitalisation et 7 jours après la sortie de l’hôpital après un accouchement par voie vaginale ou pendant une période de 6 semaines après une césarienne.
Quels conseils de contraception post-partum les femmes doivent-elles recevoir ?
B – Les contraceptifs contenant des progestatifs, tels que la pilule à progestérone seule (Cerazette®, Organon Laboratories Ltd, Hoddesdon, Royaume-Uni), les contraceptifs injectables (Depo-Provera®, Pfizer Ltd, New York, États-Unis) et le système intra-utérin au lévonorgestrel (Mirena®, Bayer Schering Pharma AG, Berlin, Allemagne), sont sûrs et efficaces dans le cadre du SCD.
D – Les contraceptifs contenant des œstrogènes doivent être utilisés en deuxième intention.
Définitions :
Grades de recommandations
A – Au moins une méta-analyse, une revue systématique ou un essai contrôlé randomisé évalué à 1++ et directement applicable à la population cible ; ou
Une revue systématique d’essais contrôlés randomisés ou un ensemble de preuves constitué principalement d’études cotées 1+ directement applicables à la population cible et démontrant une cohérence globale des résultats
B – Un ensemble de preuves comprenant des études cotées 2++ directement applicables à la population cible et démontrant une cohérence globale des résultats ; ou
Preuves extrapolées d’études cotées 1++ ou 1+
C – Un ensemble de preuves comprenant des études cotées 2+ directement applicables à la population cible et démontrant une cohérence globale des résultats ; ou
Preuves extrapolées d’études cotées 2++
D – Niveau de preuve 3 ou 4 ; ou
Preuves extrapolées d’études classées 2+
Point de bonne pratique – Meilleure pratique recommandée basée sur l’expérience clinique du groupe de développement de la ligne directrice
Classification des niveaux de preuve
1++ Méta-analyses de haute qualité, revues systématiques d’essais contrôlés randomisés ou d’essais contrôlés randomisés avec un très faible risque de biais
1+ Méta-analyses bien conduites, revues systématiques d’essais contrôlés randomisés ou d’essais contrôlés randomisés avec un faible risque de biais
1- Méta-analyses, revues systématiques d’essais contrôlés randomisés ou d’essais contrôlés randomisés avec un risque élevé de biais
2++ Revues systématiques de haute qualité d’études cas-témoins ou de cohortes ou études cas-témoins ou de cohortes de haute qualité avec un très faible risque de confusion, biais ou de hasard et une forte probabilité que la relation soit causale
2+ Études cas-témoins ou de cohorte bien menées avec un faible risque de confusion, de biais ou de hasard et une probabilité modérée que la relation soit causale
2- Études cas-témoins ou de cohorte avec un risque élevé de confusion, de biais ou de hasard et un risque significatif que la relation ne soit pas causale
3 Études non analytiques, par ex.g., rapports de cas, séries de cas
4 Avis d’experts
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