Objectif : Sur la base des données d’une enquête nationale sur la cirrhose biliaire primaire (CBP), la pathologie et le pronostic de la CBP au Japon ont été clarifiés. En particulier, nous avons essayé de réaliser une analyse multivariée des facteurs utiles pour déterminer le pronostic de la CBP asymptomatique (a-CBP). Méthodes : L’enquête a été réalisée 10 fois. Les réponses de 3778 des 4361 patients enregistrés (416 institutions) ont été étudiées (période d’enquête : janvier 1968-décembre 1998). Au moment du diagnostic, les patients ont été classés comme a-PBC ou PBC symptomatique (s1-PBC ; prurit seulement, s2-PBC ; jaunisse et taux de bilirubine sérique supérieur à 2 mg/dl). Le taux de survie a été obtenu par la méthode de Kaplan-Meier. L’analyse de régression logistique a été utilisée dans l’analyse multivariée des facteurs pronostiques de la CBP. Résultats : Il n’y avait pas de différences significatives dans les résultats cliniques par rapport à ceux des rapports précédents. Les taux de survie à 5 ans des patients atteints de CPB-A, CPB-S1 et CPB-S2 au moment du diagnostic étaient respectivement de 97, 88 et 53 %. Les patients atteints de CBP-A au moment du diagnostic ont été divisés en deux groupes : ceux dont la maladie a évolué vers un CBP-S2 (8 %) et ceux dont la maladie n’a pas évolué vers un CBP-S2 (92 %) lors de l’examen final, et le pronostic a été comparé entre les groupes. Le pronostic était significativement plus mauvais dans le groupe de progression du s2-PBC. À la suite de l’analyse multivariée pour la prédiction du pronostic, les niveaux au diagnostic de la bilirubine sérique totale (T-Bil), de l’albumine (Alb), du cholestérol total (T-Cho), le stade histologique et la présence ou l’absence d’administration d’acide ursodésoxycholique (UDCA) ont été sélectionnés comme facteurs significatifs (P<0,00001). Conclusion : Les sérums T-Bil, Alb, T-Cho et le stade histologique au moment du diagnostic et la présence ou l’absence d’administration d’UDCA ont été considérés comme des indicateurs pronostiques précoces utiles chez les patients diagnostiqués comme ayant un CBP a dont le pronostic peut se détériorer avec la progression vers un CBP s2.